Болестта на Пик е доста рядко и тежко мозъчно заболяване, което в крайна сметка води до загуба на жизнеспособност на темпоралните и фронталните дялове.

С това заболяване настъпва бързо развиваща се деменция. Клиничната картина в много отношения е подобна на болестта на Алцхаймер, но се различава по своите прояви, интензивност на курса и прилагани терапевтични методи.

При болестта на Пик мозъчната кора е изтъняване поради смъртта на невроните. На първо място се наблюдават промени в поведението, аномалии в речта и на последния етап се появява деменция.

Деменцията е...

Деменцията е прогресивен и необратим процес в мозъка, водещ до загуба на интелигентност и намаляване на други умствени функции на човек. Въпреки това, съзнанието в началото на заболяването за доста дълго време остава ясно, симптомите се развиват за около шест месеца, въпреки че има случаи на реактивно развитие на заболяването.

За провокиране на деменция могат да възникнат такива фактори:

Средната продължителност на живота на пациент с това заболяване е средно не повече от десет години.

Бързото развитие на болестта

Болестта на Пик се развива бързо. Има такива етапи на заболяването.

Първоначален етап на развитие

В първия етап настъпват промени в характера. Човек става егоистично ориентиран, извършва действия, които не са типични за него:

  • емоционална еманципация - моралните принципи се амортизират, възниква сексуална размишност;
  • промени в речта - пациентът често повтаря същите вицове и думи;
  • загуба на самоконтрол;
  • възникват психо-емоционални разстройства - халюцинации, повишено чувство на ревност, малоценност.

Втори етап

Симптомите напредват незабелязано, могат да възникнат периодично и след това да станат постоянни:

  • началото на амнезия;
  • речеви нарушения, пациентът не е в състояние ясно да се изразява с помощта на думи, липсва разбиране за смисъла на чужди думи.
  • нарушаване на способността да се изпълняват дори най-простите действия;
  • деформация на зрителното, слуховото, тактилно възприятие;
  • загуба на способност за извършване на устни и писмени действия, сметка.

На последния етап деменцията придобива дълбока необратима форма. Пациентът не може да се самообслужва и изисква пълна грижа.

Причините за нарушението

Точните причини, които могат да причинят болестта на Пик, не са установени. Вероятните провокиращи фактори обаче могат да бъдат:

  1. Наследственост. Много често патологията може да бъде диагностицирана в най-близката роднина на пациента.
  2. Наранявания на главата, довели до смъртта на невроните.
  3. Интоксикация - в този случай, нервната смърт се дължи на дългосрочните системни ефекти на алкохола, химикалите, които имат отровно действие върху организма. Същото се отнася и за анестезията, която е използвана многократно.
  4. Психични разстройства, които са имали преди това.

Прояви и характерни признаци

Изследването на пациенти, диагностицирани с болестта на Пик, позволява да се идентифицират симптоми, които се разделят на две групи - възникване на затруднения с устна и писмена реч и поведенчески нарушения.

Около хората и роднините на пациента отбелязват, че той има негативни промени в личността.

Сред характерните прояви могат да бъдат идентифицирани:

  1. Атрофията в предните части на мозъка засяга повишено настроение, човек става напълно безотговорен по въпроса за живота и спазването на задълженията си. Наблюдава се разсейване и невнимание. Също така, пациентите често имат сексуална еманципация.
  2. При атрофия на темпоралните дялове се наблюдават противоположни качества при пациентите - те стават ненужно подозрителни, им се струва, че не са необходими на другите, те изпитват чувство на самота и изоставяне.
  3. Всяка локализация на увреждане разрушава речта, смисълът на речта става по-прост, се появяват изрази от същия тип, способността за изграждане на изречения и съобщаване на идеи, както и разбирането и анализирането на речта на други хора е нарушена. Пациентите престават да се грижат за себе си, стават небрежни. Има постоянни пристъпи на емоционален изблик.
  4. В средата на развитието на заболяването, теглото на пациента се променя драстично, настъпва затлъстяване, а след това се случва противоположното състояние - тялото се изчерпва с обща слабост и влошаване на функциите на физиологичните процеси.

Определено може да се каже, че болестта на Пик драстично променя личността на човека.

Навременната диагноза - първата стъпка към успеха

Възможно е да се диагностицира заболяването след клиничен преглед и личен разговор с пациента.

Също така лекарят трябва да проведе разговор с близките си, за да определи фазите на промяна на личността.

Проучванията се провеждат по следните методи:

  • електроенцефалография - откриване на активността на електрически импулси в мозъка, в този случай се наблюдава отклонение от нормата;
  • компютърна томография - поетапно изследване на мозъка.

Диференциация от болестта на Алцхаймер

Пик и болест на Алцхаймер имат един общ симптом - деменция. Да се ​​разграничи една болест от друга по следните критерии:

  1. Възрастови разлики. Болестта на Пик се развива на възраст от петдесет години, докато болестта на Алцхаймер на практика не се диагностицира до шестдесет години.
  2. Склонност към агресия срещу роднини. Пациентите с нарушение на върха, започвайки от ранните стадии на болестта, стават податливи на скитничество, устояват на ареста на близки. При пациенти с болест на Алцхаймер такива прояви се проявяват много по-късно.
  3. Всичко е свързано с паметта. В първите фази на болестта на Пик няма разстройство на вниманието, човек може да се движи по терена, да извърши математическо изчисление. В случая на болестта на Алцхаймер основният симптом ще бъде рязко намаляване на паметта.
  4. Въпросът за всепозволеността. При болестта на Алцхаймер личните промени не се появяват в ранните стадии, докато при болестта на Пик патологичната еманципация се открива, когато пациентът безразсъдно се подчинява на физиологичните си инстинкти.
  5. Речеви нарушения. Основният симптом на болестта на Пик е забележимото изчерпване на лексиката. С болестта на Алцхаймер в ранните стадии, речта не е нарушена и процесът е по-бавен.
  6. Четене и писане. Пациентите с болестта на Алцхаймер почти веднага губят уменията си за четене и писане, а при хората с болест на Пик тези умения не се губят дълго време.

Как да помогнем на пациента и какви са неговите шансове

Към днешна дата няма общ метод за лечение на болестта на Пик. Всичко, което лекарят може да направи, е да предпише лекарствено лечение, за да забави прогресивните промени и да подобри състоянието на човека.

Въпреки това, съвременната медицина е отворила пет области на лечение, които ви позволяват да постигнете най-голям ефект в забавянето на прогресията на процеса на деменция. Те включват:

  1. Заместителна терапия - инхибитори на ацетилхолинестераза, инхибитори на моноаминооксидазата, антидепресанти. Действието на тези лекарства е насочено към запълване на дефицита в човешкия мозък на определени вещества, които престават да се произвеждат в правилното количество поради атрофия.
  2. Невропротектори - невротрофични вещества, блокери на калциевите канали, антиоксиданти, растежни фактори. Тези лекарства подпомагат стимулирането на мозъчните клетки. В резултат метаболитните процеси се подобряват значително и това спомага за забавяне на смъртта на невроните и атрофия на мозъчната кора.
  3. Използват се също и противовъзпалителни лекарства.
  4. Фармакологична корекция на съществуващите психични разстройства при хора. В този случай се предписват антидепресанти, лекарства, които подтискат агресията.
  5. Психологическа професионална помощ. Такава терапия включва провеждане на различни обучения. Тази техника е много ефективна в забавянето на развитието на заболяването.

Важна роля в терапията играе психологическата помощ на роднини. Много е опасно да оставяме пациентите самостоятелно, тъй като човекът в късните стадии на заболяването е напълно неспособен да отчете действията си.

При диагностицирането на това заболяване прогнозата за живота е неблагоприятна. Човек става безпомощен, не може да се самообслужва, затова се нуждае от денонощно наблюдение, губи социални и комуникативни умения, става асоциален.

В рамките на пет години болестта води до морален личен разпад и настъпва състояние на пълен спад на психофизичната активност.

Заслужава да се знае!

Често болестта на Пик е объркана с болестта на Ниман Пик. Основната разлика между тези две заболявания е показателят за възрастта. Ако първата се открие след петдесет години, втората се диагностицира в детска възраст и тази болест не се прилага при психични разстройства.

Болестта на Ниман Пик има наследствен характер. Това се случва поради нарушение на липидния метаболизъм, в резултат на което тези природни съединения се натрупват в мозъка, черния дроб, далака и белите дробове.

В зависимост от формата на заболяването, първите прояви на патологията могат да бъдат открити при дете още след няколко месеца или в юношеска възраст. Патологиите при дете при раждане не се диагностицират.

Механизмът на наследяване възниква чрез мутация на определени гени. Заболяването е причинено от дефицит на сфингомиеланин, който е отговорен за разграждането на липидите. В резултат на това процесът е нарушен и липидите се натрупват в клетките, увеличавайки ги.

Диагнозата на заболяването разкрива патологично разширяване на далака, надбъбречните жлези, черния дроб. Цветът на органите се променя, става жълтеникав и на белите дробове се появяват петна.

Болестта на Пик

Болестта на Пик е необратим патологичен процес, който води до пълна атрофия на мозъчната кора, най-често в предната и темпоралната част. Това в крайна сметка причинява деменция. Заболяването обикновено се диагностицира след 50-годишна възраст, но са възможни случаи на увреждане на хора на по-млада или по-възрастна възраст. Лечението в повечето случаи е палиативно по характер и има за цел да подобри качеството на живот на пациента.

етиология

Клиницистите определят следните етиологични фактори за развитието на това заболяване:

  • генетична предразположеност;
  • наранявания на главата;
  • тумор на мозъка;
  • злоупотреба с алкохол или прием на наркотици;
  • неконтролирани медикаменти без видима нужда;
  • липса на важни витамини и минерали в организма.

В допълнение, трябва да се отбележи, че рискът от развитие на деменция при болестта на Пик е по-висок за тези, които вече имат подобни заболявания в семейната история или са страдали от хронични инфекциозни заболявания с мозъчно увреждане.

класификация

Има три етапа на развитие на болестта на Пик, всяка от които се характеризира с клинична картина и прогноза. Трябва да се отбележи, че развитието на болестта в последния етап е необратим патологичен процес и често провокира развитието на съпътстващи соматични заболявания.

Има такива етапи на развитие на заболяването:

  • наблюдавани са първите или първоначалните отрицателни промени в човешкото поведение. Най-често това е егоистична ориентация, раздразнителност, агресия към другите;
  • второто е прогресирането на клиничната картина на първия етап, влошават се интелектуалните способности на човека, няма логическо мислене, пациентът не може да се справи с основните хигиенни процедури;
  • дълбока деменция, човек се нуждае от постоянна грижа.

На последния етап от развитието на болестта лекарствената терапия вече няма смисъл. В този случай основата за подобряване на качеството на живот на пациента е сестринските грижи.

симптоматика

Трябва да се отбележи, че клиничната картина на болестта на Пик за доста дълго време очевидно няма ясно изразени симптоми. Пациентът може понякога да има увреждане на паметта, объркване, което се дължи на естествени физиологични промени с възрастта. Тъй като развитието на патологичния процес се влошава, клиничната картина ще бъде по-интензивна.

За първия етап на развитие на заболяването се характеризира с проявление на такива симптоми:

  • еманципация в поведението, признаци на егоизъм;
  • намаляване на самокритиката към тяхното поведение;
  • сексуална разпуснатост;
  • епизоди на остри психо-емоционални промени, без видима причина;
  • увреждане на речта - пациентът може постоянно да повтаря същите думи или фрази;
  • слабо увреждане на паметта.

На втория етап от развитието на болестта клиничната картина на първия етап се утежнява и допълва със следните симптоми:

  • краткотрайна амнезия или персистираща;
  • увреждане на речта - пациентът частично или напълно губи способността си да изразява мислите си с думи, не разбира значението на казаното от него;
  • нарушаване на предишната способност за извършване на логически действия;
  • влошаване на зрителното, слуховото и тактилно възприятие.

В третия етап на развитие на пиковата болест, симптомите се влошават и се забелязват всички признаци на дълбока деменция. В това състояние пациентът вече не е в състояние да отговаря за своите действия, не може самостоятелно да се справи с основните хигиенни процедури и не може да се поддържа. Също така няма дългосрочна памет - човек от време на време или постоянно не разпознава любими хора.

Такова състояние на човека изисква пълна и постоянна грижа за него.

Пренебрегването или самолечението в този случай са силно обезкуражени. Също така трябва да разберете, че психо-емоционалното състояние на човек с това заболяване може да бъде опасно както за себе си, така и за другите, поради което е необходим постоянен надзор при спазване на правилата на сестринския процес.

диагностика

При наличие на горната клинична картина трябва да се свържете с психиатър и невролог.

Диагнозата за подозрителна болест на Пик се състои от следните мерки:

  • въз основа на физическия преглед на пациента и личния разговор, лекарят оценява психо-емоционалното състояние на пациента;
  • КТ и ЯМР - за оценка на състоянието на мозъка;
  • електроенцефалография.

В този случай лабораторните изследвания не представляват никаква диагностична стойност. В някои случаи може да се наложи биохимичен анализ на кръвта.

Трябва да се отбележи, че това заболяване трябва да се разграничава от следното:

Въз основа на резултатите от прегледа лекарят може да определи степента на развитие на патологичния процес и да избере най-оптималната тактика на поддържащата терапия.

лечение

За съжаление, в момента не е открито никакво ефективно лекарство, което да елиминира това заболяване. В този случай, всички медицински мерки са насочени към подобряване на качеството на живот на пациента.

Лекарствената терапия може да включва следните лекарства:

  • хапчета за сън;
  • антидепресанти;
  • антипсихотици;
  • ноотропти;
  • невропротективни агенти.

Има и сесии на психотерапия, когнитивно обучение, арт-терапия, сензорна зала и др.

Освен това следва да се вземат предвид следните общи насоки за грижата за пациентите: t

  • постоянна психологическа подкрепа, така че лечението се прави най-добре у дома, в позната и комфортна среда за човека;
  • трябва да следвате храненето на пациента - трябва да бъде лесно, но в същото време висококалорични, съдържа всички необходими витамини;
  • Всеки ден, особено преди лягане, трябва да ходите на чист въздух;
  • през нощта пациентът трябва да получи хапче за сън, предписано от лекар или успокоително.

Трябва да се разбере, че всички медицински препоръки са насочени единствено към поддържане на живота на пациента. Напълно елиминира болестта е невъзможно.

перспектива

При болестта на Пик прогнозата е лоша. Средната продължителност на живота за тази патология е 8-10 години. В заключителните етапи настъпва пълно разрушаване на човека като човек и се развива кахексия и лудост. Такива пациенти се нуждаят от денонощна грижа, така че най-добре е да се извършва лечение в специализирана клиника, където има място за квалифициран медицински персонал.

Болестта на Пик

Болестта на Пик е вариант на сенилна деменция (сенилна придобита деменция), чието развитие е свързано с атрофия на мозъчната кора в областта на фронталните и темпоралните дялове.

Болестта получи името си в чест на психиатъра Арнолд Пик, който го описа за пръв път през 1892 година. Но самият той смята, че тази патология не е отделна нозологична единица, а е един от клиничните варианти на хода на сенилната деменция. Въпреки това, по-нататъшни проучвания позволяват да се идентифицира болестта на Пик като самостоятелно заболяване.

Данните за честотата на болестта на Пик не се събират, тъй като съществуват значителни трудности при провеждането на диагнозата in vivo. Известно е, че заболяването се среща при хора на възраст от 50 до 60 години. Жените се разболяват по-често от мъжете.

Причини и рискови фактори

Точните причини за развитието на болестта на Пик все още не са известни.

Поради факта, че са наблюдавани семейни случаи на заболяването, редица изследователи предполагат неговия наследствен характер. Семейните случаи обаче се наблюдават много по-рядко от спорадични, освен това в рамките на едно и също семейство болестта на Пик обикновено засяга не роднини от различни поколения, а братя и сестри. Следователно изглежда по-разумно предположението, че развитието на болестта може да доведе до въздействието върху мозъка на различни токсични вещества.

Провокативни фактори могат да бъдат:

  • хиповитаминозни състояния;
  • психични разстройства;
  • травматично увреждане на мозъка;
  • различни видове интоксикация;
  • повтаряща се обща анестезия с използване на ненужно високи дози психотропни лекарства.
Ефективността на лечението на болестта на Пик е ниска. Заболяването прогресира постоянно и след 5-6 години завършва с тежка деменция.

При болестта на Пик в предните и темпоралните лобове на мозъка се появява атрофичен процес, който засяга кортекса и субкортикалните структури. Той е най-силно изразен в доминантното полукълбо. В променените структури на мозъка няма съдови нарушения и възпалителни промени.

Етап на заболяването

В клиничната картина на болестта на Пик има три последователни етапа:

  1. Елементарно. Тя се характеризира с промяна в личността на пациента със загуба на морални принципи.
  2. Етап на когнитивно увреждане. Умствената дейност се влошава, паметта намалява.
  3. Дълбока деменция. Пациентите се нуждаят от постоянна грижа, тъй като губят способността си за основно самообслужване.

симптоми

В началните етапи на болестта на Пик пациентите имат антисоциално поведение, изразен егоизъм. Те губят способността си да контролират действията си, в резултат на което стават ексцентрични - в частност, удовлетворяват основните инстинкти, включително сексуалното желание, независимо от хората около тях и околната среда. Критиката на техните действия намалява. На този фон се формират различни разстройства като булимия или хиперсексуалност.

В началните етапи на болестта на Пик пациентите могат да бъдат или в състояние на еуфория или апатия. Те образуват характерен речево разстройство, което се проявява в постоянното повторение на едни и същи анекдоти, фрази, отделни думи - "симптом на грамофонна плоча". С напредването на заболяването се развива сензомоторна афазия - загубва се способността за устно изразяване на мисли, както и разбирането на речта на другите. След това се губят и други когнитивни функции: сметки (acalculia), букви (agraphia) и четения (alexia).

В бъдеще пациентите губят способността си да изпълняват последователно действия (нарушаване на практиката), тяхното възприемане на промените в околния свят (агнозия), загуба на паметта (амнезия). Резултатът е дълбока деменция. Пациентите не могат да служат на себе си, дезориентирани във времето и пространството, обездвижени.

Продължителността на живота не надвишава 10 години от момента на появата на първите симптоми на болестта на Пик. Вижте също:

диагностика

Доживотната диагноза на болестта на Пик е трудна. Обективни данни от изследването на пациента, събиране на анамнезата, интервю с роднините на пациента имат диагностична стойност.

Показано е магнитно-резонансно изобразяване. Тя ви позволява да оцените състоянието на мозъчната кора и да идентифицирате характерната атрофия в темпоралната и фронталната част.

Необходими са диференциална диагностика с шизофрения, артериовенозна малформация на мозъка, тумори на фронталния лоб на мозъка, болестта на Алцхаймер и съдова деменция.

лечение

Не е разработена специфична терапия за болестта на Пик. Основната цел на лечението е да забави развитието на заболяването, за което предписват ноотропни и антихолинестеразни лекарства. При изразено агресивно поведение са показани антипсихотици.

В началните етапи на заболяването, когнитивните тренировки и психотерапевтичните сесии имат известен терапевтичен ефект. Могат да се прилагат и други методи като симулация на присъствието, арт-терапия, сензорна стая.

Възможни усложнения и последствия

На фона на дълбока деменция и неподвижност, пациентите често образуват залежали рани, развиват възходящ пиелонефрит и застойна пневмония. Всички тези заболявания от своя страна могат да доведат до сериозни животозастрашаващи усложнения.

Болестта на Пик се среща при хора на възраст от 50 до 60 години. Жените се разболяват по-често от мъжете.

перспектива

Ефективността на лечението на болестта на Пик е ниска. Заболяването прогресира постоянно и след 5-6 години завършва с тежка деменция. Продължителността на живота не надвишава 10 години от момента на появата на първите симптоми на заболяването.

предотвратяване

Специфични мерки за превенция на болестта на Пик не са разработени, тъй като точните причини за неговото развитие са неизвестни.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: Завършила е Ташкентския държавен медицински институт със специалност медицина през 1991 г. Многократно са преминали курсове за напреднали.

Трудов стаж: анестезиолог-реаниматолог на градския родилен комплекс, възпитател на хемодиализния отдел.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Лекарството за кашлица "Терпинкод" е един от най-продаваните, въобще не заради лечебните си свойства.

Според статистиката, в понеделник, рискът от наранявания на гърба се увеличава с 25%, а рискът от сърдечен удар - с 33%. Бъдете внимателни.

По време на живота средният човек произвежда две големи слинки.

При редовни посещения в солариума шансът за рак на кожата се увеличава с 60%.

Човешкият стомах се справя добре с чужди тела и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може дори да разтвори монети.

В допълнение към хората, само едно живо същество на планетата Земя - кучета - страда от простатит. Това са наистина нашите най-верни приятели.

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само със силно увеличение, но ако се съберат заедно, те биха се вписали в обикновена чаша за кафе.

74-годишният австралийски жител Джеймс Харисън стана кръводарител около 1000 пъти. Той има рядка кръвна група, чиито антитела помагат на новородени с тежка анемия да оцелеят. Така Австралия спаси около два милиона деца.

По време на кихане нашето тяло напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

Във Великобритания съществува закон, според който хирургът може да откаже да извърши операция на пациент, ако пуши или е с наднормено тегло. Човек трябва да се откаже от лошите навици, а след това може би няма да се нуждае от операция.

Зъболекарите се появиха сравнително скоро. Още през 19 век един обикновен бръснар е бил длъжен да извади възпалени зъби.

Много лекарства първоначално се продават като лекарства. Хероинът, например, първоначално се продава като лекарство за бебешка кашлица. Кокаинът се препоръчва от лекарите като анестезия и като средство за увеличаване на издръжливостта.

Човешките кости са четири пъти по-силни от бетона.

Според много учени витаминните комплекси са практически безполезни за хората.

Повечето жени са в състояние да получат повече удоволствие от съзерцаването на красивото си тяло в огледалото, отколкото от секса. Така че, жени, се стреми към хармония.

Много хора си спомнят фразата: "Крим е общосъюзен здравен курорт." В пространствата на бившия Съветски съюз, а сега и в ОНД, от Балтийско море до Тихия океан, е малко вероятно да бъдат намерени.

Избор на болест: симптоми и признаци, видове, лечение

Деменцията в напреднала възраст не е рядко явление и се проявява при много различни прояви. Една от тях е болестта на Пик (PD), която се характеризира с атрофия на някои части на мозъка и се проявява чрез специфичното поведение на възрастните хора.

Какво е това заболяване?

Патологичните, дегенеративни процеси в мозъчната кора (обикновено във фронталните и темпоралните участъци), придружени от постепенно и строго развитие на деменция (деменция) в напреднала възраст, се наричат ​​"пикова мозъчна атрофия" или болест на Пик (въз основа на името на неговия "откривател"). ).

ЯМР на мозъка е нормален, с болест на Пик и Алцхаймер, като е необходимо да се отбележи, че разликите между Pick и Alzheimer са доста значими:

  • локализация (при PD, по-засегнати са фронталните и темпоралните дялове на мозъка - едновременно или отделно един от друг);
  • ориентация във времето, пространството и последователността на действията (в началните периоди на БП могат дори да отсъстват);
  • редуциране на критика, дезинфекция (в хода на ВР се изразява ясно и отчетливо);
  • нарушение на речта (в случая на PD, тя се проявява рязко и рязко);
  • поведенчески и когнитивни нарушения (с PD, поведението преобладава над когнитивните патологии и при болестта на Алцхаймер, обратно).

Провокиращият фактор е алкохолната зависимост, която води до по-ранни прояви на поведенчески разстройства, патологии в областта на социалното функциониране на индивида.

Продължителността на заболяването е около 10 години.

Код ICD-10

Болестта на Пик се появява в 2 класа наведнъж:

  • в раздела “Други дегенеративни заболявания на нервната система” (G30 - G32) - в подкласа на “ограничена мозъчна атрофия” (G0), а именно под името PD;
  • в класа “деменция при други заболявания” (F02) - в подкласа “деменция при болестта на Пик” (F0).

В класификатора се посочват характеристиките на BP:

  • прогресивна форма на заболяването (тя не се развива рязко, постепенно и последователно);
  • природата на човека се променя и се случва социална деградация (естествено следствие от бавното и неизбежното развитие на деменцията);
  • намаляване на качеството на когнитивните функции (интелект, памет и памет, вербални способности).

В зависимост от дълбочината на заболяването, пиковата атрофия на мозъка може да премине през няколко етапа.

  1. Първоначалният етап. Наблюдават се промени в личността, които постепенно се увеличават, възникват немотивирани действия, нарушава се обичайното социално функциониране на човека като човек. Егоизмът (самоориентация) се изостря, инстинктите вече не се контролират от човека. Емоционалният живот се изчерпва и стига до крайности (еуфория, апатия).
  2. Етап на развитие. Има фокални симптоми под формата на амнезия (трудности при възпроизвеждане на известна информация или събития), акалкулия (аритметични операции се извършват с голяма трудност), нарушения на речта под формата на персевации (фрази и думи се повтарят многократно) или ехолалия (неконтролируеми автоматично повтарящи се думи, чути от събеседника), Речникът на пациента се намалява с няколко пъти.
  3. Последният етап. Настъпва 5-7 години след началото на заболяването. Пациентът е образуван маразъм. BP завършва с вегетативна кома (спонтанната активност става невъзможна) с недостатъчен тонус на различни мускулни групи.

При децата това се случва през първите няколко години от живота и се характеризира с нарушение на липидния (мастния) метаболизъм на организма. Неразградената липидна тъкан се натрупва в органи, например в черния дроб, далака и др., Което води до пагубни последствия за живота на целия организъм.

Болест на Ниман-Пик под формата на няколко вида:

Тип А: най-честата форма на заболяването, проявяваща се през първата година от живота на детето, последствията от патологията са много неблагоприятни - само няколко деца оцеляват до 2-годишна възраст.

Тип Б: заболяването се развива след 2 години от живота на детето, това е най-благоприятната форма на генетично причинена болест на Ниман Пик, интелектът не е нарушен, тук е необходима индивидуална форма на терапевтичния процес - с успешна терапия пациентите могат да водят относително нормален начин на живот.

Тип С: развива се на 2-годишна възраст, има специфичност - неблагоприятните процеси в организма засягат централната нервна система на детето, адаптацията към патологията е ниска, животът на пациента се удължава само до юношеството.

Симптоми и признаци

Проявите на болестта на Пик могат да бъдат открити по задължителните и допълнителни признаци (симптоми).

Изисква се:

  • незабележим, не ясен начален етап и постепенно развитие на заболяването (повишени патологични прояви);
  • най-бързото проявяване на трудности при спазване на социално приемливо поведение (социалните норми вече не се разбират и реализират);
  • трудности при установяване на контрол върху собственото си поведение вече в началните етапи на заболяването;
  • емоционално сплескване - емоциите губят както по размер, така и по яркост на проявленията още в ранните стадии на заболяването;
  • ранен спад в критиките.

Допълнителни симптоми на ПД позволяват да се разкрият подробностите на клиничната му проява и се разделят на няколко групи:

  1. Поведенчески: загуба на способност да се наблюдава хигиена, небрежност, инерция на мисловните процеси, трудности при концентриране, стереотипни и импулсивни действия.
  2. Реч: намаляване на вербалната производителност (речта не е спонтанна, се свежда до отговори на задавани въпроси, принудителна тъпота); стереотип и повторяемост при конструирането на изказвания, ехолалия и персеверация.
  3. Физически и неврологични: рефлексите са примитивни (схващания, орален автоматизъм, спонтанни капки и т.н.); наблюдава се спонтанно уриниране (инконтиненция); намален мускулен тонус, летаргия и тремор; ниско кръвно налягане.

лечение

Не се разработва специфична терапия за PD. Лечението се основава на експозиция, която намалява степента на проявление на основните и допълнителни симптоми.

Тук се прилага лекарствена терапия:

  • специфични лекарства (положително повлияващи процесите в засегнатите области на мозъчната кора);
  • успокоителни (предназначени да успокоят психиката);
  • невролептици (намаляване на агресивното поведение, психотични симптоми);
  • антидепресанти (регулират емоционалното състояние и волевата сфера).

Психокоррекционното въздействие също има за цел да намали степента на болестта на Пик:

  • участие в групово психологическо обучение може да намали проявите на антисоциално поведение;
  • психологическа подкрепа - както специалисти, така и най-близката среда на пациента, ще допринесат за нормализирането на психичното състояние на пациента.

Въпреки непрекъснатото прогресиране на PD при пациенти с него, увеличаване на нарушенията на нервната система, значителни емоционални и поведенчески негативни прояви, това заболяване може да бъде леко коригирано и забавено (в сравнение с болестта на Алцхаймер).

Следователно, пациентът и семейството му не трябва да се отказват веднага. Необходимо е да се намери балансиран терапевтичен ефект, способен да осигури на пациента адаптивна жизнена стратегия, адаптираща се към състоянието на заболяването в продължение на 8-10 години.

Болестта на Пик

Сред болестите, които очакват възрастните хора, болестта на Пик е рядка, но тя е сериозна опасност с нейните симптоми и последствия.

Той е способен да унищожи човек за няколко години и да доведе до пълна загуба на жизненоважни умения и способности.

Описание на фронтотемпоралната деменция и ICD-10 код

Болестта на Пик, наричана още фронто-темпорална деменция, е хронична дегенеративна патология на мозъка, възникваща на фона на атрофията на нейния кортекс в челото и във времевата област.

Постепенната смърт на нервните структури причинява изтъняване на кората, което води до намаляване на размера на мозъка.

С течение на времето границата между сивото и бялото вещество изчезва, вентрикулите се увеличават. Това е съпроводено с развитие на деменция, поведенчески и други заболявания.

Част от мозъка, която намалява с болестта на Пик:

Първите прояви на патология възникват, като правило, на възраст след:

  • две години - при деца;
  • петдесет години - при възрастни.

При напредването му състоянието се влошава, пациентът се нуждае от специална помощ и грижа.

В МКБ-10 патологията е класифицирана като F02.0 (пикова болест. Вид цианозна деменция с огнища на лезия в области на мозъка, разположени във фронталните лобове).

Симптоми и признаци при деца, юноши и възрастни

Клиничната картина е неясна.

Тя може да варира, тъй като лезиите са хетерогенни и за тях зависи комплексът от симптоми.

Това е до известна степен трудно за диагностициране.

На практика, за да се опишат симптомите на болестта на Пик, използвайте схемата на лобарни мозъчни нарушения, включително:

  • атрофия на темпоралния лоб, което причинява афазия - нарушения на речта;
  • хипокампална дисфункция, последствията от която са емоционални разстройства. Човек губи способността си да концентрира вниманието, да анализира и контролира собственото си поведение;
  • нарушения, които се случват в челната част на мозъка, което прави паметта по-лоша, затруднява умствената дейност.

Когато са засегнати и двете мозъчни дялове, се наблюдава комбинация от тези симптоми.

Може да се подозира появата на заболяването чрез промененото поведение и развитието на речевите нарушения. Това често е причината за посещението на лекар.

Роднините обръщат внимание на факта, че болен човек извършва действия, които не му принадлежат. Той се проявява:

  • неадекватно поведение. Има грубост в общуването, нежелание да се изпълняват обичайните задължения, склонност към кражба;
  • загуба на емпатия. Пациентите губят способността си да съчувстват и съпричастни към своите близки в трудни периоди от живота. Това е особено забележимо, когато в предишни години човек се отличава с чувствителност и състрадание;

  • проблеми с умствената дейност, която се проявява с постоянното разсейване, промяна и нарушаване на собствените им планове, невъзможността да се завърши започналата работа;
  • неадекватни промени в настроението под формата на периоди на възбуда, меланхолия и безразличие;
  • навика да се повтарят същите действия, фрази, думи.
  • Пациентът губи хигиенните си умения, става небрежен, отказва да се грижи за себе си.

    Появява се безразличие към външния вид. Заболяването провокира такива промени, дори и сред тези, които преди това се отличават с прекомерна точност и педантизъм.

    Що се отнася до нарушенията на речта, те се изразяват в трудности при избора на думи и изразяване на мисли. Потокът от фрази е изобилен, но непоследователен. При някои пациенти речевата активност е значително намалена.

    Има случаи, когато хората с болест на Пик развиват пристрастявания към сладкиши и алкохол.

    Причини за възникване на

    Не са идентифицирани конкретни причини, водещи до развитие на патологията, но е установено, че тя може да бъде предизвикана от влиянието на такива фактори като:

    • генетична предразположеност. Сред кръвните роднини на пациента, като правило, има такива, които са страдали или страдат от подобно заболяване;
    • липса на хранене на мозъчната тъкан поради нарушен кръвен поток;
    • тежки психични разстройства;
    • травматична мозъчна травма, водеща до невронална клетъчна смърт;

  • инфекциозни патологии на мозъка (менингит, енцефалит);
  • тежка интоксикация, например при отравяне с тежки химически съединения.
  • Вероятността за постепенна смърт на нервните клетки е по-висока, по-дългите отрови засягат тялото.

    Токсичните вещества, които могат да повлияят неблагоприятно на състоянието на мозъка, също включват алкохол и някои лекарства.

    Етап на заболяването

    Развитието на болестта на Пик се осъществява на етапи.

    На първия етап:

    1. Характерът се влошава. Човек става егоист. Появяват се обсесивни действия, извършени неволно. Загубена способност да се контролира напълно.
    2. Има инстинктивна еманципация поради загубата на традиционни морални принципи и нагласи. Това води, например, до факта, че човек може да се облекчи, когато пожелае. Няма значение мястото, ситуацията и присъствието на други хора.

    Друга проява на болестта се счита за демонстративна сексуална развратност.

  • Способността да се оценява по разумен начин тяхното поведение, думи и дела се губи.
  • Развиват се нарушения на речта.
  • Човек страда от психични разстройства, водещи до халюцинации. Той може да изпита патологична ревност или да бъде измъчван от мисълта за собствената си малоценност.
  • Промените в подвижността на движението могат да бъдат забавени и ускорени.
  • На втория етап симптоматиката на предходния период напредва и се превръща в фокална форма:

    1. Развива се краткотрайна или персистираща амнезия (загуба на паметта).
    2. Способността да се говори и разбира речта се влошава.

  • Настъпва апраксия - нарушение, което пречи на правилното, последователно изпълнение на действията. Така например, възнамерявайки да яде бонбони, пациентът го разгъва, извлича и изхвърля съдържанието, приема се да дъвче опаковката.
  • В същото време се развива агнозия - нарушения на зрителното, слуховото и тактилно възприятие.
  • Пациентът страда от акалкулия, разстройство, което прави устните и писмените изчисления невъзможни.
  • Признаците на втория етап нарастват неусетно. Те се нарушават от периодични епизоди, които нарастват с времето.

    В третия етап клиничната картина се засилва още повече, давайки всички признаци на необратима деменция.

    През този период пациентът вече не е в състояние да се справи без медицинска и друга помощ, както и с подкрепата на роднини.

    Диагностични методи в психиатрията и неврологията

    Когато първите симптоми на фронто-темпорална деменция, трябва да посетите невролог, а след това и психиатър. Диагнозата започва с разговор и физически преглед.

    Ако подозирате психично разстройство, лекарят предписва:

    • електроенцефалография (ЕЕГ) за оценка на степента на мозъчната активност;
    • компютърна томография (CT) или магнитно-резонансна томография (MRI) за точно определяне на нивото на увреждане на мозъчната кора.

    Въз основа на получените данни медицинският специалист прави заключения за здравословното състояние на пациента и предписва лечение.

    лечение

    Не съществуват методи за лечение, които гарантират пълно и окончателно освобождаване от болестта на Пик.

    С тази патология терапията има за цел премахване на симптомите, подобряване на общото състояние на тялото и увеличаване на продължителността на живота.

    За тази цел:

    • предписват лекарства, които нормализират психиката, подобряват паметта и способността за концентрация;
    • напишете противовъзпалителни лекарства, антипсихотици, антидепресанти и лекарства, които нормализират чувствителността на серотониновите рецептори;
    • препоръчва други лекарства, като се вземат предвид особеностите на патологията и общото здравословно състояние.

    Всички тези инструменти помагат за нормализиране на метаболитните процеси в мозъка с цел подобряване на активността на нейните структури и забавяне на процеса на атрофия.

    В допълнение, лекарства ви позволяват да регулирате поведението на пациента, намалявайки неговата агресивност. Страдащите нарушения на речта експертите препоръчват изучаването на алтернативни методи за комуникация.

    Начин на живот на пациента

    Както вече споменахме, дегенеративните промени в мозъка причиняват психични и поведенчески разстройства.

    Първоначално това се проявява само леко и болният за известно време запазва способността си да живее нормално, да взаимодейства нормално с обществото и да служи на себе си.

    С напредването на заболяването състоянието се влошава.

    Това води до факта, че пациентът се нуждае денонощно от помощ и наблюдение.

    Патологията причинява загуба на основни умения за самообслужване.

    В допълнение към обичайната поддръжка, той ще се нуждае от специални мерки за предотвратяване на рани от налягане, тромбоза и пневмония.

    Във връзка с развитието на сериозно и необратимо влошаване на здравето, трайна загуба на способност за работа, както и при тази патология и има неблагоприятна прогноза.

    Хората, страдащи от болестта на Пик, се изпращат в МСЕС (Медицински и социален експертен панел), където им се дава първата група увреждания.

    Прилики и различия със синдрома на Алцхаймер

    Болестите на Алцхаймер и Пик са две разновидности на едно заболяване - първична кортикална деменция. Те се различават по това:

    1. Промените в личността, проблемите с паметта и поведението на тези, които страдат от патологията на Пик, са забележими на ранен етап, а при болестта на Алцхаймер те се появяват по-късно.
    2. В ранния стадий на фронтотемпоралната деменция се развиват говорни нарушения, загуба на умения за четене и писане. При болестта на Алцхаймер това се случва по-бавно и не е толкова изразено.
    3. Психичните разстройства са характерни и за двете патологии, но ако с фронтотемпорална деменция това са халюцинации, повишена възбудимост и неадекватни твърдения, тогава при болестта на Алцхаймер това е невъзможността да се идентифицират правилно, обсесивни заблудени състояния.

    Въпреки че различията между патологиите са научно установени, това не опростява тяхната диференциация.

    Изглежда, че високоточните методи на инструменталната диагностика могат да сложат край на този въпрос.

    И в двата случая може да се наблюдава ЯМР сканиране, показващо симетрична атрофия на темпоралния или фронталния дял на мозъка.

    В патологията на Алцхаймер в ранните стадии не се откриват дегенеративни промени в мозъка, а в по-късните етапи те могат да се наблюдават под формата на дифузна атрофия на черупката.

    Прогноза и превантивни мерки

    За съжаление при болестта на Пик прогнозата е неблагоприятна, тъй като причинява необратими промени в мозъчните структури. Пет години след появата на първите симптоми настъпва сериозно разрушаване на личността, развива се лудост.

    Що се отнася до общата продължителност на живота на началото на болестта, тя е десет, и с добри грижи, дори 15 години.

    Що се отнася до профилактиката, няма специални начини за защита от болестта на Пик. Като се има предвид, че външните фактори могат да провокират това, тяхното въздействие трябва да се избягва, ако е възможно.

    Болестта на Пик е тежка патология, която може да унищожи личността и значително да намали живота на човека.

    Въпреки това, при своевременно лечение на лекаря и изпълнение на всичките му назначения, е възможно да се облекчат симптомите, да се осигури максимално възможно качество на живот и неговата продължителност.

    Болестта на Пик

    По-възрастната възраст се характеризира с физиологични промени, които засягат състоянието на човека. Когато паметта е нарушена, много хора я наричат ​​сенилен маразъм. Всъщност, има много видове сенилна деменция, една от които е болестта на Пик, симптомите, диагнозата, причините и лечението на които ще бъдат обсъдени в статията.

    Какво представлява болестта на Пик?

    Рядко заболяване на растяща и хронична природа е болестта на Пик, която се характеризира с атрофия на темпоралния и фронталния дял на мозъка и нарастващата деменция. Основно се проявява при жените, а не при мъжете (въпреки че тази разлика е много незначителна), след 50-60 години. Въпреки това, има и ранни и късни прояви.

    За първи път А. Пик поема описанието на болестта през 1892 година. А. Алцхаймер, Е. Алтман и Х. Липман са изучавали умствена изостаналост. Пикът предполага, че болестта е открила един от симптомите на сенилна деменция. Въпреки това, H. Richter отбелязва независима форма на проявление на въпросната болест, което я прави независима. Морфологичните промени са:

    • Ограничена атрофия на темпоралния и фронталния дял.
    • Отсъствието или някои промени в съдовете.
    • Загуба на части от нервната тъкан в горните слоеве на мозъка.
    • Липса на сенилни плаки, възпалителен процес или неврофибрили на Алцхаймер.
    • Атрофия на подкорковите области.
    • Сферични аргентофилни вътреклетъчни образувания.
    • Подути клетки.

    Атрофичните промени са неравномерни. Процесът започва в типични области на атрофия и набръчкване.

    Пациентската статистика все още не се провежда поради рядкостта на заболяването. Тя се разболява 4 пъти по-рядко от болестта на Алцхаймер, но тя много прилича на нея. Например, и двете заболявания са фатални и нямат ефективни лечения.

    Симптомите на болестта на Пик

    Още в ранните етапи на неговата поява се наблюдават значителни промени в личността на пациента, както и в когнитивните нарушения. Ако личният компонент е забележим, тогава нарушаването на паметта, вниманието, сетивното познание не е ясно изразено. Други симптоми на болестта на Пик, които са маркирани от роднините на пациента, са намаление на критичността, мисленето, разсъжденията и преценката.

    Симптоматологията се различава в зависимост от локализацията на атрофичните процеси. Симптомите на болестта на Пик са:

    • Безразличие, бездействие, емоционална "тъпота", пасивност.
    • Euphoria.
    • Намалена реч и подвижност.
    • Стереотипът в дела, писане и реч.
    • Изчезването на морални и етични убеждения.
    • Повторение на фрази, загуба на речеви умения, липса на разбиране на думи, нежелание да се говори, обедняване на речника, което се проявява в по-късните етапи на болестта.
    • Намалена критика.
    • Сексуална еманципация.
    • Нарушаване на сметката, писане, четене.
    • Психични разстройства на къса природа в редки случаи: халюцинации, идеи за потисничество, ревност, увреждане, възбуда, параноя.
    • Нарушения на движението: обедняване, летаргия, активност.

    Симптомите се увеличават с напредването на заболяването. Така се появяват умствени увреждания, загуба на интелектуални умения, загуба на памет и реч, безумие и деменция. Пациентът става безпомощен.

    Развитието на болестта е разделено на 3 фази:

    1. В първата фаза се появяват промени в личността със загубата на морални ценности. Пациентът става асоциален и егоистичен. Веднага са склонни да задоволят физическите си нужди. Наблюдавана апатия и еуфория, хиперсексуалност и булимия. Пациентът многократно повтаря истории, думи, фрази и др.
    2. Във втората фаза се развиват когнитивни нарушения. Пациентът не разбира неговата и друга реч. Той също така губи умения за писане, броене и четене. Паметта се губи, възприемането на света се нарушава и алгоритмите за извършване на действия се губят. Някои развиват чувствителност на кожата. Когнитивните нарушения напредват до пълна промяна на личността.
    3. В третата фаза се забелязва пълна деменция с безпомощност и неподвижност на пациента. Пациентът се нуждае от грижа, защото не е ориентиран в пространството и не може да служи сам, а също така е обект на различни инфекции.

    Можете да объркате болестта на Пик с болестта на Алцхаймер. Техните различия са:

    • Човекът с болестта на Пик първоначално се губи, което е придружено от асоциално поведение, детинство. При болестта на Алцхаймер пациентът става пасивен само в по-късните етапи и се губи.
    • Загуба на паметта се забелязва в ранните стадии на болестта на Алцхаймер. Болестта на Пик рядко се придружава от пълна загуба на памет, докато пациентът е в последния етап.
    • В ранните етапи на болестта на Пик се появява нарушение на речта, което се забелязва в по-късните етапи само при болестта на Алцхаймер. Обаче, отслабването на речта и писането при болестта на Алцхаймер се проявява в първите етапи, което се наблюдава при болестта на Пик само в късните фази.
    • Болестта на Пик рядко се съпътства от психични разстройства (халюцинации, заблуди, фалшива идентификация), но при болестта на Алцхаймер тези симптоми се проявяват ясно.

    Причини за болестта Pick

    Благодарение на тяхното не-разпространение, няма начин учените да идентифицират причините за болестта на Пик. Те могат да говорят само за факторите, които допринасят за развитието на болестта.

    Основната причина за болестта на Пик се счита за генетична предразположеност. Ако човек има роднини, страдащи от различни форми на деменция в напреднала възраст, то има тенденция да развие някаква болест. Въпреки това, много изследвания опровергават тази теория, посочвайки разпространението на болестта, независимо от родството. Освен това се отбелязва, че по-често болестта на Пик се проследява сред братя и сестри, отколкото сред роднини от различни поколения.

    Интоксикацията е на второ място. Ако човешкото тяло е постоянно засегнато от химикали, тогава съществува риск от развитие на болестта на Пик. Това може да включва анестезия, която влияе неблагоприятно на човешкия мозък.

    Други фактори на болестта на Пик включват увреждане на мозъка и психични заболявания.

    Предполага се, че развитието на болестта на Пик може да бъде повлияно от свързани с възрастта промени, които настъпват в мозъка под влияние на вирусни инфекции. Друго предположение е нарушение в структурата на кръвоносните съдове. Промените в тях водят до болестта на Пик.

    Диагностика на болестта Pick

    Първичният преглед се извършва от психиатър, който разговаря с пациента и наблюдава симптомите му. Повърхностното изследване е насочено към идентифициране на асоциално поведение и неадекватно поведение. Ако тези симптоми се появят, тогава лекарят има причина да диагностицира болестта на Пик по други начини.

    Инструменталната диагностика се извършва, както следва:

    • Изчислено (насочено към идентифициране на засегнатите зони на мозъка с точни индикации за атрофирани участъци) и магнитно-резонансно изобразяване.
    • Електроенцефалография - улавя електрическите импулси в мозъка. При болестта на Пик има много малко, което се посочва от апарата на лист хартия.

    Трябва да се изключат други заболявания, които могат да причинят подобни симптоми, които се проявяват по време на болестта на Пик

    1. Болестта на Алцхаймер - промените идват много по-бавно.
    2. Хорея Хънтингтън.
    3. Рак на мозъка
    4. Дифузната атеросклероза - деменция се развива бързо и напълно.
    5. Сенилна деменция - бързо загубила паметта за миналото и спомените за текущите събития.

    Диагнозата на болестта на Пик днес е трудна, тъй като все още не са разработени начини за точното й идентифициране. Това създава известни трудности при своевременното му откриване.

    Избор на лечение на заболявания

    Рядкостта на болестта прави невъзможно да се изучава добре и да се създават ефективни лекарства. В много отношения лечението на болестта на Пик е подобно на начините за премахване на болестта на Алцхаймер. За нормализиране на състоянието се предписват инхибитори на холинестеразата: Реминил (Галантамин), Амиридин, Арицепт, Ривастигмин (Екселон), Глиатилин.

    Добър ефект се забелязва след продължително (най-малко 6 месеца) използване на блокери NMDA (Akatinolmemantin), Cerebrolysin и nootropes (Aminalon, Fenotropil, Nootropil).

    Облекчаването на психотичните симптоми се дължи на невролептици: Teraligen, Chlorprothixen, Teralen, Klopiksol.

    Пациентът постепенно губи уменията си за самообслужване, така че е назначен настойник, който често става роднина. Необходими са консултации с лекарите как да се следи пациента и как ще продължи заболяването, за да се отговори адекватно на случващото се. Ако се нуждаете от психологическа подкрепа за настойниците, можете да потърсите помощ от психиатър в psymedcare.ru. Ако състоянието на пациента се влоши, а настойниците не се справят, тогава се препоръчва да се хоспитализира пациента.

    Можете да се свържете с групите, където специалистите работят с такива пациенти. Участието в такива обучения ще забави развитието на болестта на Пик.

    Продължителността на живота на болестта на Пик

    Колко време живеят хората с болестта на Пик? Тези, които са ви близки, трябва да бъдат подготвени за факта, че болестта е нелечима, което предизвиква ранна смърт. Очакваната продължителност на живота след поставяне на диагнозата обикновено е по-малка от 6-8 години.

    Прогнозата за живота на пациента е разочароваща. Болестта на Пик има прогресивен характер, така че симптомите постепенно ще се развият и тялото ще умре. Роднините трябва да се подготвят за предстоящата смърт на пациента. В същото време бъдете търпеливи и разбиране за състоянието му, тъй като много неподходящи действия са продиктувани от неговото състояние.

    След 6 години пациентът става морално и психически депресиран. Развиват се кахексия и маразъм. Сега той се губи за обществото и се нуждае от постоянна грижа до смъртта си.

    Прочетете Повече За Шизофрения