Ед. SN Илариошкина, О.С. мълния
М.: CJSC RCI Sovero Press, 2014. 405 с.

1.2. Моторни симптоми на болестта на Паркинсон. (Прочетете pdf)

Диагностика и лечение на ранна болест на Паркинсон

Е.В.Брил, А.А.Томски, А.А.Гамалея, В.А.Шабалов, Н.В.Федорова, А.А.Бондаренко, С.Б.Буклина, А.В. Dekopov, E.M. Salova, N.N.Gubareva

ALPHA-SINUCLEIN LEVEL В CD45 + ПЕРИФЕРНИ КРЪВНИТЕ КЛЕТКИ В болестта на PARKINSON

ОЦЕНЯВАНЕ НА РЕЗУЛТАТИТЕ ОТ СЪНОВЕНИЯ НА БОЛЕСТТА НА ПАРКИНСОН ПО ПОЛИСОМНОГРАФИЯТА
S.A. Likhachev, I.S. Sawicki

КАРНОЗИН ПРЕДОТВРАТЪТ НА РАСТЕЖА НА СЪДЪРЖАНИЕТО НА МЕТЕМОГЛОБИН, ПРИЧИНЕНИ ОТ АДМИНИСТРИРАНЕТО НА АКРОЛИН, В ЕРИТРОЦИТИТЕ НА ПАЦИЕНТИТЕ С БОЛЕСТ НА ПАРКИНСОН
MG Маклецова, Г.Т. Rikhireva, V.V. Полешчук, А.А. Логвиненко, Л.М. Beider, M.Yu. Vakulenko, T.N. Федорова, С.Л. Timerbaeva

ИНСОМНИЯ В БОЛЕСТТА НА ПАРКИНСОН И НЕГОВОТО ВЪЗДЕЙСТВИЕ ВЪРХУ КАЧЕСТВОТО НА ЖИВОТА НА ПАЦИЕНТИТЕ
MR Nodel, N.N. Яхно, Ю.В. Укранцева, В.Б. Dorokhov

Наследствена спастична параплегия на 3-ти тип (SPG3): ПЪРВИ РУСКИ t
Г. Й. Руденская, К. Битс (С. Бец), В. А. Кадникова, А. А. Степанова, Т. Н. Проскокова, В. П. Федотов, А. В. поляците

КОМБИНИРАНО НЕЙРОСУРГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ НА ПАЦИЕНТИТЕ С ПАРКИНСОВА БОЛЕСТ ИЗПОЛЗВАНЕ НА СТЕРЕОТАКСИЧНИЯ ВИСОЧАСТОТЕН МЕТОД ЗА УНИЩОЖАВАНЕ АКТУАТИВНИ ИОНОВЕ НА ЕДНА СТРАНИЧНА И ДЪЛБОЕФЕКТИВНА СТРУКТУРА.
В. М. Тюрников, И.И. Федоренко, Л.П. Метелкина, Е.Ю. Федотов, В.В. Полещук, С.Н. Илариошкин, А.О. Основания.

МИКРОЕЛЕКТРОННА РЕГИСТРАЦИЯ ПО ЕЛЕКТРОДНА ИМПЛАНТАЦИЯ ЗА ДЪЛБОСИМУЛИРАНЕ НА МОЗГА В БОЛЕСТТА НА ПАРКИНСОН
II Федоренко, В.М. Тюрников, Л.П. Metelkina, S.N. Илариошкин, А.О. Основания.

Паркинсонова болест - симптоми и лечение

Невролог, 10 години опит

Публикувано на 14 ноември 2017 година

Съдържанието

Какво е болест на Паркинсон? Причините, диагнозата и методите на лечение ще бъдат разгледани в статията на д-р Поляков, Т. А., невролог с 10 годишен опит.

Дефиниция на болестта. Причини за заболяване

Болестта на Паркинсон е една от най-честите невродегенеративни заболявания, засягащи предимно допамин-продуциращите (допаминергични) неврони в определена област на мозъка, наречена черна субстанция с натрупване на алфа-синуклеинов протеин и специфични вътреклетъчни включвания (Levi тела) в клетките. Това заболяване е най-честата причина за синдрома на Паркинсон (80% от всички случаи). Разпространението на болестта на Паркинсон е около 140 (120-180) случая на 100 000 население. [1] Заболяването най-често се проявява след 50 години, но случаите на дебют на заболяването също са на по-ранна възраст (от 16-годишна възраст). Мъжете страдат по-често от жените.

Причината остава до голяма степен неизвестна. Предполага се, че възникването на болестта се влияе от генетични фактори, външна среда (възможни ефекти от различни токсини) и процеси на стареене. Генетичните фактори са доминиращи в ранното развитие на болестта на Паркинсон. Млади пациенти с това заболяване и фамилна анамнеза за заболяването са по-склонни да носят гени, свързани с болестта на Паркинсон, като SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. Едно скорошно проучване показа, че 65% от хората с ранно начало на болестта на Паркинсон преди 20-годишна възраст и 32% от хората с начало от 20 до 30-годишна възраст имат генетична мутация, за която се смята, че увеличава риска от развитие на болестта на Паркинсон. [2]

Симптоми на болестта на Паркинсон

Много от симптомите на болестта на Паркинсон не са свързани с движението. Немоторните ("невидими симптоми") Болестта на Паркинсон е често срещана и може да повлияе на ежедневния живот повече от по-очевидните затруднения с движението. Те могат да включват:

  • нарушение на миризмата;
  • нарушения на съня;
  • когнитивни симптоми (загуба на паметта, замаяност);
  • запек;
  • уринарни нарушения;
  • повишено изпотяване;
  • сексуална дисфункция;
  • умора;
  • болка (особено в крайниците);
  • изтръпване;
  • тревожност и депресия. [3]

В началото на заболяването често се прави неправилна диагноза - рамо-раменния периартрит, проявяващ се с болка и напрежение в мускулите на ръцете и гърба.

Синдромът на Паркинсон е основната клинична проява на болестта на Паркинсон, нейните симптоми: [1]

  • бавност на всички движения;
  • изтощение на бързи повтарящи се движения в ръцете и краката;
  • мускулна скованост (мускулна ригидност);
  • треперещи ръце и крака (но почти никога - главата), най-силно изразени в покой;
  • нестабилност при ходене;
  • съкращаване на дължината на крачката и разбъркване при ходене, маркиране на времето, замръзване при ходене, липса на приятелски движения на ръцете при ходене.

Първоначално симптомите се появяват само от едната страна на тялото, но постепенно стават двустранни. Симптомите остават изразени от страната, на която са се появили в началото на заболяването. Симптомите от другата страна на тялото често не стават толкова тежки, колкото тези от първоначалната страна. Движенията стават все по-бавни (основният симптом на паркинсонизма). Симптомите на заболяването варират през целия ден и зависят от много фактори.

Патогенеза на болестта на Паркинсон

Болестта на Паркинсон принадлежи към групата на синуклеинопатиите, тъй като прекомерното натрупване на алфа-синуклеин в невроните води до тяхната смърт. Повишените нива на алфа-синуклеин могат да бъдат следствие от нарушение на вътреклетъчната система на протеиновия клирънс, извършвана от лизозоми и протеазоми. Пациентите установиха нарушение на функционирането на тази система, сред причините за която сочат стареенето, оксидативния стрес, ефекта на възпалението, токсините в околната среда. Клетките умират вероятно поради активирането на генетично програмиран механизъм (апоптоза). [4]

Класификация и етапи на развитие на болестта на Паркинсон

Болестта на Паркинсон се класифицира според формата, етапа и степента на прогресиране на заболяването.

В зависимост от разпространението на клиничната картина на симптом се разграничават следните форми: [1]

1. Смесената (акинетично-твърда-трепереща) форма се характеризира с наличието на трите основни симптома в различни пропорции.

2. Акинетично-твърдата форма се характеризира с изразени признаци на хипокинезия и ригидност, които обикновено включват ранни нарушения на хода и постурална нестабилност, докато треморът в покой липсва или е минимален.

3. Формата на треперене се характеризира с господство в клиничната картина на тремор в покой, признаците на хипокинезия отиват на заден план.

За характеризиране на етапите на болестта на Паркинсон се използва Кураж - Яр, 1967

  • на първа степен се откриват акинезия, ригидност и тремор в крайниците от една страна (хемипаркинсонизъм);
  • на етап 2 симптомите стават двустранни;
  • на третия етап се присъединява постуралната нестабилност, но капацитетът за независимо движение остава;
  • на 4-тия етап симптомите на паркинсонизма рязко ограничават двигателната активност;
  • на 5-ти етап, в резултат на по-нататъшното развитие на заболяването, пациентът е прикован към леглото.

Има три варианта за степента на прогресиране на заболяването:

  1. При бърза промяна на етапите на заболяването от първа до трета, отнема 2 години или по-малко.
  2. С умерено - от 2 до 5 години.
  3. Когато бавно - повече от 5 години.

Усложнения на болестта на Паркинсон

Болестта на Паркинсон не е фатално заболяване. Мъжът умира с него, не от него. Въпреки това, тъй като симптомите се влошават, те могат да причинят инциденти, които водят до смърт. Например, в трудни случаи, затруднено преглъщане може да накара пациентите да започнат да аспирират храна в белите дробове, което води до пневмония или други белодробни усложнения. Загубата на равновесие може да доведе до падане, което от своя страна може да доведе до сериозни наранявания или смърт. Тежестта на тези инциденти зависи до голяма степен от възрастта на пациента, общото здравословно състояние и етапа на заболяването.

В по-късните стадии на заболяването се появяват по-изразени симптоми на болестта на Паркинсон: дискинезия (неволни движения или потрепване на части от тялото, които могат да възникнат в резултат на продължителна употреба на леводопа, втвърдяване (внезапна невъзможност да се движи) или потъмняване (къси, почти работещи стъпки) ускорени от самите тях).

Трябва да се помни, че болестта на Паркинсон е много индивидуална в хода си и всеки продължава по свой собствен сценарий.

Диагностика на болестта на Паркинсон

Паркинсонизмът е едно от тези заболявания, които могат да бъдат диагностицирани от разстояние, особено с подробна картина на заболяването. Въпреки това е трудно да се диагностицира болестта на Паркинсон на ранен етап. Ранната и точна диагностика на заболяването е много важна за разработването на най-добрите стратегии за лечение и поддържане на високо качество на живот за възможно най-дълго. На практика е възможно да се подценява или надценява болестта на Паркинсон. Невролог, специализиран в движение, ще може да направи най-точната диагноза. Първоначалната оценка се извършва въз основа на анамнеза, неврологичен преглед с помощта на специални тестове за оценка на симптомите на заболяването. Неврологичният преглед включва оценка на координацията, ходенето и малките двигателни задачи, оценка на невропсихологичния статус.

Практиката за получаване на второ мнение до голяма степен зависи от личния избор на пациента. Но имайте предвид, че болестта на Паркинсон често е трудна за диагностициране точно, особено когато симптомите са леки. Няма най-прост диагностичен тест и около 25% от диагнозите на болестта на Паркинсон са погрешни. Болестта на Паркинсон започва с няколко видими симптоми, така че много лекари, които не са обучени в областта на движението, не могат да направят точна диагноза. Всъщност дори най-добрите невролози могат да правят грешки. Ако лекарят няма много опит в тази област, тогава трябва да се консултирате със специалист по двигателни нарушения. Един добър невролог ще разбере желанието ви да потвърдите диагнозата. Второто мнение може да помогне за вземането на навременни решения за диагностика и терапия.

Лечение на болестта на Паркинсон

Въпреки факта, че няма лек за болестта на Паркинсон, има много методи, които могат да ви позволят да водите пълен и продуктивен живот в продължение на много години напред. Много симптоми могат да бъдат облекчени от лекарства, въпреки че с течение на времето те могат да загубят своята ефективност и да причинят нежелани странични ефекти (например неволни движения, известни като дискинезия).

Има няколко лечения, които забавят появата на моторни симптоми и подобряват двигателната функция. Всички тези лечения са предназначени да увеличат количеството допамин в мозъка, или чрез неговото заместване, или чрез удължаване на ефекта на допамина чрез инхибиране на неговото разпадане. Проучванията показват, че ранното лечение може да забави развитието на двигателните симптоми, като по този начин подобри качеството на живот. [5]

Характерът и ефективността на лечението се влияят от редица фактори:

  1. тежест на функционалния дефицит;
  2. възраст на пациента;
  3. когнитивни и други недвигателни нарушения;
  4. индивидуална чувствителност към лекарства;
  5. фармако-икономически съображения.

Задачата на терапията за болестта на Паркинсон е да възстанови нарушените двигателни функции и да поддържа оптимална подвижност за възможно най-дълъг период от време, свеждайки до минимум риска от странични ефекти на лекарствата. [1]

Има и хирургични интервенции, като дълбока мозъчна стимулация, предполагаща имплантиране на електроди в мозъка. Поради рисковете, присъщи на този вид лечение, повечето пациенти изключват този метод на лечение, докато лекарствата, които приемат, вече не им дават значително облекчение. Обикновено този метод на лечение се провежда при пациенти с продължителност на заболяването от четири години, получаващи ефект от медикаменти, но с двигателни усложнения, като: значимо „изключване“ (периоди, когато лекарството не работи добре и симптомите се връщат) и / или дискинезии (неконтролирани, принудителни движения). Дълбоката мозъчна стимулация работи най-добре за симптоми като скованост, мудност и тремор, не работи за корекция на стабилността, скованост при ходене и недвигателни симптоми. Това лечение може дори да влоши проблемите с паметта, така че не се препоръчва операция за хора с когнитивни нарушения. [6]

Различни нови начини за въвеждане на леводопа предлагат допълнителни възможности за терапия. Днес се използва чревна (чревна) дуодопа-гел, която намалява дневните периоди на "изключване" и дискинезия при пациенти с прогресивна болест на Паркинсон, поради постоянния неимпульсивен режим на приложение на лекарството. [7]

Изследван е алтернативен подход, използването на клетки, произвеждащи допамин, получени от стволови клетки. Въпреки че терапията със стволови клетки има голям потенциал, са необходими повече изследвания, преди тези клетки да могат да се превърнат в средство за лечение на болестта на Паркинсон. [8] [9]

С напредването на болестта на Паркинсон възможностите за съхраняване и буфериране на допамин в мозъка стават все по-компрометирани, намалявайки терапевтичния прозорец за терапия и водещи до колебания в човешката двигателна система. Апоморфинът под формата на помпа доставя подкожна инфузия през целия ден за лечение на колебания (явления „ON-OFF“) при пациенти с болест на Паркинсон, които не са достатъчно контролирани от перорални антипаркинсонови лекарства. Тази система се използва постоянно за осигуряване на мозъка с непрекъснато стимулиране.

Прогноза. предотвратяване

Болестта на Паркинсон е уникална за всеки човек, никой не може да предвиди кои симптоми ще се появят и кога. Налице е общо сходство в картината на прогресията на заболяването, но няма гаранция, че това, което се наблюдава в едно, ще бъде във всеки с подобна диагноза. Някои хора са в инвалидни колички; други все още участват в маратони. Някои не могат да прихванат огърлица, а други да направят колиета на ръка.

Пациентът може да направи всичко, за да повлияе активно на хода на болестта на Паркинсон и поне една много добра причина: влошаването на симптомите често е много по-бавно при тези, които показват позитивно и активно отношение към своето състояние, отколкото тези, които не са Това го прави. На първо място, препоръчва се да се намери лекар, на когото пациентът ще има доверие и който ще сътрудничи на разработения план за лечение. Намаляването на стреса задължително - стресът влошава всеки симптом на болестта на Паркинсон. Препоръчват се образователни дейности: рисуване, пеене, четене на стихове, ръкоделие, изучаване на езици, пътуване, работа в екип, социални дейности.

За съжаление, дори ако човек правилно избира лекарствена терапия, той не гарантира, че клетките няма да умрат при болест на Паркинсон. Терапията трябва да бъде насочена към създаване на благоприятни условия за двигателна активност, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на клиничната картина на заболяването. Както показват резултатите от многобройни изследвания, професионалната двигателна рехабилитация е предпоставка за забавяне прогресията на заболяването и подобряване на неговата прогноза. Към днешна дата, според клинични проучвания, е показана ефективността на рехабилитационната програма съгласно LSVT LOUD, LSVT BIG протоколи, теоретичната основа на която е сведена до развитието на невропластичността на мозъчната субстанция. Целта му е да коригира трептенето, ходенето, стойката, баланса, мускулния тонус и речта. [10]

Техники за рехабилитация трябва да бъдат насочени не само към поддържане на останалите двигателни способности, но и към развиване на нови умения, които биха помогнали на човек с болест на Паркинсон да преодолее ограниченията на неговите физически способности, което се насърчава от програмата за танцово-двигателна терапия за болестта на Паркинсон, която работи в повече от 100 общности в по света, включително Русия. Танцовата терапия може частично да реши специфичните проблеми на болестта на Паркинсон: загуба на равновесие, лоша координация, поклащаща походка, тремор, конгелация, социална изолация, депресия и повишено ниво на тревожност.

Според американско проучване, включващо 52 пациенти с болестта на Паркинсон, редовната практика на аржентинския танц намалява симптомите на болестта, подобрява баланса и подобрява изпълнението на сложни движения при болестта на Паркинсон. [11]

Нарушения на движението (дискинезии)

Много от нарушенията на двигателната активност показват заболявания на нервната система. Техните причини могат да бъдат много разнообразни.

Хиперкинеза - какво е това?

Всяка интелигентна двигателна активност се води от мозъчната кора. Тук възниква импулсът към действие, който през нервните влакна навлиза в гръбначния мозък, откъдето импулсите се изпращат към мускулите. Поддържайте центъра на тежестта на тялото и координирайте движението, не мислете наистина, ние сме способни благодарение на малкия мозък. А субкортикалните ядра на мозъка са отговорни за мускулния тонус, ритъма и плавността на движенията. Благодарение на тях сме способни на много различни действия: бягане, скачане, танцуващи стъпки. Богатството на емоционалните реакции (плач, смях, мимикрия) също е сфера на дейност на подкорковите ядра.

Нарушенията в работата на тази сложна система се проявяват с всякакви неволни движения. Такава прекомерна активност се нарича хиперкинеза в медицината. Такива състояния се характеризират с отслабване на мускулния тонус в комбинация с неволни безсмислени движения и мускулни спазми.

Какви са проявите на обсесивна двигателна активност?

треперене

Помислете за нервния тремор, който възниква при умора, стрес, тревожност, възбуда. Това е тремор. Тази реакция е типична за повечето здрави хора. Има и тремор, причинен от лезии на малкия мозък. Характеризира се с треперене в ръката или крака, когато се приближават към желаната цел. Понякога треперенето започва, като се поддържа определена поза или задържа гравитацията. Например, силно разклащане на главата и торса се появява в изправено положение и изчезва, ако легнете. С „тремор на биещите крила“ човек става като птица, която се опитва да лети.

миоклонус

Друг вариант на неволна физическа активност, позната на повечето от нас, е миоклозис **. Това е моментално свиване на един мускул или мускулна група. Нощно трепване при заспиване, обичайните хълцания също са прояви на миоклония. Между другото, последното се случва при неволно свиване на мускулите на диафрагмата.

Друг често срещан вид неконтролирана дейност е кърлежът. Това са къси, остри, повтарящи се движения на главата, торса, мускулите на лицето, ръцете или краката. Прост кърлеж (например принудително мигане) често се появява в детството и понякога се възприема от другите като нервност и маниерност. По правило тя преминава сама, когато детето стане тийнейджър. Обаче, с възрастта се наблюдава влошаване на движението. Това се случва в синдрома на Турет, когато кърлежът започва да имитира по-сложни движения и е придружен от натрапчивото произнасяне на същия тип звуци или думи (logorea). Вокалният тик може да се прояви с лаещи или хъркащи звуци. Често открити и неконтролируеми профанации (coprolalia).

хорея

Хорея е бързо хаотично движение. Понякога те са тихо вградени в смислени действия. Хорея на Хънтингтън, която има наследствен характер, се проявява с резки движения на ръцете и краката, комична танцуваща походка и неволни гримаси. Случва се, че човек губи способността да поддържа една или друга поза, като седи, коленичи. С ревматични увреждания на централната нервна система (най-често в юношеството) се среща малка хорея, която преди е била наричана танц на Св. Вит (външно, тя наподобява гримаса и танците). Има и хорея на бременни жени, която се развива през първата половина на бременността.

атетоза

Червеобразни извиващи се движения на ръцете и краката с промяна на стойката са характерни за атетоза. При хемибализъм, човек прави неволно хвърляне или ротационни атаки с една ръка, по-рядко с крак. Понякога всичко това се придружава от движения на устата.

Мускулна дистония

Има и такива нарушения на мускулния тонус, които причиняват на човек да приема всяка неестествена поза, която пречи на нормалната физическа активност - мускулни дистонии. Те могат да се разпространят по цялото тяло или да бъдат базирани в отделни мускулни групи. Например, торсионната дистония се проявява чрез бавни движения на тялото, които са в обратна посока. Спастичният тортиколис е придружен от наклон или завъртане на главата в една посока. И накрая, професионалните дистонии възникват на базата на всякакви монотонни трудови движения.

Причини за обсесивно двигателна активност

Много от тези нарушения в двигателната активност показват заболявания на нервната система. Техните причини могат да бъдат много разнообразни: невротични разстройства; токсични мозъчни увреждания (напр. алкохол или медни съединения); наследствени или вродени заболявания; приемане на определени лекарства; мозъчни увреждания, включително генерични; използване на някои лекарства; мозъчни тумори; нарушения на мозъчната циркулация (атеросклероза, инсулт и последствията от него).

За да се отървете от натрапчивите движения, е необходимо да се идентифицира тяхната основна причина, към която трябва да се насочи лечението. Често не можеш да направиш без дълъг прием на лекарства, които влияят на активността на двигателните системи на мозъка. В сложни случаи прибягвайте до неврохирургично лечение.

Според материалите на списание "Семеен лекар", (N12) декември 1999г

"1.2. Моторни симптоми на болестта на Паркинсон. Диагностика и лечение на ранния стадий на болестта на Паркинсон Levin1,2, A.V. Rosinskaya3. "

Паркинсонова болест и двигателни нарушения

1.2. Моторни симптоми на болестта на Паркинсон.

Диагностика и лечение на ранни заболявания

OS Levin1,2, A.V. Rosinskaya3

Руска медицинска академия за следдипломно образование;

Център за екстрапирамидна болест (Москва); 3 Кабинет за екстрапирамидни нарушения

Приморска регионална клинична болница №1 (Владивосток)

Болестта на Паркинсон (BP) е прогресивна невродегенеративна болест, характеризираща се с комбинация от хипокинезия с мускулна ригидност и / или тремор на покой, както и с по-късно развиваща се нестабилност на постуралата и широк спектър от недвигателни и сензорни симптоми. Образуването на невротоксични агрегати на малък пресинаптичен протеин алфа синуклеин (основният компонент на телата на Леви), придружен от смъртта на пигментните неврони на вентролатералните части на субстанцията нигра, се счита за основна патогенеза на PD. Въпреки това, през последните години е установено, че само основните двигателни симптоми на паркинсонизъм корелират с лезията на черната субстанция, докато дегенеративният процес при ПД включва и други групи неврони в различни области на мозъка, както и в периферната нервна система, което е в основата на многобройните недвигателни прояви на заболяването [1, 3].

Епидемиология Според едно цялостно проучване, базирано на популацията, разпространението на PD в Русия е 139 случая на 100 000 население, честотата на PD е 16 случая на 100 000 души годишно. С нарастване на възрастта, рискът от PD се увеличава и откриваемостта на PD сред тези над 65-годишна възраст е вече около 1%. Повечето случаи се срещат на възраст 60-70 години. Въпреки това, в 15% от случаите, BP прави дебют преди да навърши 45 години.

Въз основа на наличните данни и възрастовата и половата структура на руското население е възможно приблизително да се оцени общият брой пациенти с PD в нашата страна при 210 000, като приблизително 20 000 пациенти годишно развиват болестта. Приблизителните изчисления показват, че най-малко една четвърт от пациентите (т.е. повече от 50 хиляди) са извън обхвата на медицинската помощ, повечето от които са пациенти с ранен стадий на заболяването [3].

Диагноза Диагнозата BP се извършва в 2 етапа. На първия (синдромния) стадий е необходимо да се разграничи синдромът на паркинсонизъм от другите състояния, които го имитират (Таблица 1).

Таблица 1. Състояния, изискващи диференциална диагноза с паркинсонизъм.

При наличие на тремор При отсъствие на тремор Повишен физиологичен тремор

Идентифицирането на признаците на хипокинезия е от ключово значение за диференциалната диагноза. Първоначалните симптоми на хипокинезия могат да се характеризират с трудности при писане, натискане на бутони на конзолата, миене на зъбите, писане на клавиатурата, издърпване на малки предмети, като монети от торба или джоб, подхлъзване на чехли и др. Понякога вече в ранен стадий се проявява слабост и изоставане на един от краката при ходене с промяна в обичайния модел на походка. Характеризира се с отслабване на приятелските движения на ръцете при ходене (achirokinez), нарушаването на часовете на зареждане ("Rolex симптом"). Внимание може да се обърне на отслабването на гласа, забавяне, отслабване на интонацията или неясна реч (особено при бързо произнасяне на морфологично сложни думи). Когато се разглежда за идентифициране на хипокинезия, от пациента се изисква да извърши определени движения за около 20 секунди с най-бързи темпове и с максимална амплитуда. В този случай лекарят трябва да обърне внимание на бавното започване на движението, асиметрията на движението, но най-важното

- за специална форма на изчерпване на движенията (декремент), които, както се повтарят, забавят все повече и повече, намаляват амплитудата, изискват все повече и повече усилия от страна на пациента. Феноменът на изтощение може да бъде открит при всички оценки, но понякога се отбелязва само в един от тестовете. Трябва да се има предвид, че бавността и неловкостта на движенията, характерни за пациенти с паркинсонизъм, могат да бъдат объркани на ранен етап с прояви на пирамидална и мозъчна недостатъчност, както и тежка депресия, но намаляването на движението не е характерно за тези състояния. Трябва да се има предвид, че хипокинезията може да бъде трудна за откриване на фона на груб тремор в крайника, но в този случай е важно да не се пропуска диагностично значимото явление.

Мускулната скованост се проявява със стабилна (противоположност на спастичността) устойчивост на пасивни движения в радиокаппални, лакътни, раменни, коленни стави, а също и в областта на шията, и субективно - чрез скованост и неприятни болезнени усещания в крайниците. При някои пациенти при проверка на тонуса се открива явлението „зъбно колело“. Необходимо е да се разграничи ригидността от феномена на неактивност (gegenhalten), характерна за пациенти с деменция и пристрастяване на челните лобове. Контрастът бързо се променя в зависимост от посоката и скоростта на пасивното движение.

Бавното (3-4 Hz) тремор на покой в ​​една ръка или крак е една от честите начални прояви на паркинсонизъм. Наличието на класически тремор на почивка в зависимост от типа на "валцовите хапчета" или "броенето на монети" е най-характерно за BP. За да се идентифицира латентния тремор на пациента, от тях се изисква да правят движения с другата ръка, да ходят, да изпълняват задача за отвличане на вниманието (например извадете от 100 до 7). За да идентифицирате тремор в крака, трябва да прегледате пациента в седнало или легнало положение. Въпреки това, при отсъствие на хипокинезия, треморът на покой не позволява да се диагностицира паркинсонизъм или PD. Трябва да се има предвид, че, от една страна, в покой, съществен и дистоничен тремор може да се наблюдава, от друга страна, с PD, често се наблюдават постурални и кинетични тремори.

Първоначалната проява на PD, особено при младите хора, може да бъде дистония на стъпалото, която се проявява или влошава при ходене, много по-рядко - дистония на друга локализация.

Ранни немоторни нарушения. Като се започне от най-ранния (продромален) стадий на болестта на пациента, емоционална депресия, раздразнителност, умора или чувство на постоянна умора, както и такива автономни заболявания като нарушения на изпотяването ("дефектен термостат"), например, обилно изпотяване при студено време и също така склонност към запек, често и / или императивно уриниране, повишено слюнчене през нощта (симптом на "мокра възглавница"), еректилна дисфункция. Хипозията често се появява вече в премоторния стадий на БП, но рядко привлича вниманието на пациента и за да го идентифицира изисква формализирано изследване (използвайки специални техники, например, обонятелния тест на Университета на Пенсилвания - UPSIT). Идентифицирането на признаци на поведенческо разстройство в съня с бързи движения на очите (смущаващи сънища, вокализации, говорене, движения, отразяващи съдържанието на сънищата), които могат да бъдат преди другите прояви на болестта в продължение на много години, могат да имат значително диагностично значение. Тези немоторни прояви могат да повишат точността на диагнозата, въз основа на ранните двигателни симптоми на заболяването.

Дебютните прояви на PD са също хронични болкови синдроми, най-често в областта на гърба и рамото, свързани с повишен мускулен тонус, ограничаване на подвижността и постурални нарушения.

Още на ранен етап могат да се открият признаци на леко когнитивно увреждане, по-специално нестабилност на вниманието и бавно мислене, трудности при намиране на думи (феноменът на „върха на езика”).

"Червени знамена". Вторият етап - етапът на нозологична диагностика - се свежда до диференциалната диагноза на ПД с други нозологични форми на паркинсонизъм. Той изисква клинична оценка на анамнестични данни и данни, открити при неврологично изследване. Важно е да се изясни историята на лекарството. Лекарства, като метоклопрамид, натриев валпроат, цинаризин, амиодарон, могат да бъдат причина за лекарствения паркинсонизъм. Анулирането на лекарството, което е причинило развитието на паркинсонизъм, може да не доведе до незабавен регрес на симптомите. Понякога след премахването на “виновен” наркотик и краткотрайно подобрение, състоянието се влошава отново, което показва латентно развиващ се дегенеративен процес, който е “разобличен” от страничните ефекти на лекарствата.

Неврологичното изследване може да разкрие симптоми, които са нетипични за PD, изискващи изключване на други заболявания, които причиняват синдрома на Паркинсон. Сред тях са: симетрия, бързо прогресиране на симптомите с ранна загуба на способност за движение в рамките на 5 години, ранно развитие на постурална нестабилност с капки, липса на стабилен положителен ефект на адекватни дози от леводопа, ранно развитие на вегетативна недостатъчност, бързо прилепване на деменция (в рамките на 1 година), ограничаване на подвижността на очните ябълки (особено пареза на погледа надолу), ранно развитие на тежки псевдобулбарни синдроми, аксиална дистония, пирамидална и церебеларна д знаци, наличието на координационни нарушения на мозъчната кора функции.

Допълнителни изследователски методи В момента няма лабораторни или инструментални изследователски методи, които да са задължителни за всеки пациент със съмнение за ПД. През последните години пациентите с PD често се подлагат на КТ или ЯМР на мозъка, но най-често това не е необходимо и в повечето случаи диагнозата може да се направи въз основа на клинични данни. Обаче, ако клиничната картина при пациент със синдрома на Паркинсон се отклонява от класическия вариант на PD, по-специално, няма типичен отговор към допаминергичните агенти, е необходимо невроизобразяване.

В началото на заболяването преди 50-годишна възраст е важно да се изключи хепатолентикуларната дегенерация, която може да бъде показана от роговичния пръстен на Кайзер-Флейшер, нисък церулоплазмин, повишен интензитет на сигнала от базалните ганглии и малкия мозък върху Т2-претеглените изображения и повишена екскреция на мед в урината.

Транскраниалната сонография на дълбоките мозъчни структури също може да бъде от диагностично значение, като разкрива хиперехохични промени в проекцията на субстанция нигра в желязото, свързана с натрупването на желязо и установена в 92% от случаите на клинично вероятна ПД, но нейните резултати могат да се интерпретират само в клиничен контекст.

От практически важните, но все още липсващи в нашата страна диагностични методи, трябва да се споменат позитронно-емисионната томография (ПЕТ) и еднофотонна емисионна компютърна томография (SPECT), които позволяват изучаване на синаптично предаване на всички нива, както и наблюдение на патологичния процес. Ако се установи намаляване на натрупването на F18-флуородопи в PET и -CIT в SPECT в стриатума, може да се каже, че презинаптичните нигростриатални терминали участват в патологичния процес (първичен паркинсонизъм). Определението за намаляване на натрупването на 11С-раклоприд (D2 рецепторен лиганд) с РЕТ ще покаже намаляване на броя на допаминовите рецептори в стриатума (паркинсонизъм "плюс").

Общи принципи на започване на лечението Тъй като в момента способността за забавяне на процеса на дегенерация, дължаща се на невропротективен ефект (способност за защита на непокътнати клетки от увреждане) или неврорепаративен ефект (способност за възстановяване на активността на частично увредените клетки), не е убедително доказана в нито един от използваните агенти, досега лечението се основава на симптоматични действие. Въпреки това, потенциалният неврозащитен ефект, потвърден от експериментални или клинични данни, трябва да се има предвид при предписване на лечението.

Понастоящем, концепция, която подчертава важността на ранното предписване на допаминергична терапия - веднага след установяването на диагноза - става все по-широко разпространена, за да се коригира неврохимичният дисбаланс в мозъка по-бързо и да се подкрепят компенсационните процеси.

Ако беше подчертана необходимостта от запазване на монотерапията колкото се може по-дълго, в момента предимствата на такъв подход не са очевидни - в сравнение с ранния преход към комбинация от агенти с различен механизъм на действие. Въпросът за необходимостта от монотерапия или комбинирана терапия трябва да се решава индивидуално. Във всеки случай, при избора на лекарства и техните дози, трябва да се стремим не към пълно елиминиране на симптомите, а към значително подобрение на функциите, което позволява да се поддържа домашна и професионална дейност. В същото време е необходимо да се избягва извършването на няколко промени в схемата на лечение наведнъж (например, увеличаване на дозата на няколко лекарства едновременно или добавяне на няколко препарата наведнъж), което позволява да се оцени поотделно ефикасността и безопасността на всяко предписано лекарство.

Раздел 1. Паркинсонова болест и други форми на паркинсонизъм Принципи на антипаркинсонова лекарствена селекция В началния етап на лечението изборът на лекарство се основава на възраст, тежест на двигателния дефект, трудов статус, състояние на невропсихологични функции, наличие на съпътстващи соматични заболявания, индивидуална чувствителност на пациента. В допълнение към постигане на оптимален симптоматичен контрол, изборът на лекарството се определя от необходимостта да се забави моментът на развитие на моторни флуктуации и дискинезии (Таблица 2).

При лица на възраст под 50 години с лека или средна тежест на двигателни нарушения при липса на изразено когнитивно нарушение се предписва едно от следните лекарства: агонист на допаминов рецептор, инхибитор на моноаминооксидаза тип B, амантадин. В случай на по-лек двигателен дефект, може да бъде предписан инхибитор на МАО В, в случай на по-силен дефект, за предпочитане е да се започне с лечение с един от агонистите на допаминовия рецептор. Не-ерголинови агонисти (например, прамипексол, ропинирол, ротиготин или проноран), поради по-благоприятния профил на страничните ефекти, са по-предпочитани от ерголин (бромокриптин, каберголин). Ако агонистът на допаминов рецептор е недостатъчно ефективен или лошо поносим, ​​може да се опита друг агонист на допаминов рецептор или лекарство от друга фармакологична група. Комбинацията от допаминов рецепторен агонист, инхибитор на МАО тип В и амантадин е рационална, която трябва да се приема постепенно чрез добавяне на ново лекарство от групата, ако предварително предписаното лекарство не е осигурило очаквания ефект.

Антихолинергиците (напр. Бипериден) са показани в присъствието на изразени тремор на покой или болезнена дистония, при условие че са запазени невропсихологичните функции. Препоръчително е да се добавят към комбинацията от допаминов рецепторен агонист с МАО-инхибитор В и / или амантадин, ако при относително млад пациент той не потиска тремор до степента, необходима за поддържане на способността му да работи.

Ако тези лекарства в максимално поносими дози и тяхната комбинация не осигуряват адекватно състояние на двигателните функции и социалната адаптация на пациентите, предписвайте леводопа в минималната ефективна доза [4].

При хора на възраст 50-70 години с умерено двигателно увреждане и относително запазване на когнитивните функции, лечението започва с МАО-инхибитор от тип В (за леки симптоми на паркинсонизъм) или с един от агонистите на допаминовия рецептор. Освен това се препоръчва постепенно преминаване към комбинация от допаминов рецепторен агонист, МАО-инхибитор от тип В и амантадин (при условие, че то се понася добре). Пациенти над 60-годишна възраст не трябва да се предписват антихолинергични лекарства поради риск от когнитивно увреждане и други странични ефекти. При недостатъчна ефективност на комбинацията от горепосочените лекарства се добавя лекарство леводопа в минималната ефективна доза (200-400 мг на ден).

При лица на възраст 50-70 години с изразен двигателен дефект, който ограничава способността за работа и (или) възможността за самообслужване, както и при наличие на изразени когнитивни нарушения и необходимостта от бърз ефект, лечението започва с лекарства, съдържащи леводопа. Ако малки или средни дози леводопа (300–500 mg леводопа на ден) не осигуряват необходимото подобрение, агонистът на допаминов рецептор, амантадин и инхибитор на МАО В могат последователно да се добавят към тях.

При по-възрастни хора (над 70 години), особено при наличие на изразен когнитивен спад и соматично натоварване, лечението трябва да започне с препарати от леводопа. Посочените възрастови граници са относителни, а общият принцип е по-скоро по-малкият пациент да бъде прилаган по-късните леводопа. В допълнение, биологичната възраст на пациентите играе решаваща роля не толкова в хронологичен план.

Паркинсонова болест и нарушения в движението Използването на прамипексол с удължено освобождаване на ранен етап на PD Разработването на нови лекарствени форми на антипаркинсонови лекарства, осигуряващи тяхното дългосрочно освобождаване и позволяващи еднократна доза през деня, не само прави лечението по-удобно, но и подобрява придържането на пациента към лечението, повишава дългосрочната ефективност на терапията. В допълнение, при бавно освобождаване на лекарството през деня, се постига по-стабилна кръвна концентрация, която може да осигури по-добра толерантност и ефективен контрол на симптомите на заболяването през целия ден (както през деня, така и през нощта).

Нова форма на дозиране на прамипексол с продължително (контролирано) освобождаване, включваща еднократна доза на ден, се използва в европейски страни и САЩ от 2009 г. насам, а в нашата страна

- от 2012 г. Това е матрична таблетка, в която активното вещество е равномерно разпределено в полимерната матрица. В стомашно-чревния тракт матрицата абсорбира течност и се превръща в гел, който равномерно освобождава прамипексол за 24 часа, тъй като прамипексол е силно разтворим в течна среда, независимо от неговото рН, активното вещество се освобождава от матрицата и се абсорбира в червата. Скоростта на изпразване на стомаха и чревната подвижност нямат значителен ефект върху ефекта на лекарството. Абсорбционните параметри не зависят от това дали лекарството се приема на празен стомах или след хранене [2].

При разработването на нова лекарствена форма се взема предвид възможността за прост, едноетапен преход от традиционната форма на лекарството към новата. Условието за това е, че равни дневни дози на лекарството с незабавно освобождаване (взети 3 пъти на ден) и удължено освобождаване (взети веднъж дневно) имат същия антипаркинсонов ефект. Разликата между новите и традиционните лекарствени форми на прамипексол е само в скоростта на освобождаване на активното вещество. Времето на полуживот на прамипексол при използването на двете форми е еднакво, но поради контролирано освобождаване се осигурява по-продължително поддържане на терапевтичната концентрация на лекарството в кръвта [5].

Еквивалентността на действието на равни дневни дози прамипексол с незабавно и дългосрочно освобождаване е потвърдена в редица клинични проучвания.

Трябва да се подчертае особеното удобство на новата лекарствена форма на прамипексол, която е достатъчна, за да се приема веднъж дневно за пациенти с ранен стадий на ПД, които продължават да работят. За да се избегнат странични ефекти, лекарството се прилага чрез бавно титриране - съгласно същата схема като лекарство за незабавно освобождаване. За тази цел, таблетките с прамипексол с продължително освобождаване се предлагат в няколко дози: 0.375, 0.75, 1.5, 3 и 4.5 mg. Лечението започва с доза от 0,375 mg 1 път на ден, след това, при условие, че се осигурява добра поносимост на всеки 7 дни, преминаване към следващото ниво на дозата, докато се достигне оптималния ефект, до максимум 4,5 mg / ден (Таблица 3). След достигане на доза от 1,5 mg / ден, понякога е препоръчително титруването да се извършва по-бавно, тъй като развитието на пълен терапевтичен ефект може да изисква няколко седмици. Препоръчителната доза за поддържаща терапия (както в началото, така и в напреднал или късен стадий на заболяването) може да варира от 0,375 до 4,5 mg / ден. Най-често използваната доза е 3 mg / ден.

Лекарства, чиято ефективност при ПД не е доказана В клиничната практика широко се използват лекарства, чиято ефективност при ПД не е доказана и поради това не може да се препоръча за употреба при това заболяване. На първо място, те включват така наречените ноотропни, неврометаболитни и вазоактивни лекарства. Някои от тези средства могат да имат определен терапевтичен ефект, но преди да се препоръча дадено лекарство, трябва да се извърши адекватна оценка на неговата ефективност. Специалисти, включени в лечението I АННОТИРАНИ ДОКЛАДИ Раздел 1. Паркинсоновата болест и други форми на Паркинсонизъм PD, добре знаят, че определена част от пациентите реагират добре на плацебо и този ефект е нестабилен. Следователно разходите за подобно третиране са безсмислени.

1. Голубев В.Л., Левин Я.И., Уейн А.М. Паркинсонова болест и Паркинсонов синдром. М.: MEDpress-inform, 1999.

2. Левин О.С., Федорова Н.В., Смоленцева И.Г. Агонисти на допаминовия рецептор при лечението на болестта на Паркинсон. Инж. мед. Zh. 2000; 15–16: 643–646.

3. Levin, OS, Fedorov, N.V. Паркинсонова болест. М.: MEDpress-inform, 2011.

4. Протокол за лечение на пациенти. Паркинсонова болест. Probl. стандартизация в здравеопазването. 2005; 3: 74–166.

5. Chwieduk C.M., Curran M.P. Удължено освобождаване на прамипексол при болест на Паркинсон. CNS Drugs 2010; 24: 327-336.

6. Grosset K.A., Bone I., Grosset D.G. Субоптимално придържане на лекарствата при болест на Паркинсон. Mov. Disord. 2005; 20: 1502-1507.

7. Hauser R., Salin L., Koester J. Двойно-сляпо оценяване на удължено освобождаване (ER) при ранна болест на Parkinson. Neurology 2009; 72 (11 Допълнение 3): А4-12-413.

8. Kvernmo T., Hrtter S., Brger Е. Преглед на рецептор-свързващите и фармакокинетичните свойства на допаминови агонисти. Clin. Therap. 2006; 28: 1065-1078.

9. Mizuno Y., Yamamoto M., Kuno S. et al. Ефикасност на пациенти с удължено освобождаване на прамипексол (ER) и пациенти с болест на Parkinson (PD). В: XVIII Световен конгрес на WFN относно болестта на Паркинсон и сродни заболявания: Маями Бийч, 2009: Плакат 2.192.

10. Mller J.C., Oertel W.H. Прамипексол при болест на Паркинсон: нови разработки. Expert Rev. Neurother. 2005; 5: 581-586.

12. Poewe, W., Rascol, O., Barone, P., et al. Прамипексол с удължено освобождаване при ранна болест на Паркинсон. Neurology 2011; 77: 759-766.

Около 70% от пациентите с болест на Паркинсон (PD) имат тремор, а новодиагностицираният тремор под формата на тремор на покой и тремор на действие са еднакво често.

Треморът на PD се появява, пряко или непряко, в резултат на дегенерацията на нигростриаталния допаминергичен път. Това увреждане на допаминовата регулация на движението води до загуба на инхибиране на определени мозъчни структури, което им позволява да определят патологични ритмични колебания. Такива ритмични импулси, например, се записват в ядрата на таламуса, което позволява използването на невромодулация на тези ядра за терапевтични цели.

Много пациенти с ПД имат два варианта на треперене на крайниците: нискочестотен тремор на почивка и по-висок честотен постурален тремор на действие. В тази връзка през 1981 г. Findley и Gresty представят тази клинична картина като диагностичен маркер за PD [12].

В изявление на базата на консенсуса на Обществото на нарушенията на движението е обичайно да се разграничават четири типа тремори в PD [8]:

Тип I е класически тремор, т. Е. Тремор на покой в ​​ръцете и постурален / кинетичен тремор на същата честота и същата локализация, т.е. тремор на покой в ​​същата мускулна група, продължаващ в постуралната позиция.

Тип II - тремор на покой в ​​ръцете и постурален / кинетичен тремор на същата локализация, която променя честотата.

Тип III - изолиран постурален кинетичен тремор. Асиметрична, по-изразена от страна на преобладаващата твърдост. Прилича на треперене със съществен тремор.

Тип IV - едносимптомно покой на покой, т.е. чист тремор в покой, намаляващ с движение.

По този начин, в първия съвременен консенсус относно характеристиките на трептене при PD, се разбира, че пациентите с PD могат да видят тремор на почти всяка модалност, което обърква диагнозата за невролога, от една страна, и от друга, има съмнения относно мононозата. заболяване.

Днес се правят широкомащабни клинични, физиологични, невроизобразяващи, генетични и морфологични изследвания в опит да се обясни тази феноменологична хетерогенност на трепетната форма на PD. По-специално, размиването на границата между PD и есенциалния тремор (ЕТ) става очевидно, появяват се нови клинични форми на самия ПД (доброкачествен паркинг на паркинга) и др.

Въз основа на литературата, ЕТ предшества PD по-често от други невродегенеративни заболявания, като например прогресивна надядрена парализа или кортикобазална дегенерация. Така, ЕВ за 5 години в 12,2% от случаите е предшествано от ПД, при 9% от прогресивна надядрена парализа и в никакъв случай от кортикобазална дегенерация [11].

Така, пациентите с ЕБ често имат признаци на ПД. Но често, с удължен опит с АТ при пациенти с покой на тремор, постурален и / или кинетичен тремор започва да преобладава значително и обратно, при пациенти с ЕТ в напреднал стадий на заболяването, остава тремор без признаци на хипокинезия.

Припомнете си, че за разлика от ЕТ, постуралният тремор при ДП обикновено настъпва с латентен период от няколко секунди или дори минути [1]. Този тремор има същата честота като тремор на покой и се приема обща патофизиологична основа с един централен пейсмейкър. Липсата на латентен период предполага комбинация с ЕТ. Понастоящем няма неврофизиологични маркери, които да разграничават постуралния тремор в ЕТ и ВР [2]. В клиничната картина един от ключовете за диференциация е треморът на горните крайници при ходене. Както знаете, когато треморът на BP в ръката се задейства при ходене, което не е типично за пациенти с ЕТ. Друг ключ за разпознаване на ЕБ при пациенти с предклиничен вариант на ВР е наличието на тремор на главата. Треморът на главата се открива в 34,9% с ЕТ и не се открива в типични прояви на ПД. Въпреки това, има редки наблюдения на тремор на главата с потвърдена ПД с помощта на функционалната част.Част I АННОТИРАНИ ДОКЛАДИ Раздел 1. Паркинсонова болест и други форми на паркинсонов невроизображение [3,5]. По същия начин, с тремор на гласа или тремор при писане, типично за ЕТ. Тяхното присъствие при пациенти с ПД може да служи като индикатор за съвместното съществуване с ЕТ. При ЕБ се отбелязва голям почерк с треперене в писане и рисуване, а в ПД - микрография. При пациенти с PD в комбинация с ЕТ на фона на малки букви се определя постепенно увеличаване на амплитудата на тремора [23].

Сред специалистите липсва съгласуваност на мненията в частта от клиничните прояви на паркинсонизма, които са допустими в случай на ИБ, но недостатъчни за диагностициране на ПД. Например, заедно с твърдостта („зъбното колело“) и брадикинезията (бавността при провеждане на тестове за повтарящи се движения) са допустими в ИБ, около 20% от пациентите имат тремор в покой с клинични и физиологични характеристики на тремор, както при ПД. Някои експерти предполагат, че треморът на покой без брадикинезия или ригидност може да се счита за тремор при ЕТ [26]. Добре известно е, че при напреднали стадии често се наблюдава пасивен тремор при пациенти с ЕТ, но той може да бъде и първият признак на проявление на ПД.

Не само пациентите с трепереща форма на ПД, но и пациенти с ЕТ страдат от различни недвигателни симптоми (НМС). В същото време, проспективно сравнително изследване на недвигателните симптоми показва определена специфичност на самите прояви и тяхната динамика една година след началото на лечението на двигателните симптоми [14]. Пациентите с PD със сигурност имат по-голям обхват от NMS в сравнение с пациентите с ET. Въпреки това тревожност, загуба на интерес в околностите, безсъние са характерни и за пациентите с ИБ. В сравнение с изходните констатации, по време на проследяването, пациентите с ПД отбелязват намаляване на ноктурията, тъгата, безсънието и синдрома на неспокойните крака. В същото време гаденето, необяснимата болка, промените в теглото и дневната сънливост се увеличават. При пациенти с ЕТ оплакванията, представени в началото на проучването, почти изчезнаха. Авторите заключават, че пациентите с ЕБ могат да получат спонтанно намаляване на недвигателните оплаквания поради промяна в усещането на пациента за тяхното състояние. При изучаване на благоприятна диагноза и очаквани прогнози, пациентът получава по-добър сън, намалява се безпокойството, появява се интерес към живота.

Модификацията на недвигателните симптоми при PD е причинена от появата на желаните и нежелани ефекти на специфичната терапия. Така, слюноотделяне се подобрява на фона на допаминергичната терапия (намаляване на акинезията), ноктурията реагира положително на ротиготин и леводопа, а допаминови агонисти имат известен антидепресивен ефект чрез лимбични D3-допаминови рецептори. Състояния, свързани със съня (безсъние и синдром на неспокойните крака) също се повлияват добре от допаминергичната терапия.

Няколко мащабни проучвания показват значително увеличение на вероятността за развитие на ЕТ при пациенти с ПД [15, 18, 30]. Асоциацията на ЕБ с треперещия вариант на ПД в сравнение с варианти с преобладаване на постурална нестабилност и нарушения при ходене предполага общ патогенетичен процес между ЕТ и тремор-доминиращата форма на ВР. Това свързване се потвърждава от визуализацията на SPECT.

Няма ясна информация за установяването на генетичната асоциация на двете заболявания. Установено е, че рискът от ЕТ е по-висок сред роднините на пациенти с трепереща или смесена форма в сравнение с акинетикоригидни БП [29]. В същото време, мутации в гените, които причиняват наследствени форми на PD, например LRRK2, не са идентифицирани при пациенти с изолирана ЕТ [24]. Въпреки че генетичният анализ на пациент с ЕТ с наличието на допълнителен тремор и почивка в покой, показа LRRK2-R10667Q мутация [10].

Нова комплексна хетерозиготна PARKIN мутация е открита в семейства с комбинация от ET и BP [9]. Мутациите в гените LINGO1 и LINGO2 също могат да определят риска от развитие на ЕТ и БП [31].

Функционална и структурна невроизображение (транскраниална сонография, PET, SPECT) също се използва за установяване на връзката между ET и PD. Повечето методи за функционално невроизображение показват допаминергичен дефицит при пациентите с ЕТ, което увеличава доверието в полза на пресичането на двете заболявания [6, 16, 17].

Незначителна част от ИБ е обозначена като вариант на ЕТ с телета на Леви. За разлика от PD, тези пациенти показват натрупване на β-синуклен предимно в областта на синята точка [24]. Наличието на Levi's Taurus с ET подчертава общия патологичен механизъм с PD. Според теорията на Braak et al., Синята точка е включена в процеса на дегенерация един от първите и в предклиничния етап на BP.

В заключение отбелязваме, че въпреки че PD и EB са независими заболявания, броят на доказателствата за техните взаимовръзки, особено между ET и нестабилната форма на BP, се увеличава.

През 2006 г. Джоузефс и колеги първо описаха 16 пациенти с изолиран паркинсонов тремор в продължение на 12 години. Треморът е локализиран в крайниците, асиметричен. Въпреки че треморът напредва с времето, брадикинезията и ригидността са или минимално присъстващи, или липсващи.

При някои от пациентите треморът на почивка е комбиниран с постурален тремор. При повечето от тези пациенти непосредствените роднини са имали тремор или PD [19] (Josephs, Matsumoto, 2006). При 39% от тях лечението с леводопа е било ефективно, но при 61% от пациентите треморът не отговаря на лечението с леводопа. За да се дефинира този фенотип, авторите предлагат термина „доброкачествен паркинг на паркинсонизъм” или Паркинсонова болест и нарушения в движението (доброкачествен тревожен паркинсонизъм); Алтернативното наименование е „преобладаващ тремор-паркинсонизъм с леко неблагоприятни прояви“ (преобладаващ парцинонизъм с тремор, с леки компоненти без тласъци).

Невровизуализиращите методи потвърждават единството на изолирания тремор на почивка и PD. При пациенти с изолиран тремор в покой се наблюдава намаляване на абсорбцията на флуорофобия от стриатума. В същото време в черупката преобладава понижението, контралатералното към по-засегнатите крайници, което представлява 50–80% от нормата [13, 25].

Изолираният тремор на покой може да се класифицира като клиничен тип PD, но защо брадикинезия и ригидност не се развиват при пациенти с доброкачествен, треперещ паркинсонизъм в продължение на много години [13]. Използването на DAT сканиране при пациенти със смесен тремор (постурално и почивка) и контролната група от същата възраст и пол показват, че при пациенти със смесен тремор целостта на нигростриаталния път се поддържа дори 5 години след началото на тремор, а дори и свободната ригидност и брадикинезия не са показатели за допаминергичен дефицит [22].

Трябва да се отбележи, че наследствените форми на доброкачествен треперещ паркинсонизъм се срещат при повече от 60%, което е много по-често, отколкото при нормалния ход на ПД. LRRK2 и PARKIN са два гена, в които са регистрирани мутации при пациенти с DDP [21, 27, 28]. Селихова и др. [28], на базата на невропатологичен анализ, в 16 случая са открити патологични промени, характерни за ПД, а 5 случая не са. При 4 от 16 пациенти с DDP и патологично потвърдено PD първоначалните диагнози звучат като есенциален тремор (ЕТ), тремор на лекарството, дистоничен тремор и ЕТ с тремор на покой. От друга страна, при 4 от 5 пациенти с ДМД без патологично потвърдена ПД, първоначалната диагноза е ПД. В допълнение, дискинезии и / или моторни флуктуации и / или типични прояви на късните стадии на заболяването (падания, халюцинации и деменция) се появяват във всички патологично потвърдени случаи на DDP, но много по-късно. Тези резултати показват, че DDP е подтип на PD само когато, с напредването на заболяването, се присъединяват всички типични клинични характеристики на късните етапи на PD.

По-малко изразена загуба на неврони на субстанция нигра е патологично потвърдена, отколкото при типичен PD, което е свързано с по-бавна клинична прогресия на DDP. В DDP дегенерацията засяга предимно медиалната част на субстанция нигра, по-специално ретробубричната област [5]. Треморът при почивка при BTP обикновено е резистентен към антипаркинсонова терапия [20].

Треперещата форма се характеризира с различни фенотипове. Научната информация се натрупва върху генетичната и морфологичната му хетерогенност, която изисква разработването на по-съвременни критерии за диагностициране на "треперещата форма на болестта на Паркинсон".

1. Голубев В. Л. Тремор. Nevrol. Zh. 2003; 2: 4-11.

2. Голубев В.Л., Магомедова Р.К. Спектрален анализ на променливостта на честотно-амплитудните характеристики на трептене с есенциален тремор и треперещата форма на болестта на Паркинсон. Zh. nevrol. и психиатрия към тях. SS Korsakova 2006; 1: 43-48.

3. Илариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А. Треперене хиперкинеза. Наръчник за лекари. М.: Атмосфера, 2011.

4. Залялова З.А. Съвременни концепции за тремор. Nevrol. ние знаем 2012; 3: 81-92.

5. Залялова З.А. Треперещи фенотипове при болест на Паркинсон. В: Паркинсонова болест и нарушения в движението. Наръчник за лекари по материали на II Национален конгрес (под редакцията на С. Н. Илариошкин, О. С. Левин). М., 2011: 55-59.

6. Чечеткин А.О., Федотова Е.Ю., Иванова-Смоленская И.А., Илариошкин С.Н. Болестта на Паркинсон и фенотипът на есенциалния тремор в едно семейство: нови възможности за нозологична проверка чрез транскраниална сонография. Nevrol. Zh. 2008; 5: 10-15.

7. Clarimon J., Pagonabarraga J., Paisan-Ruiz C. et al. Тремор-доминантният паркинсонизъм: Клинично описание и скрининг на мутации на LRRK2. Нарушение на филма. 2008; 15: 518-523.

8. Декларация за консенсус на Дружеството за нарушения в движението за тремор. Adhoc научен комитет. Нарушение на филма. 1998; 13 (Допълнение 3): 2-23.

9. Deng H., Le W.D., Hunter C.B. et al. Семейство с болест на Паркинсон, есенциален тремор, парализа на звънеца и паркингови мутации. Арх. Neurol. 2007; 64: 421-424.

10. Deng H., Le W., Davidson A.L. et a. Мутациите на LRRK2 I2012T, G2019S и I2020T не са често срещани пациенти с есенциален тремор. Neurosci. Латвиец. 2006; 23: 97-100.

11. Feketa R., Jankovic J. Преразглеждане на връзката между есенциалния тремор и болестта на Паркинсон. Mov.Disord. през 2011 г.; 26: 391-398.

12. Findley L.J., Gresty M.A. Тремор. Brit. J. Hos. Med. 1981; 26: 16-43.

13. Ghaemi M., Raethjen J.R. и др. Моносимптоматично покой и болест на Паркинсон: мултитракционно позитронно емисионно томографско изследване. Нарушение на филма. 2002; 17: 782-788.

14. Giorelli M., Bagnoli J., Consiglio L. et al. Пациентите на Паркинсон и пациентите с есенциален тремор: едногодишно проследяващо проучване. Тремор Друг Хиперкинет. Mov. 2014;

15. Hedera P., Fang J.Y., Phibbs F. et al. Положителна фамилна анамнеза за болестта на Паркинсон. Нарушение на филма. 2009; 15: 2285-2288.

16. Isaias I.U., Marotta G. et al. Образуващ съществен тремор. Нарушение на филма. 2010; 30: 25: 679-86.

17. Isaias I.U., Canesi M., Benti R. et al. Стриатални аномалии при транспортиране на допамин при пациенти с есенциален тремор. Nucl. Med. Commun. 2008; 29: 349-353.

18. Jankovic J., McDermott M., Carter J. et al., Променлива експресия на болестта на Паркинсон: основен анализ на кохортата DATATOP. Групата за изследване на Паркинсон. Neurology 1990; 40: 1529-1534.

19. Josephs K.A., Matsumoto J.Y., Josephs K.A., Ahlskog J.E. Доброкачествен трепетен паркинсонизъм. Арх. Neurol. 2006; 63: 354-357.

20. Kano O., Okonogi Sh., Hanashiro S. et al. Левидопа-реагиращ доброкачествен треморен паркинсонизъм. Neurology 2013; 5: 139-142.

21. Кулисевски Й. Тремор-доминантния паркинсонизъм: клинично описание и скрининг на мутация на LRRK2. Mov. Disord. 2008; 23: 518-523.

22. Leventoglu A., Baysal A.I. Доброкачествена болест на Паркинсон. Acta Neurol. Belg. 2008; 108: 48-52.

23. Lorenz D., Papengut F., Frederiksen H. et al. Оценка на инструмент за скрининг за есенциален тремор. Mov. Disord. 2008; 23: 1006-1012.

24. Louis E.D., Ford B., Frucht S. Фактори, свързани с увеличения брой случаи на тремор в северната част на Манхатън. Mov. Disord. 2003; 18: 432-436.

25. Piccini, P., Brooks, D.J., Bjrklund, A. et al. Освобождаването на допамин от nigral транспланти се визуализира in vivo при пациент с Паркинсон. Нат. Neurosci. 1999; 2: 1137-1140.

26. Rajput, A.H., Роздилски, Б., Ang L., Rajput, A. Значението на паркинсоновите прояви в есенциалния тремор. Може ли. J. Neurol. Sci. 1993; 20: 114-117.

27. Rizzo G., Marconi S., Capellari S. et al. Доброкачествен треморен паркинсонизъм при пациент с мутация на дардарин. Нарушение на филма. 2009; 24: 1399-1401.

28. Selikhova, M., Kempster, P.A., Revesz, Т. et al. Невропатологични находки при доброкачествен треморен паркинсонизъм. Нарушение на филма. 2013; 28: 145-152.

29. Spanaki C., Plaitakis A. Основен тремор при видове болест на Паркинсон. Нарушение на филма. 2009; 15: 1662-1668.

30. Vilario-Gell C., Ross O.A., Wider C. et al. LINGO1 rs9652490 е свързан с есенциален тремор и болест на Паркинсон. Паркинсонизъм Relat. Disord. 2010; 16: 109-111.

Сред постуралните разстройства можем да разграничим такива екстремни прояви като кампоцефалия (синдром на „висяща глава”), синдром на „Кула на Пиза” (тонична латерална флексия на тялото) и камтокорма (синдром на „сгънато гърба”). Тези симптоми значително обезсилват пациентите, водят до нарушено движение и самообслужване. Първите две форми са по-характерни за мултисистемната атрофия, докато камтокорма (CC) се среща главно при болестта на Паркинсон (PD). Camptocormia (QA) е клинично явление, което се проявява чрез значителен неволеви торс. QC се увеличава при ходене, изчезва в позицията на склонност, води до принудителна поза, увеличава нестабилността на постуралата и увеличава риска от падане с PD. Въпросите на патогенезата не са напълно разбрани. Първоначално, QC се смяташе за екстремна характеристика, характерна за позицията на гърчовете на ВР, резултат от ригидността на мускулите на тялото. Впоследствие се предполага, че CC може да бъде свързано с миопатични промени или е една от формите на сегментарна дистония при PD [33]. Препоръчително е да се отбележи, че различни концепции за патогенезата на QC в PD в тяхното съдържание не си противоречат, а по-скоро отразяват нейните отделни връзки. Така фокалната миопатия на паравертебралните мускули може да се формира за втори път на фона на първичната дистония на ствола и ригидността, отразявайки хроничното напрежение на мускулите, участващи в компенсаторното изправяне на ствола.

В допълнение, QC често е придружен от болка. Данните за разпространението и честотата на QC при PD са противоречиви: от 3.5% (Wenhui Fan et al., 2009) до 27.3% (Weintraub. Et al., 2006).

QC в PD обикновено се появява с напредването на заболяването. Според някои автори, пациентите с PD и QC се характеризират с по-голяма възраст, по-голяма продължителност на заболяването, по-изразена тежест на PD, по-голяма продължителност на лечението с леводопа, по-голяма дневна доза леводопа, ранно прилепване на аксиални симптоми и по-честа съпътстваща деменция.

Други автори, напротив, не намират корелация между степента на сгъване на тялото и възрастта, продължителността на PD, етапите на заболяването и продължителността на лечението и дозите на леводопа. За клинична оценка на тежестта на QC се използва гониометрично измерване на степента на тораколумбалната флексия, изчислено като ъгълът между вертикалната равнина и равнината, минаваща през ръба на акромиона. Като правило, QC смятат предната флексия, която надвишава ъгъл на наклон от 45 °.

За диференциалната диагноза на QC от лабораторни и инструментални тестове, определянето на ESR, C-реактивен протеин, електролити (калций и фосфор), креатин фосфокиназа (CK), витамин D, пируват и лактат е важно за изключване на миозит и митохондриална патология. Данните от лабораторните тестове за QC обикновено показват нормално или повишено ниво на CPK. Според ЕМГ на лумбалните и гръдни паравертебрални мускули са отбелязани изобилна фибрилация, позитивни остри вълни и патологични високочестотни разряди.

С QC е препоръчително да се проведат методи за изследване на невроизображенията (CT и MRI на гръдния и лумбалния отдел на гръбначния стълб, паравертебралните мускули, мозъка), което позволява да се изключат мускулно-скелетните заболявания или структурните промени в базалните ганглии, но данните за тези методи при PD с QC нямат специфичност. Хистологичното изследване на паравертебралните мускули в СК показва обширна фиброза и наличие на мастна тъкан с дегенеративни влакна. Възможностите за QC терапия при PD са доста ограничени. При цялата сложност на QA терапията, тя винаги се основава на лечението на основното заболяване.

Лечението трябва да включва консервативни мерки, премахване на лекарства, които могат да причинят QC, хирургическа корекция или дълбока мозъчна стимулация.

Понастоящем е установено, че не е намерена ефективна терапия за QA при PD. В повечето от наблюденията, описани в литературата, QC е нечувствителен към стандартна антипаркинсонова терапия. Само в редки случаи се наблюдава известно намаляване на тежестта на КК или, обратно, засилването му, по-често при приемане на НЛР. Следователно, ако се появи КК поради промени в допаминергичната част I Пациентите на Паркинсон и нарушенията в движението на терапията, препоръчително е да се направи опит за корекция на лекарственото лечение, на първо място, изключването или заместването на едно лекарство за АДР с друго. Стероидите, според различни автори, са ефективни само в редки случаи на BP с CC [26].

Данните за ефективността на антиконвулсивните лекарства в ОК са противоречиви. Предписването на лекарства от други фармакологични групи (мускулни релаксанти, антиконвулсанти) често не е ефективно. Въпреки това, според някои автори, използването на антиконвулсивното лекарство клоназепам намалява тежестта на QC при PD.

При комплексна терапия с QC, включването на физиотерапевтични и психотерапевтични методи трябва да бъде задължително. Понякога анормалното положение на тялото се подобрява, когато се използва рамо. Някои автори предлагат използването на класически лумбални корсети, кожени ортези, за да се улесни QC. В момента се предлага да се използват нови специални ортези, направени на принципа на предната фиксация на таза, които дават добри резултати при лечението на QC.

Местните инжекции на ботулинов токсин (BT) в клинично заинтересованите мускули (илеален мускул, rectus abdominis) с CC, асоциирани с PD, дават смесени резултати. Често е необходимо да се използват високи дози BT, причинявайки развитието на странични ефекти. Различни автори отбелязват както положителната динамика, така и почти пълната липса на ефект на фона на редовните инжекции на BT.

Хирургичното лечение на QC се състои от стабилизиране на вертебралните интервенции, както и от хронична стимулация на дълбоките мозъчни структури (DBS). Сред спектъра на гръбначните хирургични операции се използва задната тораколумбална фиксация в комбинация с предната междугръбначна артродеза на нивото на няколко вертебрални сегмента. В същото време лечението почти винаги се свързва с необходимостта от дълготрайна имобилизация, стационарно проследяване, многократни хирургични интервенции и свързания с тях висок риск от усложнения.

В съвременната литература, данните за употребата на DBS в лечението на свързаната с BP КК се натрупват постепенно. Резултатите от прилагането на DBS в тези случаи обаче остават спорни. Освен това, между изследователите няма консенсус по отношение на избора на оптимална структура за DBS.

По този начин, QC се открива в много неврологични заболявания, най-честата от които е PD. KK проявява патологична поза с буен торс напред. Намира се в изправено положение, увеличава се при продължително стояне или ходене и намалява в хоризонтално положение. Причините за развитието на КК при ПД показват сегментална аксиална дистония или локална миопатия на паравертебралните мускули, но точните механизми на патогенезата не са добре разбрани. QC, свързан с PD, което значително затруднява пациентите, което води до нарушено движение и самообслужване.

Цел: Да се ​​определят клиничните прояви на QC синдрома при PD и неговия ефект върху качеството на живот на пациентите.

Пациенти и изследователски методи В проучването са включени 90 пациенти с PD, разделени на две групи. Основната група се състоеше от 70 пациенти с ПД с СК, средната възраст на пациентите е 68.9 ± 7.8 години (от 53 до 86). Групата за сравнение се състои от 20 пациенти без PD KK. Групата за сравнение съответства на основната по възраст, пол, продължителност на заболяването и тежест. Средната степен на тежест по скалата Hen-Yaru е 3.4 ± 0.7 пункта, средната продължителност на BP - 9.9 ± 5.6 години. При 46 пациенти е наблюдавана смесена форма на заболяването (66%), в 19 - акинетика - твърда форма (27%), при 5 пациенти (7%) се наблюдава треперене. За да се оцени тежестта на BP, в модификацията на Lindvall се използва Hen-Yar скалата (Hoehn, Jahr, 1967; Lindvall et al., 1987); за оценка на тежестта на основните симптоми на ВР - Унифицирана скала за оценка на БП (Unifed Parkinsons Disease Rating Scale - UPDRS, Fahn. et al., 1987); за оценка на постуралната нестабилност - скалата на Берг (Berg et al., 1992), скалата на Tinneti (Tinetti et al., 1986), мащаба на разстройства при ходене и баланс (скала на походката и рая, Jancovic, 2002); за оценка на ежедневната активност на пациентите - мащаб Шваб и Англия (1967); за оценка на качеството на живот на пациенти с PD, мащаб PDQ-39 (Peto et al., 1995); за оценка на тежестта на QC и тежестта на болковия синдром - QC въпросник (Margraf et al., 2010); Дневникът на Hauser се използва за оценка на ефекта на допаминергичните лекарства върху тежестта на QC (Hauser et al., 2004).

Резултати и дискусия Средната продължителност на ОК е 3.6 ± 3.0 години. В общата група преобладават пациентите с BP на възраст от 51 до 60 години, докато CC се наблюдава главно при пациенти на възраст от 61 до 70 години. При 55 пациенти (78,6%) има накланяне напред, при 15 пациенти (21,4%) комбинация от накланяне напред и накланяне встрани. Тораколумбалният ъгъл е 63.5 ± 17.2 градуса, а цервикокраниалният ъгъл е 43.2 ± 22.5 градуса. Повече болест I АНОТИРАНИ ДОКЛАДИ Раздел 1. Паркинсонова болест и други форми на Паркинсонов синдром са наблюдавани при 62 пациенти (88,6%). При 53 пациенти (75,7%) има ясна връзка между появата на болка в гръбначния стълб и началото на развитието на СС. Болковият синдром е представен под формата на коренни симптоми при 20 пациенти (32,2%), под формата на мускулно-тоничен синдром - при 37 пациенти (59,7%), при 5 пациенти (8,1%) комбинация от радикуларна и мускулна. тонични синдроми. Тежестта на болковия синдром се оценява според въпросника за QC и възлиза на 54,9 ± 24,5%. Предишна вертебрална анамнеза е установена при 46 пациенти (66%) под формата на компресионни фрактури на лумбалните гръбначни тела на фона на остеопороза, издатини и хернии на дисковете на лумбосакралното ниво, потвърдени на базата на КТ или ЯМР на лумбосакралния гръбначен стълб; Има и прояви на остеопороза, остеохондроза, спондилоартроза, потвърдени от рентгеновите данни на гръдната и лумбалносакралната области.

При 44 пациенти, СС се появява вече в седнало положение (62,9%), в 21 - веднага след получаване на вертикално положение (30%), в 2 - след преминаване 50 m (2,9%), в 3 (4,3%). ) - само след значително натоварване във вертикално положение. При 54 пациенти (77,1%), CC се наблюдава през целия ден, при 4 (5,7%) - само за няколко часа през деня, при 12 (17,1%) - само през нощта. QC причинява ограничаване на дневната активност от 51.6 ± 25.6%. Факторите, които засилват проявите на КК, са статични натоварвания (2.9%), в 10%

- стресови ситуации; физическата активност провокира развитието на QC при 40 пациенти (57.1%); Стресът и физическото натоварване заедно доведоха до влошаване на СС при 6 пациенти (8,6%).

За корекция на QC 10 пациенти (14.3%) са използвали корсет; на един пациент (1,4%) е помогнало носенето на заден пакет; употребата на раница и корсет е била ефективна в един случай (1.4%), докато 58 пациенти (82.9%) не са използвали коригиращи техники за намаляване на тежестта на СС. Тридесет и шест пациенти (37.1%) с ОК са използвали бастун при ходене, 4 (5.7%) са били принудени да използват проходилка; Комбинация от тръстика и проходилка се използва от 4 пациенти (5.7%), 26 пациенти (37%) не се нуждаят от помощ при ходене.

Паданията са наблюдавани при 29 пациенти (41,4%).

В по-голямата част от пациентите (65,7%) преобладава бавно прогресивният тип QC курс - постепенно начало в рамките на 1-6 месеца и увеличаване на QC в продължение на няколко години.

Общата оценка на дневната активност на Schwab и Англия е 68.3 ± 19.5 пункта в основната група и 72.0 ± 15.8 пункта в групата за сравнение; по скалата на тежестта на основните симптоми на BP (UPDRS)

- 54,7 ± 17,9 пункта в основната група и 53,2 ± 18,9 пункта в групата за сравнение; по скала, оценяваща качеството на живот на PDQ-39 PD пациенти - 106.0 ± 21.3 пункта в основната група и 100.1 ± 25.3 пункта в групата за сравнение).

При 58 пациенти (82.9%) няма ясна връзка между появата на QC и началото на допаминергичните лекарства, само 18 пациенти (25.7%) са имали ясна връзка между появата на QC и началото на допаминергичната терапия.

При 27 пациенти (38,6%) е имало влошаваща се поза в периода на прекъсване, при 8 пациенти (11,4%) сутрин след нощна почивка при приема на лекарствата, имаше ясно влошаване на стойката, изравнена през деня.

Тридесет и пет пациенти с PD, които са имали увеличение на постурални нарушения по време на периода на спиране

и сутрин (дистония на периода на прекъсване и ранна сутрин), леводопа / карбидопа / ентакапон (Stalevo) комбиниран препарат е предписан за удължаване на ефекта на единична доза леводопа и стабилизиране на лекарствената концентрация в кръвта при средна дневна доза от 610 mg. Използването на такова лекарство, включително ензимен инхибитор катехол-О-метилтрансфераза (COMT) - ентакапон, е един от конструктивните подходи за подобряване на ефективността на леводопатерапията. Процесът на метилиране на леводопа се проявява в периферията (в стомашно-чревния тракт и в кръвта) и в мозъка. В този случай, СОМТ е отговорен за 10% от катаболизма на леводопа в периферията. Метилирането може да бъде инхибирано чрез предписване на COMT инхибитор на периферното действие на ентакапон (фиг. 1).

СОМТ инхибиторите увеличават бионаличността на леводопа, намалявайки нивото на неговите неактивни метаболити.

Ентакапон не преминава ВВВ и пречи на метилирането на леводопа в стомашно-чревния тракт и кръвния поток, поради което остава по-високо ниво на леводопа, което след преминаване на ВВВ служи като материал за синтез на допамин в мозъка. На фона на приложението на ентакапон, полуживотът на леводопа се удължава с 25–75% (фиг. 2).

Назначаването на стаб-болни с BP с влошаване на постурални нарушения по време на прекъсване на дозата на леводопа намалява тежестта на тораколумбалния ъгъл с 10%, а болният синдром - на 35%, като по този начин се подобрява качеството на “off” периода. Терапията със Stalevo значително намалява тежестта на двигателните флуктуации.

Фигура 2. Промени в плазмения полуживот на леводопа при добавяне на ентакапон.

Заключение. Така, според клиничните наблюдения, по-голямата част от пациентите страдат от QC дори в седнало положение (62,9%), QC се наблюдава през целия ден (77,1%), влошаване на QC се наблюдава след тренировка или стрес (57,1% и 10% съответно). Повечето пациенти са използвали бастун за движение (37,1%); някои, поради тежестта на КК, дори трябваше да използват проходилка (5,7%).

По-отдалечена последица от QC е повишаването на постуралната нестабилност и увеличаването на честотата на паданията. По-голямата част от пациентите с PD с QC имат болки в гърба (88,6%) и са имали предишна история на вертеброгените (66%). В по-голямата част от случаите, QC е по-инвалидизиращ фактор за пациентите, отколкото класическите двигателни симптоми на PD. При 25,7% от пациентите е установена ясна връзка между появата на QC и началото на допаминергичната терапия. При 51,4% от пациентите е налице ясна зависимост от тежестта на QC върху двигателните флуктуации: влошаването на състоянието на спиране на действието на допаминергичните лекарства е регистрирано при 38,6% от пациентите; 11,4% от пациентите са имали влошаваща се поза сутрин. В това проучване е разкрита ефективността на ново трикомпонентно лекарство леводопа / карбидопа / ентакапон (Stalevo) в лечението на постурални нарушения (дистония на мускулите на торса) в края на дозата поради стабилизиране на концентрацията на леводопа в кръвта и удължаване на полуживота му в плазмата.

1. Gamaleya A.A., Fedorov N.V. Camptocormia при болест на Паркинсон: клинични и патогенетични аспекти. Ан. клин. експеримент. nevrol. 2012; 4: 10-16.

2. Нодел М.Р., Артемьев Д.В. Camptocormia при болест на Паркинсон. Nevrol. Zh. 2004; 1: 19-26.

3. Abe К., Uchida Y., Notani M. Camptocormia при болест на Паркинсон. Parkinson's Dis. 2010; 2010: 267640.

4. Alterman R.L., Snyder B.J. Дълбока мозъчна стимулация за торсионна дистония. Acta Neurochir. Доп. 2007; 97 (Pt 2): 191-199.

5. Azher S.N., Jankovic J. Camptocormia: патогенеза, класификация и отговор на терапията. Neurology 2005; 65: 353-359.

6. Benatru I., Vaugoyeau M., Azulay J.P. Постурални нарушения при болестта на Паркинсон. Neurophysiol. Clin. 2008; 38: 459-465.

Раздел 1. Паркинсонова болест и други форми на паркинсонизъм

7. Berg K., Wood-Dauphinee S., Williams J. et al. Измерване на баланса при възрастните: Утвърждаване на инструмент. Може ли. J. Pub. Health, 1992: 7-11.

8. Bonneville F., Welter M.L., Elie C. et al. Паркинсонова болест, мозъчни обеми и субталамусна стимулация на ядрото. Неврология. 2005; 64: 1598-1604.

9. Bonneville F., Bloch F., Kurys Е. et al. Camptocormia и болестта на Parkinson: MR образна диагностика. Eur. Radiol. 2008; 18: 1710-1719.

10. Cannas A., Solla P., Floris G. et al. Обратим синдром на Pisa при пациенти с болест на Parkinson при допаминергична терапия. J. Neurol. 2009; 256: 390-395.

11. Capelle H.Н., Schrader C., Blahak C. et al. Дълбока мозъчна стимулация за кампотоормия при дистония и болест на Паркинсон. J. Neurol. през 2011 г.; 258: 96-103.

12. Dietz V., Berger W., Horstman G. Поза при болест на Паркинсон: увреждане на рефлекси и програмиране. Ан. Neurol. 1988; 24: 660-669.

13. Джалдети Р., Морсберг - Галили Р., Срока Х. Камптокормия (огънат гръбначен стълб) при пациенти с болест. Mov.

Disord. 1999; 14: 443-447.

14. Fahn S., Elton R.L. Членове на Комитета за развитие на UPDRS. Унифицирана рейтингова скала на болестта на Паркинсон. Последното развитие на болестта на Паркинсон. Florham Park, NJ, САЩ:

Macmillan Health Care Information; 1987; 153-164.

15. Finsterer J., Strobl W. Представяне, етиология, camptocormia. Eur. Neurol. 2010; 64: 1-8.

16. Garcia-Rill E., Homma Y., Skinner R.D. Механизми на възбуда, свързани с позата и движението: 1. Низходяща модулация. Prog. Brain Res. 2004; 143: 283-290.

17. Gdynia, H.J., Sperfeld A.D., Unrath A. et al. Неговият е патологичният анализ на скелетния мускул при пациенти с болест на Паркинсон и синдром на отпусната глава. Паркинсонизъм Relat.

Disord. 2009; 15: 633-639.

18. Hauser R., Deckers F., домашен дневник на Lehert P. Parkinson: допълнителна валидация и последици за клинични изпитвания. Mov. Disord. 2004; 19: 1409-1413.

19. Хелман, М.А., Джалдети, Р., Израел, З., Меламед Е. Ефектът от дълбокото мозъчно стимулиране на мозъчната тъкан и постуралните аномалии в идиопатичната болест на Паркинсон. Mov. Disord.

2006; 11: 2008-2010.

20. Hoehn M., Yahr M. Паркинсонизъм: начало, прогресия и смъртност. Neurology 1967; 17: 427-442.

21. Inzelberg R., Hattori N., Nisipeanu P. et al. Camptocormia, аксиална дистония и паркинсонизъм: фенотипна хетерогенност на паркинговата мутация. Neurology 2003; 60: 1393-1394.

22. Янкович Й. Камптокормия, падане на главата и други синдроми на гръбначния стълб: хетерогенна етиология и патогенеза на паркинсоновите деформации. Mov. Disord. 2010; 25: 527.

23. Laroche M., Cintas P. Синдром на гръбначния стълб (camptocormia): ретроспективно проучване на 63 пациенти. Joint Bone Spine 2010; 77: 593-596.

24. Lenoir T., Guedj N., Boulu P. et al. Camptocormia: синдром на огъната гръбнака, актуализация. Eur. Spine J. 2010; 8: 1229-1237.

25. Lepoutre A.-C., Devos D., Blanchard-Dauphin A. et al. Специфична клинична картина на камптокормия при болест на Паркинсон. J Neurol. Neurosurg. Психиатрия 2006; 77: 1229-1234.

26. Margraf N.G., Wrede A., Rohr A. et al. Camptocormia при идиопатична болест на Паркинсон: фокална миопатия на паравертебралните мускули. Mov. Disord. 2010; 25: 542-551.

27. Melamed E., Djaldetti R. Camptocormia при болест на Паркинсон. J. Neurol. 2006; 253 (Допълнение 7): VII14-16.

28. Peek A.C., Quinn N., Casey A.T., Etherington G. Тораколумбална фиксация на гръбначния стълб за камптокормия при болест на Паркинсон. J. Neurol. Neurosurg. Психиатрия 2009; 80: 1275-1278.

29. Peto V., Jenkinson C., Fitzpatrick R.et al. Развитието на болестта на Паркинсон. Качествен живот. Res 1995; 4: 241-248.

30. Sako, W., Nishio, М., Maruo, Т. et al. Субталамово ядро ​​дълбоко разположена мозъчна стимулация за камптокормия, свързана с болестта на Паркинсон. Mov. Disord. 2009; 24 (7): 1076-1079.

31. Schwab R., England J. Проекционна техника за оценка на операцията при болест на Паркинсон. В: Gilingham FJ, Donaldson IML, eds. Трети симпозиум за болестта на Паркинсон. Единбург: ES Livingstone, 1969: 152-157.

32. de Sze M.P., Creuz A., de Sze M., Mazaux J.M. Програма за ортезис и физиотерапия за кампотоормия: проспективно проучване на случаи. J. Rehabil. Med. 2008; 40: 761-765.

33. Shbitz W. R., Glatz K., Schuhan C. et al. Тежко пръскане напред на мускулите на параспаналния корпус: имитиране на камптокормията. Mov. Disord. 2003; 18:

34. Sawek J., Derejks M., Lass P. Camptocormia като форма на дистония при болест на Паркинсон. Eur. J. Neurol. 2003; 10: 107-108.

35. Spuler S., Krug H., Klein C. et al. Миопатия, причиняваща camptocormia при идиопатична болест на Паркинсон: мултидисциплинарен подход. Mov. Disord. 2010; 25: 552-559.

36. Suzuki М., Hirai Т., Ito Y. et al. Практипексол-индуциран антеколис при болест на Паркинсон. J. Neurol. Sci. 2008; 264: 195-197.

37. Tinetti M., Williams T., Mayewski. Am J. Med. 1986: 80: 429-434.

38. Tiple D., Fabbrini G., Colosimo C. et al. Camptocormia при болест на Parkinson: епидемиологично и клинично проучване. J. Neurol. Neurosurg. Психиатрия 2009; 80: 145-148.

39. Upadhyaya C.D., Starr P.A., Mummaneni P.V. Спинална деформация и Паркинсонова болест: алгоритъм на лечение. Neurosurg. Фокус. 2010; 28: Е5.

40. Wadia P.M., Tan G., Munhoz R.P. et al. Хирургична корекция на пациенти с камптокормия, дължаща се на болестта на Паркинсон: ретроспективна оценка. J. Neurol. Neurosurg. Психиатрия 2010; 2: 364-368.

41. Wunderlich S., Csoti I., Reiners K. et al. Camptocormia при болест на Паркинсон, имитирана от фокален миозит на параспаналните мускули. Mov. Disord. 2002; 17: 598-600.

42. Yamada К., Goto S., Matsuzaki K. et al. Болест на парталон. Паркинсонизъм Relat. Disord. 2006; 12:

Пешеходните пръчици са уникално явление, което се проявява при пациенти с болест на Паркинсон (PD) и някои други екстрапирамидни нарушения, които се характеризират с внезапни кратки епизоди на нарушена способност за започване на ходене или продължаване. Пешеходните пръчици се намират предимно в разгънатите и късни етапи на ПД. Ако се появи замразяване през първата година на заболяването, е необходимо да се изключи друга невродегенерация (прогресивна надядрена парализа, паркинсонов вариант на мултисистемна атрофия, кортикобазална дегенерация, невродегенерация с натрупване на желязо тип I и др.), Както и нормотензивна хидроцефалия и съдов паркинсонизъм [1, 7].

Най-често замръзване се случва при ходене, но има и няколко други възможности за "замразяване":

артикулационно замразяване с феномена на логаскопа; апраксия отваряне на очите, което не е свързано с дистоничен блефароспазъм; замразяване по време на движенията на горните крайници.

Има ситуации, в които краката на пациента буквално „нарастват“ на пода, и той не може да се движи от мястото (така наречения абсолютен замразяване), както и епизоди, когато пациентът прави неефективни малки стъпки, вариращи от няколко милиметра до няколко сантиметра или време за маркиране (частично). излее). Последното включва и треперене на долните крайници при опит за започване или продължаване на движението.

Глазура, като правило, се случва спонтанно, в момента на преминаване от една двигателна програма към друга, например, в началото на ходене (т.нар. Стартови стартери), при завъртане, преодоляване на препятствия, преминаване през тясно пространство, например, врата, при достигане на цел например столове. В някои случаи замразяването се осъществява без никакъв провокативен фактор, когато се върви по плоска права линия на открито. В допълнение, околната среда, както и емоционалните ситуации могат да имат поразителен ефект върху тяхната поява. Обстоятелствата, провокиращи замразяването, включват едновременното изпълнение на двойна задача (например, когато пациентът е помолен да преброи или рецитира поезия по време на ходене), пребиваване в затворено пространство (в тълпа), изпълняващо моторна задача с ограничение във времето (например, пресичане на пътя към зелен сигнал) светофар).

Емоцията, вълнението, използването на ритмично стимулиране на стъпалата, визуалните референтни точки и изкачването по стълбите правят лесно задвижването [1, 8].

В зависимост от фазата на действие на препаратите от леводопа се разграничават: а) втвърдяване на периода на “изключване”; б) замразяването на периода „на”, когато въпреки намаляването на основните симптоми на паркинсонизма, честотата и продължителността на замразяването се увеличават (в някои от тези случаи замразяването се елиминира чрез допълнителна употреба на леводопа); в) замразяване, което не е свързано с фазата на действие на препаратите от леводопа [4].

Глазура се появява средно след 5 години от появата на първите симптоми, по-често при по-възрастни пациенти. С увеличаване на продължителността и стадия на БП продължителността на епизодите на замръзване се увеличава, често те са придружени от чести падания. Най-често не се открива ясна връзка между хипокинезията и ригидността с развитието на конгестиите, което може да покаже допълнителен ефект върху претоварването на други медиаторни системи (освен допаминергични) [4]. В същото време, присъствието и тежестта на замръзване често корелират с речевото увреждане. Връзката на нарушенията на речта и конгестията може да означава нарушение на най-високото ниво на двигателен контрол, вероятно с интерес от допълнителна моторна кора [2, 8].

Налице е връзка между задръстванията и когнитивните нарушения, предимно с регулаторни нарушения, тревожност и депресия.

По-честата поява на замръзване по време на "изключен" период и значително намаляване на епизодите под влиянието на препарати от леводопа показва тяхната връзка с недостатъчност на допаминергичните системи на мозъка. Обсъжда се участието на caudate ядрото, nucleus accumbens и други мишени на мезокортикалните и мезолимбичните допаминергични пътища. Включването на каудативното ядро ​​и неговите фронтални изпъкналости може да е в основата на част I. АННОТИРАНИ ДОКЛАДИ Раздел 1. Болестта на Паркинсон и други форми на паркинсонизъм на замразяващото явление с лезия на челния дял обяснява ефекта на когнитивното натоварване върху развитието на замразяването [8, 9].

В момента няма единна теория за замразяване, но има няколко хипотези, които заедно помагат да се разберат някои от патофизологичните аспекти на това явление. В някои проучвания при пациенти със задръствания е отбелязано намаляване на продължителността и увеличаване на честотата на последните три стъпки преди началото на епизода на претоварване. Непропорционално увеличаване на честотата на стъпките може да се тълкува като погрешен отговор, отразяващ в по-голяма степен нарушение на системата за контрол, отколкото компенсаторна стратегия. Получените данни показват, че замразяването вероятно се дължи на комбинация от нарушена способност за генериране на адекватна дължина на стъпката, която се налага върху неконтролирано увеличаване на скоростта на ходене [8].

При пациенти със задръствания, работата на автоматичните действия е нарушена в резултат на скъсване на връзките между базалните ганглии и допълнителните двигателни кори. Нарушаването на автоматизацията може да обясни защо замразяването се случва по-често, като същевременно се изпълняват и други задачи, например когато говори или използва мобилен телефон по време на ходене. Това може също така да обясни подобряването на модела на ходене, когато се използва визуална и слухова стимулация при пациенти със застигнат.

Според друга теория, замразяването е нарушение на връзката между предно-триъгълните проекции, които са отговорни за планирането и програмирането на движенията, както и механизмите на стволови гръбначни стълбове, които гарантират тяхното изпълнение. Несъответствието вероятно се случва на нивото на ядрото на pedunculopontin, което е аналог на мезенцефаличната локомоторна зона при животните и претърпява невродегенерация с напредването на заболяването.

Корекцията на задръстванията не е лесна задача; въпреки това, съществуват няколко начина за справяне с тези условия. Има две области на медицинска корекция: употребата на лекарства, които намаляват риска от задръствания, и назначаването на лекарства, които намаляват честотата и тежестта на конгелациите след появата им.

Според някои проучвания инхибиторите на МАО от тип В намаляват вероятността от претоварване. Становище относно ефекта върху претоварването на агонистите на допаминови рецептори (НЛР) е двусмислено: хипотетично, НЛР трябва да намалят вероятността от претоварване за периода на “изключване”, но има доказателства за повишен риск от претоварване при пациенти, които са приемали НЛР още от ранните стадии на заболяването. Една от хипотезите, обясняващи появата на задръствания по време на администриране на ADR, е свързана с по-лек симптоматичен ефект в сравнение с леводопа. Втората хипотеза предполага, че замразяването до голяма степен се дължи на ефекта на лекарствата върху D2 рецепторите. Това може да обясни появата на претоварване по време на приемането на ропинирол и прамипексол, които са D2 рецепторни агонисти, и отсъствието на претоварване при предписване на перголид, което засяга D1 и D2 рецепторите [6].

Лечението може да бъде намалено чрез използване на различни външни стимули и каскади. Използването на визуална и аудио стимулация помага за подобряване на ходенето и е важна част от рехабилитационната програма при пациенти със задръствания. Два механизма са в основата на подобряването на ходенето с външно стимулиране: първо, необходимостта от вътрешно планиране и подготовка на движенията е намалена,

- второ, външните стимули фокусират вниманието, особено по време на изпълнението на по-сложна задача, и по този начин помагат на ходенето да стане по-приоритетна дейност. В допълнение, използването на ритмично аудио стимулиране спомага за намаляване на вариабилността на цикъла на стъпките и десинхронизацията на стъпките, важни фактори за появата на задръствания. От невроанатомична гледна точка, под въздействието на външни стимули се активират допълнителни пътища, включително мозъчно-теменни-премоторни връзки, които позволяват „разтоварване” на базалните ганглии и свързания с тях допълнителен кортекс, за да генерират вътрешни импулси [1, 2].

Глазура за дълго време се счита за резистентна към лекарствената терапия. Независимо от това, проучванията показват намаляване на тежестта на замръзване по време на периода на "изключване", докато се приемат препарати от леводопа. Ефектът на леводопа върху замразяването обаче значително намалява в по-късните стадии на заболяването, когато пред субминергичните механизми на тяхното развитие излизат на преден план. Когато периодът на включване е замразен, може да се окаже ефективно намаляване на излишната доза от леводопа [6].

Според Giladi и съавторите, при пациенти с PD по време на лечение с амантадин, замразяването е по-рядко, което може да покаже защитния ефект на амантадин. Описани са единични наблюдения, според които леводопа-резистентно замразяване при пациенти с първично прогресиращо увреждане ходене намалява след прилагане на селегилин в доза от 20 mg дневно. Възможно е в този случай втвърдяването да е отслабено чрез блокиране на МАО-В и от метаболитите на амфетамин. Същата хипотеза е в основата на използването на метилфенидат, прекурсор на амфетамин, който действа като потенциален инхибитор на обратното поемане на катехоламини, повишавайки нивото на норепинефрин в мозъка. Според индивидуалните пилотни данни Паркинсоновата болест и нарушенията в движението метилфенидат подобряват общата мобилност на пациентите с PD, намаляват вариабилността на стъпковия цикъл, което е рисков фактор за претоварване. Въпреки това, резултатите от рандомизирано, плацебо-контролирано проучване при 27 пациенти с ПД с задръствания не показват подобрение при ходене и намаляване на тежестта на конгестията при пациенти, получаващи метилфенидат. Смята се, че сами по себе си, инхибиторите на МАО могат да забавят момента на развитие на конгелация, а не да коригират вече разработения синдром [8].

Неотдавнашно проучване на Lee et al., Показва положителен ефект на интравенозно приложение на амантадин в доза от 400 mg на ден в продължение на 5 дни при втвърдяването на периода на "изключване". Алтернативен метод, който намалява периода на замръзване на "изключено", когато PSU може да бъде стимулация на субталамусното ядро. Въпреки това, при някои пациенти, стимулирането на STU, напротив, предизвиква появата на претоварване. В момента се изучава ефектът на стимулиране на ядрото на педункулопонтин върху замразяването [5].

1. Левин, О.С. Нарушения на ходенето: механизми, класификация, принципи на диагностика и лечение. В: Екстрапирамидни нарушения (ред. В. Н. Шток и др.). М.:

MEDpress-inform, 2002: 473-494.

2. Юшченко Н.А. Нарушения на ходене и устойчивост на позата при болестта на Паркинсон. Dis.... Кандидат. мед. Науките. М., 2006.

3. Ahlskog J.E., Muenter M.D., Bailey P.A. et al. Лечение на допаминов агонист на флуктуиращия паркинсонизъм. D2 (освобождаване с контролирано освобождаване MK-458) срещу комбинирани D1 и D2 (перголид). Арх.

Neurol. 1992; 49: 560-568.

4. Bartels A.L., Balash Y., Gurevich T. et al. Плавниците не са свързани с брадикинезия. J. Clin. Neurosci. 2003; 10:

5. Davis, J.T., Lyons K.E., Pahwa R. Замразяване на болестта на Паркинсон. Clin. Neurol. Neurosurg. 2006; 108: 461-464.

6. Espay A.J., Fasanj A., van Nuenen B.F.L. et al. “On” състояние замразяване на походката при Паркинсонова болест: парадоксално усложнение, предизвикано от леводопа. Neurology 2012; 78; 454-457.

7. Fahn S. Феноменът на замръзване при паркинсонизъм. Adv. Neurol. 1995; 67: 53-63.

8. Giladi N., Huber-Mahlin V., Herman T., Hausdorff J.M. Нарушени нарушения на походката при възрастни с високо ниво на нарушения в походката. J. Neural Transm. 2007; 114:

9. Hausdorff, J.M., Balash, J., Giladi N., Жители на болестта на Паркинсон. J. Geriatr. Психиатрия Neurol. 2003; 16: 53-58.

10. Lee M.S., Lyoo C.H., Choi Y.H. Първично прогресивно замразяване с CO-индуциран паркинсонизъм. Mov. Disord 2010; 25: 1513-1515.

11. Lewis S.J., Barker R.A. Патофизиологичен модел на замразяване на походката при болест на Паркинсон. Паркинсонизъм Relat. Disord. 2009; 15: 333-338.

12. Nieuwboer A., ​​Rochester L., Herman T. et al. Надеждност на въпросника: съгласие между пациенти с болест на Паркинсон и лицата, които се грижат за тях. Положение на походката 2009; 30:

13. Nieuwboer A., ​​Vercruysse S., Feys P. et al. Движение на горните крайници при болест на Паркинсон. Eur. J. Neurosci. 2009; 29: 1422-1430.

14. Nieuwboer A. Cueing за пациенти с болест на Parkinson: перспектива за рехабилитация. Mov. Disord. 2008; 23 (Допълнение 2): S475-S481.

15. Nieuwboer A., ​​Giladi N. Характеризиране на походката при болест на Паркинсон: модели на епизодично явление. Mov. Disord. 2013; 28: 1509-1519.

16. Nutt J.G., Bloom B.R., Giladi N. et al. Замразяването на походката върви напред по мистериозен клиничен феномен. Лансет Неурол. през 2011 г.; 10: 734-744.

17. Schaafsma J.D., Balash Y., Gurevich T. et al. Леводопа при болест на Паркинсон. Eur. J. Neurol. 2003; 10: 391-398.

18. Snijders А.Н., Leunissen I., Bakker M. et al. Мозъчни промени, свързани с походката при пациенти с болест на Паркинсон със замразяване на походката. Brain 2011; 134: 59-72.

19. Snijders, A.H., Nanhoe-Mahabier, W., Delval A. et al. Модели на ходене при замразяване на походката на болестта на Паркинсон. Neuroscience 2011; 182: 217-224.

Човешките движения са сложни явления, осъществявани с участието на пирамидалните, екстрапирамидните и церебеларните системи, чиято работа до голяма степен се определя от запазването на сетивната аферентация и състоянието на висшите образувания, които координират сензорните и двигателните процеси. Недостатъчността на базалните ганглии при болест на Паркинсон (PD) води до характерни моторни симптоми в крайниците, аксиални мускули. Окуломоторната система като част от общата подвижност е свързана и с патологични промени, причинени от ПД, и ако при изразените стадии на заболяването често се наблюдава ограничаване на вертикалния поглед с нормален неврологичен преглед, тогава в началните етапи такива нарушения могат да бъдат открити само с използването на специално оборудване.

Правилната оценка на окуломоторната функция при пациенти с ПД трябва да се основава на взаимодействието на зрителната и вестибуларната системи. Известно е, че базалните ганглии контролират структурите на мозъчния ствол, които генерират бързи и бавни фази на нистагма, както и други типове движения на очни очи, които са нарушени при невродегенеративни заболявания. Тясното взаимодействие с визуалната система осигурява координираната работа на всички части на окомомоторния апарат, което е важно за осъществяване на приятелски движения на очите и сливане в едно цяло от статични и динамични обекти.

Това се постига с помощта на следните комплексни рефлекси: проследяване, оптокинетичен нистагм (VND), вестибуларно-очни рефлекси (VOR), саккада и др. В допълнение, “визуално-очната-моторна” система може да се разглежда като модел за изследване на взаимодействието между сетивните и двигателните процеси в PD,

При ПД най-важно е изследването на вертикалните окуломоторни рефлекси, тъй като те са тясно свързани с гравитационната система, промяната в състоянието на която допринася значително за патофизиологичните механизми на постуралната нестабилност, нарушеното поддържане на вертикалната поза и ходенето. При изследването на вертикалните окуломоторни рефлекси при пациенти с ПД е необходимо внимателно изследване на състоянието на функционалната система на клепача - око, която адаптира движенията на клепачите към движенията на очната ябълка.

Окуломоторните нарушения при PD могат условно да се разделят на количествени и качествени.

По количествени включват:

• намаляване на скоростта на произволни и рефлексни сакади;

• намаляване на скоростта и гладкостта на движенията на очите след гладко движещи се обекти;

• пареза на произволен вертикален поглед (в напредналите стадии на заболяването);

Висококачествените окуломоторни нарушения включват:

• хорейна хиперкинеза на очните ябълки;

• тремор на очите и клепачите;

• апраксия на клепача;

Целта на изследването е изследване на вертикалните окуломоторни рефлекси и състоянието на функционалната система на клепачите около очите при пациенти с ПД.

Движенията на очите и клепачите бяха оценени по време на клиничното изследване, както и по време на видеоанастомагографията на хардуерния комплекс "Interacoustcs" (Дания). Проучени 285 пациенти с ПД на възраст от 30 до 70 години.

Установено е, че при БП се наблюдава забавяне в скоростта на окуломоторните реакции при всички използвани тестове, увеличаване на латентното време и намаляване на точността на саккадите при извършване на сакадичен тест, намаляване на плавната скорост на проследяване и бавната фаза на ОСН и тези нарушения във вертикалната равнина се проявяват в по-голяма степен. отколкото в хоризонталата. Директната част може да бъде проследена I АННОТИРАНИ ОТЧЕТИ 73 Болестите на Паркинсон и движенията зависят от тежестта на нарушенията на очната моторна дисфункция и тежестта на заболяването, независимо от продължителността му.

При провеждане на синусоидално въртене около аксиалната ос в тъмното се записва вертикален ротационен нистагм, чиято интензивност също може да бъде променлива и зависи от модулиращия ефект на по-високите мозъчни структури върху дъгата на вертикална BOP. Тестът се изчислява по величината на скоростта на бавнофазния нистагм (CMF) нагоре и надолу. Изследването на вертикалната реакция на VOR подтискане чрез фиксиране на погледа върху предмет, движещ се с главата, дава полезна информация за състоянието на визуално-вестибуларното взаимодействие, отразяващо функционирането на мозъчните стволови образувания. Характерна особеност на всички пациенти с ПД е нарушение на потискането на вертикалния нистагм в двете посоки чрез фиксиране на погледа върху предмет, който се движи заедно с главата още в ранните стадии на заболяването. С увеличаване на стадия на заболяването, реакцията на потискане на нистагма чрез фиксация се влошава още повече, а при пациенти с 3–4 BP, стойностите на CMF на вертикалния нистагм нагоре и / или надолу често надвишават ъгловата скорост на главата.

Идентифицирани са отличителните белези на самите нистагмични цикли при пациенти с ПД, причинени от оптокинетична стимулация, а именно промяна в съотношението на продължителността на бързите и бавни фази на нистагма. Обикновено това съотношение на SBF / CMF е 1: 8, при BP - 1: 3–4.

Изследването на функцията на горния клепач започва да придава голямо значение едва наскоро. Неврофизиологичната регистрация, анализът и количественото определяне на тежестта на нарушението на движението през века понастоящем са недостатъчно развити или изобщо липсват поради липсата на подходящо оборудване и / или софтуерни и хардуерни комплекси.

Задачата за регистриране на движенията на очите беше решена с помощта на метода на видеоокулографията и за да се опрости регистрацията на движенията на горния клепач, върху него беше фиксиран кръгъл хартиен маркер. Изображението на окото и горния клепач с маркер се осъществява с помощта на инфрачервена видеокамера. Всеки кадър от полученото видео се обработва на компютър, като се използва алгоритъмът на обобщена трансформация на Hough в модификацията на авторите по такъв начин, че координатите на центъра на зеницата и маркерът се измерват на всеки кадър по време на теста.

Липсата на координация в очната система на клепачите е най-силно изразена, когато е представена вертикална оптокинетична стимулация, провокира се плавен тест за проследяване или вертикален вестибулоокуларен рефлекс. Установено е, че най-пълната информация за нарушаването на координираната работа на клепача и окото може да се получи чрез анализиране на корелационните коефициенти (Pearson, Spearman) между скоростите на движение на зеницата и следите от време на време, както и при измерване на фазовия смяна между движенията на очите и клепачите.

Установено е, че при здрави индивиди максималната корелация се постига при нула на срязване. Всяко отклонение от нулевата стойност показва нарушение на координираните движения на клепача и окото.

При изследване на пациенти, ние идентифицирахме следните основни модели на нарушения в очната система на клепачите:

1) забавяне на движенията на клепачите от окото (главно при пациенти с прогресивна надядрена парализа);

2) движенията на клепачите са пред очите (в редица пациенти с тежки стадии на PD);

3) движението на клепачите и очите в противовъзпалителни средства (при пациенти с изразена хореична хиперкинеза);

4) нистагъм по време на оптокинетична стимулация при пациенти с тежки стадии на заболяването, при които има сериозни нарушения на вертикалния поглед в отсъствието на вертикален ОКН.

По този начин, при пациенти с PD, нарушение във вертикалната система на погледа е един от симптомите на това заболяване. Регистрирането и количественият анализ на параметрите на основните окуломоторни рефлекси ще позволят да се оцени адекватността на предписаната терапия, както и да се решат някои експертни въпроси, а предложената техника за количествено определяне на аномалии в очната система на окото отваря нови диагностични перспективи при изследване на патологията на вертикалния поглед.

Прочетете Повече За Шизофрения