Болестта на Пик е рядко, обикновено хронично и прогресивно заболяване на централната нервна система, което обикновено се открива на възраст 50-60 години и се характеризира с разрушаване и атрофия на мозъчната кора, главно в областта на предната и темпоралната част.

Клинично е съпроводено със симптоми на обща presenile деменция с разпадане на речта под формата на нарушения на логическото мислене и възприятие, афазия и амнезия с апатия и екстрапирамидни разстройства.

По клинични симптоми, подобни на болестта на Алцхаймер (Алцхаймер), хистологичното изследване на мозъчната тъкан разкрива необичайни включвания в невроните. За разлика от болестта на Алцхаймер, това заболяване е по-злокачествено, което бързо води до разпадане на индивида.

В клиничната практика и в литературата съществуват синоними на болестта на Пик - “синдром на Пик”, “атрофия на пика”, “лобарна склероза”, “ограничена атрофия на мозъка”. Име на чешкия психиатър и невролог Арнолд Пик, който описва симптомите й. Според Международната класификация на заболяванията на СЗО, ревизията на Х е класифицирана в рубриката „G31.0 Ограничена мозъчна атрофия”.

източници

  • Yakhno N.N., Shtulman D.R. Заболявания на нервната система. В 2 тома. Ръководство за лекарите - 2 изд. М.: Medicine, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6
изтегляне
Това есе се базира на статия от руската Уикипедия. Синхронизацията приключи на 07/15/11 6:32:07 PM
Болест на Ниман Пик, болест на Ниман Пик, тип С, болест на Ниман, Пикална болест на Ниман, Изкуствена болест, кавалерийски връх, Формула на Пик, Пик (Чили), Уилхелм Пик.

Изберете болест

PICK ILLNESS (А. Пик, чешки психиатър и невропатолог, 1851 - 1924; син. Пик атрофия) - прогресивно заболяване, характеризиращо се с развитие на тотална деменция и разпадане на речта, предимно експресивно.

За първи път болестта е описана през 1892 г. от Peak, който счита, че не е самостоятелно заболяване на ранната, атипична форма на сенилна деменция (вж.). Нозологичната независимост на болестта е клинично доказана от редица изследователи през 20-30-те години. 20 инча Най-разумното е заданието на P. b. към т.нар. към система от атрофии - към група от наследствени и дегенеративни заболявания на нервната система с прогресивен характер patol, процес и неговата различна локализация. При класификация на психични заболявания в късна възраст P. b. обикновено се комбинират в групата на преднилните деменции с други, проявяващи се главно в presenile възраст и атрофични процеси, водещи до деменция: с болестта на Алцхаймер (виж болестта на Алцхаймер), Якоб-Creutzfeldt болест (виж болестта на Creutzfeldt-Jacob, хорея), Huntington's chorea). Такава асоциация, въпреки нозологичните различия между тях, изглежда легитимна поради общата прилика на клиничните (тенденция към развитие на деменция и нарушаване на висшите кортикални функции) и морфологични прояви (развитие на атрофични промени в кората и подкорковите образувания на мозъка).

Средната възраст на пациентите в Кром е проява на заболяването, 53-55 години (има, обаче, случаи на по-ранно и по-късно начало на заболяването).

Съдържанието

Клинична картина

Заболяването се развива, като правило, постепенно и постепенно. В повечето случаи P. b. Започва с отслабването на висшите форми на интелектуална дейност и личностните промени, чийто характер корелира с преобладаващата локализация на атрофичния процес. В случай на изолирано или преобладаващо поражение на полюса и изпъкналост на фронталните лобове преобладават засилващата се летаргия, безразличие, апатия, аспирация, емоционална тъга, общо увреждане на умствената, речевата и двигателната активност, с дисоциация между изчезването на спонтанните импулси и относителната безопасност на тяхната възбудимост отвън. С тежестта на атрофията на орбиталната (базална) кора се наблюдава загуба на такт и разстояние, инхибиране на по-ниски инстинкти, еуфория, загуба на критика с относително запазване на паметта и ориентацията (псевдо-паралитичен синдром). С преобладаването на атрофични промени в темпоралните лобове се появяват ранни стереотипи на речта, действия и движения. От самото начало, интелектът страда, по-специално най-сложните, абстрахиращи, обобщаващи, интегриращи процеси. Производителността и мобилността на мисленето, критиката и степента на преценка непрекъснато намаляват. С по-нататъшното прогресиране на заболяването, все повече се развива тотална деменция (вж.). Едва тогава се случва истинското отслабване на паметта, докато в ранните стадии на заболяването загубата на паметта е по същество „привидно“, т.е. резултат от безразличие и пасивност на пациентите.

Следните атипични първоначални синдроми са сравнително редки: астенични и астенично-депресивни синдроми с оплаквания за слабост, главоболие, замаяност, нарушения на съня; синдроми с необичайно ранно развитие на фокални, по-специално, афазни, нарушения (вж. Афазия); синдроми с преобладаване на психотични разстройства в началото на процеса - най-често с илюзии на преследване, ревност, увреждане (вж. Nonsense), които поради неправилното поведение на пациентите често предизвикват подозрение за наличие на шизофренен процес; синдроми, при които истинските нарушения на паметта се откриват много рано. Въпреки атипичния характер на първоначалната картина на заболяването, по-нататъшният курс обикновено не се отклонява значително от стереотипа, характерен за P. b.

В разгънатия клин, картината на заболяването (наречена втори етап на развитие от някои изследователи), нарушения на по-високите кортикални функции и различни, предимно екстрапирамидни, невролни, симптоми се присъединяват към прогресиращата деменция. В същото време характеристиката за дехменция остава при П. неговото "фокално" оцветяване е или под формата на степен, която е достигнала максималната интензивност, или под формата на изпъкналост на псевдопаралитарно или стереотипно поведение.

Сред фокалните разстройства основното място заема дезинтеграцията на речта, която се отличава със следните характеристики: речта постепенно се обеднява, идва пълното говорно съгласие ("явно мълчание" след предишния етап на "нежелание да се говори"). Има (обикновено умерени) амнестично-афатични падания, а в полето на впечатляващо говорене страда hl. Пр. смислово разбиране с запазване на многократната реч (транскортикален тип сензорна афазия). Характерни прояви на гниене на речта в P. b. - увеличаване на ехолалията, понякога в комбинация с ехопраксия (виж кататоничния синдром) и палилия (речево нарушение под формата на многократни повторения на отделни фрази, думи или срички) и реч, които заемат все по-голямо място в речта на пациентите стереотипи, т.нар. "Стоящите" се превръщат, в крайна сметка се превръщат в единственото речево производство на пациенти (автоматизираните "стоящи" завои под формата на речеви формули липсват комуникативни смисъл). Импулсът „постоянен“ се появява в писмена форма, в двигателните умения и поведението (моторни стереотипи). Има апрактични нарушения (виж Апраксия), които обикновено не достигат тежестта, характерна за болестта на Алцхаймер. Има и случаи, които се проявяват с ясно изразени мании. За разлика от други атрофични процеси, психотичните епизоди на екзогенни (делириумни, аментални и др.) Видове са изключително редки.

В допълнение към нарушенията на висшите кортикални функции, в разширен клин, картината в P. b. има и различни неврол, симптоми (пристъпи на "загуба на тонус" без гърчове и загуба на съзнание); амиостатично-хиперкинетични синдроми с различна тежест; различни субкортикални хиперкинези (виж), включително хорео и атетоидни и пирамидални симптоми (виж Пирамидалната система), често едностранно, по време на прехода на атрофичния процес към предната централна извивка.

За последния етап P. b. Характерни са симптомите на псевдобулбарната парализа (виж) - буен плач, смях или гримаса, както и разнообразие от схващания и орални автоматизми и рефлекси. В терминалния стадий настъпва кахексия (виж), пациентите стават напълно безпомощни, недостъпни за всеки контакт; речта и всички други признаци на умствена дейност напълно изчезват.

Етиология и патогенеза

Етиология и патогенеза на P. b. недостатъчно проучени. Много изследователи го приписват на наследствени заболявания, други смятат, че в значителна част от случаите наследственият характер на страданието не е доказан. Многобройни случаи на брачни Р. b. с преобладаващото натрупване на втори инстанции в поколението на пробандата. Известни са семейства, в които, в допълнение към P. b., Са наблюдавани други наследствени дегенеративни форми (включително хорея на Huntington). Външни фактори, например наранявания, инфекции, играят, очевидно, само провокираща или претегляща роля.

Патологична анатомия

Патологични промени в P. b. характеризиращ селективна атрофия на ch. Пр. кората и бялата материя на мозъчните полукълба. Понякога атрофия в много по-малка степен, улавя подкорковите възли и стволови секции. Разграничаване между атрофия предимно фронтална (фиг. 1) или темпорални лобове, често комбинирани тяхното поражение. Често в процеса участват париетални дялове, но изолираното им поражение, както и атрофията на тилната част, е изключително рядка. Когато атрофия на фронталните лобове прецентрален gyrus обикновено остават непокътнати. Атрофията се развива, като правило, в симетрични области на двете полукълба, понякога по-изразени в лявата и много рядко в дясното полукълбо.

Има хистологично изразена прогресираща хрон, дистрофични промени на нервните клетки под формата на бръчки, атрофия, липофусци-нова дегенерация, завършваща с цитолиза (вж.) И водеща до рязко дифузно и понякога фокално изпразване, което е съпроводено с изразена заместителна глиоза, дължаща се на пролиферация. астроцити и олигодендролиоцити (виж Gliosis). Клетъчното разрушаване е особено забележимо в горните слоеве (II - IIIa) на мозъчната кора (фиг. 2). Характерните признаци на П. Б. са появата на подути клетки с форма на балон с централна хроматолиза и ектопия на ядрото (фиг. 3а), наподобяващи неврони с първична стимулация по време на аксонова реакция, понякога се превръщат в супер-подути хомогенизирани клетки, както и появата на неврони с аргентофилна цитоплазма сферични включвания - Избрани тела (Фиг. 3, б). Според Ешерол (R. Escourolle, 1956), подутите клетки се срещат в около 60% от случаите на P. B., докато аргентофилните включвания - в 20%. Преобладаващата локализация на подути клетки - III-V слоеве на кората, неврони с аргентофилни включвания - най-често хипокампус. Тези промени обаче могат да се появят във всички мозъчни структури, които са претърпели атрофия и дори в мозъчни стволови клетки.

Електронната микроскопична картина на подутите клетки и неврони с аргентофилни включвания се характеризира по различен начин. Някои изследователи не откриват ултраструктурни различия между тези два типа невронални увреждания, други показват, че аргентофилните включвания се образуват от нередовни мрежи от пролифериращи неврофиламенти и липофусцинови гранули, а цитоплазмената ултраструктура на подути неврони е представена от обширни зони, съдържащи гранулиран материал, разпръснати невротубули и модифицирани митохондрии. неврофиламенти (вж. нервната клетка).

Промените в миелиновите влакна се изразяват в вретеновидното и сферично подуване на миелиновите обвивки, разграждането на миелина и демиелинизацията, понякога се забелязва подуване на аксиални цилиндри. Изразява се мнението за първичното увреждане на фибри при P. Съдови промени се проявяват като нарушена пропускливост на стените на кръвоносните съдове, фиброза на малки артерии и капиляри.

Диагнозата

Диагнозата в повечето случаи се основава на анализа на клина, характеристиките и стереотипа на заболяването. От параклинични методи за изключване на туморния процес е показано пневмоенцефалография (виж): над атрофичните лобове на мозъка се открива акумулиране на въздух в комбинация с вътрешна хидроцефалия. Електроенцефалограмата (вж. Електроенцефалография), която е по-малко важна от болестта на Алцхаймер, е доминирана от криви с ниска амплитуда с изгладени регионални различия. В цереброспиналната течност (вж.), При някои пациенти се наблюдават рязко изразени промени (умерено повишаване на общия протеин, положителни глобулинови реакции, малки зъби в реакцията на Ланге).

Диференциалната диагностика се извършва с други атрофични процеси, и най-напред с болестта на Алцхаймер (виж болестта на Алцхаймер), при която, в началния етап, прогресивно се нарушава паметта, ориентацията или броенето, с P. b. тези видове умствена дейност обикновено продължават дълго време. При ранното и изразено развитие на субкортикален неврол, симптоматика (тежест на амиостатичния синдром, наличие на хорео-подобни трептения и други хиперкинези) може да се наложи да се диференцира с болестта на Паркинсон (симулираща парализа) и хорея на Хънтингтън (виж Huntington chorea). При наличие на атипично първоначално разстройство P. b. диференцират с дифузния атеросклеротичен процес, при Кром, като правило, дълбочината на промените на личността не се изразява.

лечение

В началните стадии на заболяването се постига временен благоприятен ефект чрез обмен (в рамките на 2–3 месеца) с използване на аминалон (до 3-4 g на ден) или ноотропил (до 2-3 g дневно). При психотични форми на заболяването (халюцинационни или халюцинаторно-халюцинални състояния, анормално поведение) се предписват малки дози невролептици (аминазин, неулептил).

Прогнозата е лоша; средна продължителност P. b. - 6-8 години. Инвалидността се губи рано и напълно; вече на относително ранен етап от хода на заболяването, пациентите се нуждаят от постоянен престой в психиатрична болница. В терминалния стадий на смъртта се случва в състояние на маразъм (виж) или от интеркурентни заболявания.

Превенцията не е развита.

Библиография: Многотомно ръководство за патологична анатомия, изд. Струкова, том 2, стр. 601, М., 1962; За патоморфология на болестта на Пик, Жур, невропат и психиат., Т. 57, век. 4, s. 534, 1957, библиогр. Штернберг Е. Я. Клиника на деменция от преднилетна възраст, Л., 1967; той, Геронтологична психиатрия, М., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r o o n S., M i k o 1 J. a. Непознати резултати от болестта на Пик, Progr. Neuropath., V. 2, p. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Болест на Tissot R. Pick, Europ. Neurol., V. 11, p. 208, 1974, библиогр. Handbuch der speciellen patologischen Anatomie und Histologie, hrsg. с. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Вземете A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Прага. Med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren, Т., Sjogren, H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Стокхолм, 1952 г.; Spatz H. Die "систематично атрофиен", арх. Psychiat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Атрофия на Stertz G. Pick, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.


Е. Я. Щернберг; П. Б. Казакова (пат. Ан.).

Пикова болест

Съдържанието
въведение
дефиниция
видове

Причините за нарушението

Прояви и характерни признаци

Навременната диагноза - първата стъпка към успеха

Диференциация от болестта на Алцхаймер

Как да помогнем на пациента и какви са неговите шансове

заключение
Позоваването
глосар


въведение
Заболяването е описано от A. Pick през 1892 г., който дава клинична характеристика на деменция с прогресивна афазия, развиваща се като проява на прогресивна локална мозъчна атрофия. Невроморфологичните промени бяха въведени няколко години по-късно от A. Alzheimer (1910, 1911), който изолира клетките на Пика и малките тела и посочи тяхната комбинация с локална мозъчна атрофия в областта на предните и темпоралните дялове.

Както А. Пик, така и другите му съвременници първоначално разглеждат такива случаи като атипичен вариант на сенилна деменция, а предположението, че описаната от А. Пийк деменция е нозологично независима клинична форма, е предложено от Рихтер (1918). Това предположение беше потвърдено в многобройни публикации на двадесетте и тридесетте години. Впоследствие автономността на болестта на Пик е доказана чрез внимателно проведени клинични и анатомични изследвания.

През последното десетилетие са разработени клинични идеи за болестта на Пик. След като стана ясно, че само относително малък брой от случаите на заболяването са придружени от класически невропатологични признаци, клетки на Пик и Пелт, бяха предложени редица други термини за неговото обозначаване - фронтална лобарна деменция от не-Алцхаймеров тип, деменция-подобен тип, дегенерация на фронталния лоб.

Информация за разпространението на болестта на Пик е доста ограничена. Според данните, публикувани през 50-те и 60-те години и въз основа на резултатите от патолого-анатомични изследвания в психиатричните болници, болестта на Пик е много по-рядко срещана от болестта на Алцхаймер. При жените болестта на Пик се наблюдава по-често, отколкото при мъжете.


дефиниция
През 1892 г. Арнолд Пикопод подготвя и публикува описание на редица случаи на сенилен маразъм, известен като сенилна деменция, характеризиращ се с факта, че има признаци на деменция на фона на неговия фон. Причината е, че темпоралните и фронталните лобове на мозъка са в етап на прогресивна атрофия. Впоследствие, това много рядко, прогресивно заболяване, което започва от достигането на 50-60 години, се нарича пикова болест. Тя е по-рядко срещана сред мъжете, отколкото сред жените.

Болестта на Пик е рядко, обикновено хронично и прогресивно заболяване на централната нервна система, което обикновено се открива на възраст 50-60 години и се характеризира с разрушаване и атрофия на мозъчната кора, главно в областта на предната и темпоралната част. Средната възраст на настъпване е 50 години, като средната продължителност преди смъртта е 6 години.
Отличителните черти на морфологичния характер включват:
изчерпване на темпоралните и челните области на мозъка;
атрофия на нервната тъкан, преминаваща, включително подкорковия регион;
отпадат елементи на нервната тъкан, които образуват горните слоеве на мозъчната кора;
леки или липсващи съдови промени;
Няма симптоми, които да показват наличието на възпалителни процеси;
глобуларни аргентофилни образувания, присъстващи вътре в клетките.
Трябва да се обърне внимание на неравномерното преразпределение на процеса на атрофия, който се развива от типичните мозъчни области.

видове
Има две възможности за патология: фронтална - в този случай, речевата активност значително намалява (може да се наблюдава реч), темпорално-стереотипна форма на речевите нарушения, подобна на подобен стереотип, който е характерен за тази патология, но има някои различия.
В първия етап настъпват промени в характера. Човек става егоистично ориентиран, извършва действия, които не са типични за него:
емоционална еманципация - морално обезценява.

За да прочетете целия документ, регистрирайте се.

Болестта на Пик

Концепцията, етиологията и патогенезата на болестта на Пик като прогресиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с разрушаване и атрофия на мозъчната кора, главно в областта на фронталните и темпоралните дялове. Принципи на диагностиката и лечението.

Изпращайте добрата си работа в базата от знания е проста. Използвайте формата по-долу.

Студенти, студенти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.

Все още няма HTML версия.
Изтеглете архива на работата, като кликнете върху линка по-долу.

Подобни документи

Хронична прогресираща болест на централната нервна система с разрушаване и атрофия на мозъчната кора. Причини за болестта на Пик, патогенеза, невроморфологични промени. Клинични симптоми и синоними на заболяването. Диагностика, лечение, прогноза.

представяне [1,9 M], се добавя 27.04.2017

Етиология и патологична картина на болестта на Пик. Симптоми и разлики от болестта на Алцхаймер. Етапи на развитие на болестта. Диагностични процедури за оценка на състоянието на мозъка. Симптоматично лекарствено лечение на болестта на Пик.

представяне [629.1 K], добавен 30.03.2016 г.

Основните характеристики на болестта на Хънтингтън като генетична патология на нервната система. Диагностика в началния стадий на заболяването. Причините за болестта на Пик, нейната диагностика и лечение. Спонтанно заболяване - болест на Кройцфелд-Якоб.

представяне [1.1 M], добавено на 04/02/2015

Инфекциозни заболявания на нервната система: определение, вид, класификация. Клинични прояви на менингит, арахноидит, енцефалит, миелит, полиомиелит. Етиология, патогенеза, принципи на лечение, усложнения, грижи и профилактика на невроинфекции.

представяне [1,1 M], добавено на 28.02.2017 г.

Класификация на видовете кора съгласно филогенеза, нейната функционална организация. Слоевете на мозъчната кора. Функции на фронталната, теменната, темпоралната, тилната част. Сензорни входове към моторната кора. Връзки на моторната кора с дълбоки мозъчни структури.

представяне [2,4 M], добавен 26.01.2014 г.

Наследствени заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на липидите: болест на Gaucher, болест на Tay-Sachs, болест на Niemann-Pick. Симптоматология, протичане на заболяването, методи за диагностика, лечение и профилактика. Генетични аспекти на заболяванията. Прогнози за страдащите.

резюме [16,9 K], добавено на 06.06.2015 г.

Патологично изследване на органи. Основни промени в метаболизма при болест на Ниман-Пик. Странични признаци на хиперспленизъм. Първите клинични симптоми на заболяването, нарушение на катаболизма на сфингомиелин и натрупването му в клетките на засегнатите органи.

представяне [1,5 млн.], добавено на 05.05.2017

Отделение на нервната система, осигуряващо функции на тялото. Центровете на симпатиковите, парасимпатиковите части на автономната нервна система. Центровете на фронталните и темпоралните дялове на големия мозък. Възходяща и низходяща пътеки на провеждаща повърхностна чувствителност.

статия [16.6 K], добавена на 20.07.2009

Етиология на болестта на Алцхаймер - хронично прогресивно дегенеративно заболяване на мозъка, проявяващо се с нарушена памет и когнитивни функции. Алтернативна деменция от типа на Алцхаймер. Режим на инхибитор на ацетилхолинестераза.

представяне [402,8 K], добавено на 03/02/2016

Хистологична класификация на тумори и тумор-подобни лезии на централната нервна система. Характеристики на диагнозата, история. Данни от лабораторни и функционални изследвания. Основните методи за лечение на мозъчни тумори. Същността на лъчетерапията.

резюме [17,8 K], добавено на 04/08/2012

Работите в архивите са красиво проектирани според изискванията на университетите и съдържат чертежи, диаграми, формули и др.
PPT, PPTX и PDF файловете са представени само в архивите.
Препоръчваме ви да изтеглите произведението.

Есе пикова болест

Болест на върха: Една стъпка от поведенчески нарушения до деменция

Болестта на Пик е доста рядко и тежко мозъчно заболяване, което в крайна сметка води до загуба на жизнеспособност на темпоралните и фронталните дялове.

Съдържание:

С това заболяване настъпва бързо развиваща се деменция. Клиничната картина в много отношения е подобна на болестта на Алцхаймер, но се различава по своите прояви, интензивност на курса и прилагани терапевтични методи.

При болестта на Пик мозъчната кора е изтъняване поради смъртта на невроните. На първо място се наблюдават промени в поведението, аномалии в речта и на последния етап се появява деменция.

Деменцията е...

Деменцията е прогресивен и необратим процес в мозъка, водещ до загуба на интелигентност и намаляване на други умствени функции на човек. Въпреки това, съзнанието в началото на заболяването за доста дълго време остава ясно, симптомите се развиват за около шест месеца, въпреки че има случаи на реактивно развитие на заболяването.

За провокиране на деменция могат да възникнат такива фактори:

Средната продължителност на живота на пациент с това заболяване е средно не повече от десет години.

Бързото развитие на болестта

Болестта на Пик се развива бързо. Има такива етапи на заболяването.

Първоначален етап на развитие

В първия етап настъпват промени в характера. Човек става егоистично ориентиран, извършва действия, които не са типични за него:

  • емоционална еманципация - моралните принципи се амортизират, възниква сексуална размишност;
  • промени в речта - пациентът често повтаря същите вицове и думи;
  • загуба на самоконтрол;
  • възникват психо-емоционални разстройства - халюцинации, повишено чувство на ревност, малоценност.

Втори етап

Симптомите напредват незабелязано, могат да възникнат периодично и след това да станат постоянни:

  • началото на амнезия;
  • речеви нарушения, пациентът не е в състояние ясно да се изразява с помощта на думи, липсва разбиране за смисъла на чужди думи.
  • нарушаване на способността да се изпълняват дори най-простите действия;
  • деформация на зрителното, слуховото, тактилно възприятие;
  • загуба на способност за извършване на устни и писмени действия, сметка.

На последния етап деменцията придобива дълбока необратима форма. Пациентът не може да се самообслужва и изисква пълна грижа.

Причините за нарушението

Точните причини, които могат да причинят болестта на Пик, не са установени. Вероятните провокиращи фактори обаче могат да бъдат:

  1. Наследственост. Много често патологията може да бъде диагностицирана в най-близката роднина на пациента.
  2. Наранявания на главата, довели до смъртта на невроните.
  3. Интоксикация - в този случай, нервната смърт се дължи на дългосрочните системни ефекти на алкохола, химикалите, които имат отровно действие върху организма. Същото се отнася и за анестезията, която е използвана многократно.
  4. Психични разстройства, които са имали преди това.

Прояви и характерни признаци

Изследването на пациенти, диагностицирани с болестта на Пик, позволява да се идентифицират симптоми, които се разделят на две групи - възникване на затруднения с устна и писмена реч и поведенчески нарушения.

Около хората и роднините на пациента отбелязват, че той има негативни промени в личността.

Сред характерните прояви могат да бъдат идентифицирани:

  1. Атрофията в предните части на мозъка засяга повишено настроение, човек става напълно безотговорен по въпроса за живота и спазването на задълженията си. Наблюдава се разсейване и невнимание. Също така, пациентите често имат сексуална еманципация.
  2. При атрофия на темпоралните дялове се наблюдават противоположни качества при пациентите - те стават ненужно подозрителни, им се струва, че не са необходими на другите, те изпитват чувство на самота и изоставяне.
  3. Всяка локализация на увреждане разрушава речта, смисълът на речта става по-прост, се появяват изрази от същия тип, способността за изграждане на изречения и съобщаване на идеи, както и разбирането и анализирането на речта на други хора е нарушена. Пациентите престават да се грижат за себе си, стават небрежни. Има постоянни пристъпи на емоционален изблик.
  4. В средата на развитието на заболяването, теглото на пациента се променя драстично, настъпва затлъстяване, а след това се случва противоположното състояние - тялото се изчерпва с обща слабост и влошаване на функциите на физиологичните процеси.

Определено може да се каже, че болестта на Пик драстично променя личността на човека.

Навременната диагноза - първата стъпка към успеха

Възможно е да се диагностицира заболяването след клиничен преглед и личен разговор с пациента.

Също така лекарят трябва да проведе разговор с близките си, за да определи фазите на промяна на личността.

Проучванията се провеждат по следните методи:

  • електроенцефалография - откриване на активността на електрически импулси в мозъка, в този случай се наблюдава отклонение от нормата;
  • компютърна томография - поетапно изследване на мозъка.

Диференциация от болестта на Алцхаймер

Пик и болест на Алцхаймер имат един общ симптом - деменция. Да се ​​разграничи една болест от друга по следните критерии:

  1. Възрастови разлики. Болестта на Пик се развива на възраст от петдесет години, докато болестта на Алцхаймер на практика не се диагностицира до шестдесет години.
  2. Склонност към агресия срещу роднини. Пациентите с нарушение на върха, започвайки от ранните стадии на болестта, стават податливи на скитничество, устояват на ареста на близки. При пациенти с болест на Алцхаймер такива прояви се проявяват много по-късно.
  3. Всичко е свързано с паметта. В първите фази на болестта на Пик няма разстройство на вниманието, човек може да се движи по терена, да извърши математическо изчисление. В случая на болестта на Алцхаймер основният симптом ще бъде рязко намаляване на паметта.
  4. Въпросът за всепозволеността. При болестта на Алцхаймер личните промени не се появяват в ранните стадии, докато при болестта на Пик патологичната еманципация се открива, когато пациентът безразсъдно се подчинява на физиологичните си инстинкти.
  5. Речеви нарушения. Основният симптом на болестта на Пик е забележимото изчерпване на лексиката. С болестта на Алцхаймер в ранните стадии, речта не е нарушена и процесът е по-бавен.
  6. Четене и писане. Пациентите с болестта на Алцхаймер почти веднага губят уменията си за четене и писане, а при хората с болест на Пик тези умения не се губят дълго време.

Как да помогнем на пациента и какви са неговите шансове

Към днешна дата няма общ метод за лечение на болестта на Пик. Всичко, което лекарят може да направи, е да предпише лекарствено лечение, за да забави прогресивните промени и да подобри състоянието на човека.

Въпреки това, съвременната медицина е отворила пет области на лечение, които ви позволяват да постигнете най-голям ефект в забавянето на прогресията на процеса на деменция. Те включват:

  1. Заместителна терапия - инхибитори на ацетилхолинестераза, инхибитори на моноаминооксидазата, антидепресанти. Действието на тези лекарства е насочено към запълване на дефицита в човешкия мозък на определени вещества, които престават да се произвеждат в правилното количество поради атрофия.
  2. Невропротектори - невротрофични вещества, блокери на калциевите канали, антиоксиданти, растежни фактори. Тези лекарства подпомагат стимулирането на мозъчните клетки. В резултат метаболитните процеси се подобряват значително и това спомага за забавяне на смъртта на невроните и атрофия на мозъчната кора.
  3. Използват се също и противовъзпалителни лекарства.
  4. Фармакологична корекция на съществуващите психични разстройства при хора. В този случай се предписват антидепресанти, лекарства, които подтискат агресията.
  5. Психологическа професионална помощ. Такава терапия включва провеждане на различни обучения. Тази техника е много ефективна в забавянето на развитието на заболяването.

При диагностицирането на това заболяване прогнозата за живота е неблагоприятна. Човек става безпомощен, не може да се самообслужва, затова се нуждае от денонощно наблюдение, губи социални и комуникативни умения, става асоциален.

В рамките на пет години болестта води до морален личен разпад и настъпва състояние на пълен спад на психофизичната активност.

Заслужава да се знае!

Често болестта на Пик е объркана с болестта на Ниман Пик. Основната разлика между тези две заболявания е показателят за възрастта. Ако първата се открие след петдесет години, втората се диагностицира в детска възраст и тази болест не се прилага при психични разстройства.

Болестта на Ниман Пик има наследствен характер. Това се случва поради нарушение на липидния метаболизъм, в резултат на което тези природни съединения се натрупват в мозъка, черния дроб, далака и белите дробове.

В зависимост от формата на заболяването, първите прояви на патологията могат да бъдат открити при дете още след няколко месеца или в юношеска възраст. Патологиите при дете при раждане не се диагностицират.

Механизмът на наследяване възниква чрез мутация на определени гени. Заболяването е причинено от дефицит на сфингомиеланин, който е отговорен за разграждането на липидите. В резултат на това процесът е нарушен и липидите се натрупват в клетките, увеличавайки ги.

Диагнозата на заболяването разкрива патологично разширяване на далака, надбъбречните жлези, черния дроб. Цветът на органите се променя, става жълтеникав и на белите дробове се появяват петна.

Този раздел е създаден, за да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушават обичайния ритъм на собствения си живот.

Есе пикова болест

За първи път болестта е описана през 1892 г. от Peak, който счита, че не е самостоятелно заболяване на ранната, атипична форма на сенилна деменция (вж.). Нозологичната независимост на болестта е клинично доказана от редица изследователи през 20-30-те години. 20 инча Най-разумното е заданието на P. b. към т.нар. към система от атрофии - към група от наследствени и дегенеративни заболявания на нервната система с прогресивен характер patol, процес и неговата различна локализация. При класификация на психични заболявания в късна възраст P. b. обикновено се комбинират в групата на преднилните деменции с други, проявяващи се главно в presenile възраст и атрофични процеси, водещи до деменция: с болестта на Алцхаймер (виж болестта на Алцхаймер), Якоб-Creutzfeldt болест (виж болестта на Creutzfeldt-Jacob, хорея), Huntington's chorea). Такава асоциация, въпреки нозологичните различия между тях, изглежда легитимна поради общата прилика на клиничните (тенденция към развитие на деменция и нарушаване на висшите кортикални функции) и морфологични прояви (развитие на атрофични промени в кората и подкорковите образувания на мозъка).

Средната възраст на пациентите в Кром е проява на заболяването, 53-55 години (има, обаче, случаи на по-ранно и по-късно начало на заболяването).

Съдържанието

Клинична картина

Заболяването се развива, като правило, постепенно и постепенно. В повечето случаи P. b. Започва с отслабването на висшите форми на интелектуална дейност и личностните промени, чийто характер корелира с преобладаващата локализация на атрофичния процес. В случай на изолирано или преобладаващо поражение на полюса и изпъкналост на фронталните лобове преобладават засилващата се летаргия, безразличие, апатия, аспирация, емоционална тъга, общо увреждане на умствената, речевата и двигателната активност, с дисоциация между изчезването на спонтанните импулси и относителната безопасност на тяхната възбудимост отвън. С тежестта на атрофията на орбиталната (базална) кора се наблюдава загуба на такт и разстояние, инхибиране на по-ниски инстинкти, еуфория, загуба на критика с относително запазване на паметта и ориентацията (псевдо-паралитичен синдром). С преобладаването на атрофични промени в темпоралните лобове се появяват ранни стереотипи на речта, действия и движения. От самото начало, интелектът страда, по-специално най-сложните, абстрахиращи, обобщаващи, интегриращи процеси. Производителността и мобилността на мисленето, критиката и степента на преценка непрекъснато намаляват. С по-нататъшното прогресиране на заболяването, все повече се развива тотална деменция (вж.). Едва тогава се случва истинското отслабване на паметта, докато в ранните стадии на заболяването загубата на паметта е по същество „привидно“, т.е. резултат от безразличие и пасивност на пациентите.

Следните атипични първоначални синдроми са сравнително редки: астенични и астенично-депресивни синдроми с оплаквания за слабост, главоболие, замаяност, нарушения на съня; синдроми с необичайно ранно развитие на фокални, по-специално, афазни, нарушения (вж. Афазия); синдроми с преобладаване на психотични разстройства в началото на процеса - най-често с илюзии на преследване, ревност, увреждане (вж. Nonsense), които поради неправилното поведение на пациентите често предизвикват подозрение за наличие на шизофренен процес; синдроми, при които истинските нарушения на паметта се откриват много рано. Въпреки атипичния характер на първоначалната картина на заболяването, по-нататъшният курс обикновено не се отклонява значително от стереотипа, характерен за P. b.

В разгънатия клин, картината на заболяването (наречена втори етап на развитие от някои изследователи), нарушения на по-високите кортикални функции и различни, предимно екстрапирамидни, невролни, симптоми се присъединяват към прогресиращата деменция. В същото време характеристиката за дехменция остава при П. неговото "фокално" оцветяване е или под формата на степен, която е достигнала максималната интензивност, или под формата на изпъкналост на псевдопаралитарно или стереотипно поведение.

В допълнение към нарушенията на висшите кортикални функции, в разширен клин, картината в P. b. има и различни неврол, симптоми (пристъпи на "загуба на тонус" без гърчове и загуба на съзнание); амиостатично-хиперкинетични синдроми с различна тежест; различни субкортикални хиперкинези (виж), включително хорео и атетоидни и пирамидални симптоми (виж Пирамидалната система), често едностранно, по време на прехода на атрофичния процес към предната централна извивка.

За последния етап P. b. Характерни са симптомите на псевдобулбарната парализа (виж) - буен плач, смях или гримаса, както и разнообразие от схващания и орални автоматизми и рефлекси. В терминалния стадий настъпва кахексия (виж), пациентите стават напълно безпомощни, недостъпни за всеки контакт; речта и всички други признаци на умствена дейност напълно изчезват.

Етиология и патогенеза

Етиология и патогенеза на P. b. недостатъчно проучени. Много изследователи го приписват на наследствени заболявания, други смятат, че в значителна част от случаите наследственият характер на страданието не е доказан. Многобройни случаи на брачни Р. b. с преобладаващото натрупване на втори инстанции в поколението на пробандата. Известни са семейства, в които, в допълнение към P. b., Са наблюдавани други наследствени дегенеративни форми (включително хорея на Huntington). Външни фактори, например наранявания, инфекции, играят, очевидно, само провокираща или претегляща роля.

Патологична анатомия

Патологични промени в P. b. характеризиращ селективна атрофия на ch. Пр. кората и бялата материя на мозъчните полукълба. Понякога атрофия в много по-малка степен, улавя подкорковите възли и стволови секции. Разграничаване между атрофия предимно фронтална (фиг. 1) или темпорални лобове, често комбинирани тяхното поражение. Често в процеса участват париетални дялове, но изолираното им поражение, както и атрофията на тилната част, е изключително рядка. Когато атрофия на фронталните лобове прецентрален gyrus обикновено остават непокътнати. Атрофията се развива, като правило, в симетрични области на двете полукълба, понякога по-изразени в лявата и много рядко в дясното полукълбо.

Има хистологично изразена прогресираща хрон, дистрофични промени на нервните клетки под формата на бръчки, атрофия, липофусци-нова дегенерация, завършваща с цитолиза (вж.) И водеща до рязко дифузно и понякога фокално изпразване, което е съпроводено с изразена заместителна глиоза, дължаща се на пролиферация. астроцити и олигодендролиоцити (виж Gliosis). Клетъчното разрушаване е особено забележимо в горните слоеве (II - IIIa) на мозъчната кора (фиг. 2). Характерните признаци на П. Б. са появата на подути клетки с форма на балон с централна хроматолиза и ектопия на ядрото (фиг. 3а), наподобяващи неврони с първична стимулация по време на аксонова реакция, понякога се превръщат в супер-подути хомогенизирани клетки, както и появата на неврони с аргентофилна цитоплазма сферични включвания - Избрани тела (Фиг. 3, б). Според Ешерол (R. Escourolle, 1956), подутите клетки се срещат в около 60% от случаите на P. B., докато аргентофилните включвания - в 20%. Преобладаващата локализация на подути клетки - III-V слоеве на кората, неврони с аргентофилни включвания - най-често хипокампус. Тези промени обаче могат да се появят във всички мозъчни структури, които са претърпели атрофия и дори в мозъчни стволови клетки.

Електронната микроскопична картина на подутите клетки и неврони с аргентофилни включвания се характеризира по различен начин. Някои изследователи не откриват ултраструктурни различия между тези два типа невронални увреждания, други показват, че аргентофилните включвания се образуват от нередовни мрежи от пролифериращи неврофиламенти и липофусцинови гранули, а цитоплазмената ултраструктура на подути неврони е представена от обширни зони, съдържащи гранулиран материал, разпръснати невротубули и модифицирани митохондрии. неврофиламенти (вж. нервната клетка).

Промените в миелиновите влакна се изразяват в вретеновидното и сферично подуване на миелиновите обвивки, разграждането на миелина и демиелинизацията, понякога се забелязва подуване на аксиални цилиндри. Изразява се мнението за първичното увреждане на фибри при P. Съдови промени се проявяват като нарушена пропускливост на стените на кръвоносните съдове, фиброза на малки артерии и капиляри.

Диагнозата

Диагнозата в повечето случаи се основава на анализа на клина, характеристиките и стереотипа на заболяването. От параклинични методи за изключване на туморния процес е показано пневмоенцефалография (виж): над атрофичните лобове на мозъка се открива акумулиране на въздух в комбинация с вътрешна хидроцефалия. Електроенцефалограмата (вж. Електроенцефалография), която е по-малко важна от болестта на Алцхаймер, е доминирана от криви с ниска амплитуда с изгладени регионални различия. В цереброспиналната течност (вж.), При някои пациенти се наблюдават рязко изразени промени (умерено повишаване на общия протеин, положителни глобулинови реакции, малки зъби в реакцията на Ланге).

лечение

В началните стадии на заболяването се постига временен благоприятен ефект чрез обмен (в рамките на 2–3 месеца) с използване на аминалон (до 3-4 g на ден) или ноотропил (до 2-3 g дневно). При психотични форми на заболяването (халюцинационни или халюцинаторно-халюцинални състояния, анормално поведение) се предписват малки дози невролептици (аминазин, неулептил).

Прогнозата е лоша; средна продължителност P. b. - 6-8 години. Инвалидността се губи рано и напълно; вече на относително ранен етап от хода на заболяването, пациентите се нуждаят от постоянен престой в психиатрична болница. В терминалния стадий на смъртта се случва в състояние на маразъм (виж) или от интеркурентни заболявания.

Превенцията не е развита.

Библиография: Многотомно ръководство за патологична анатомия, изд. Струкова, том 2, стр. 601, М., 1962; За патоморфология на болестта на Пик, Жур, невропат и психиат., Т. 57, век. 4, s. 534, 1957, библиогр. Штернберг Е. Я. Клиника на деменция от преднилетна възраст, Л., 1967; той, Геронтологична психиатрия, М., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r o o n S., M i k o 1 J. a. Непознати резултати от болестта на Пик, Progr. Neuropath., V. 2, p. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Болест на Tissot R. Pick, Europ. Neurol., V. 11, p. 208, 1974, библиогр. Handbuch der speciellen patologischen Anatomie und Histologie, hrsg. с. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Вземете A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Прага. Med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren, Т., Sjogren, H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Стокхолм, 1952 г.; Spatz H. Die "систематично атрофиен", арх. Psychiat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Атрофия на Stertz G. Pick, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.

Е. Я. Щернберг; П. Б. Казакова (пат. Ан.).

Болест на Пик: причини, симптоми, лечение

Болестта на Пик е заболяване, което възниква в напреднала възраст, свързано с процесите на атрофия на някои части на мозъка. В повечето случаи патологичният процес обхваща предните, темпоралните и париеталните дялове. Жените се разболяват по-често от мъжете, но тази разлика не е толкова значима, колкото при други свързани с възрастта атрофични процеси в мозъка. Средната продължителност на живота при болестта на Пик е 6, понякога 8 години, а дълбоките промени в личността на пациента се забелязват още в ранните му стадии.

Причини за болестта Pick

Природата на това заболяване, както и други заболявания от групата на атрофичните процеси в мозъка, остава неизвестна днес. Преди това се предполагаше, че то е генетично определено, но последните изследвания показват липсата на каквито и да е промени в генотипа на лица, страдащи от болестта на Пик.

Свързаните с възрастта промени в мозъка с ефекта на бавното наслояване на вирусни инфекции върху тях вероятно играят роля.

Възможно е съдови нарушения, които все още не са изследвани, да имат определено значение за развитието на заболяването.

Симптомите на болестта на Пик

Средната възраст на настъпване е 50-55 години. Още в ранните стадии на заболяването се забелязват дълбоки, постепенно прогресивни промени в личността, докато разстройствата на така наречените инструментални функции - сетивни знания, памет, внимание - остават меки за дълго време.

На първо място, роднините на пациента отбелязват намаляване на мисловните си процеси, нивото на преценките и заключенията и критиките.

В зависимост от локализацията на атрофичния процес, могат да се появят някои симптоми:

  • емоционална тъпота, пасивност, безразличие, бездействие;
  • обедняване на подвижността и речта;
  • рязък спад в критиките;
  • еуфория;
  • загуба на морални и етични нагласи;
  • сексуално освобождение;
  • стереотипи за действия, писане и реч;
  • по-рядко - краткотрайни психични разстройства (халюцинации, заблуди, ревност, тормоз или увреждане, параноидни епизоди, психомоторна възбуда);
  • задължителните прояви на болестта на Пик са фокални нарушения на мозъчната кора (речеви нарушения до пълна афазия; граматичен, лексикален, семантично обедняване на речта, “нежелание” на пациентите да говорят, повторение на думи, фрази (ехолалия)); въпреки това, за разлика от болестта на Алцхаймер, фокалните симптоми се появяват в по-късните стадии на заболяването и са леки;
  • нарушаване на писане, четене и броене;
  • двигателни нарушения (бавно, обедняване на движения или (по-рядко) хиперкинеза).

С напредването на атрофичния процес горните симптоми непрекъснато напредват, което води до намаляване на интелектуалната активност, умствено увреждане на пациентите, унищожаване на всички видове памет и реч. Развиват се дълбока деменция и маразъм, пациентите са напълно безпомощни.

Прогнозата за заболяването е изключително неблагоприятна.

Диагностика на болестта Pick

Наличието на признаци на деменция в напреднала възраст позволява да се подозира едно от заболяванията на групата на атрофичните процеси в мозъка.

Електроенцефалографията (ЕЕГ) има диагностична стойност, по време на която в челните води се записват вълни с намалено напрежение.

При компютърна томография (КТ) може да се открие вентрикуларно разширение, вътрешна хидроцефалия и атрофия на фронталните лобове на мозъка.

Установявайки диагнозата, лекарят трябва да диференцира болестта на Пик от болестта на Алцхаймер, псевдопаралитичната форма на атеросклеротичната деменция и сенилната деменция:

  • при болестта на Алцхаймер психиката на пациента се разпада сравнително бавно, фокалните симптоми се появяват вече в ранните стадии и се изразяват значително;
  • Болестта на Пик се отличава от атеросклеротичната деменция с еднообразния курс и бързото развитие на общата деменция;
  • заболяването се различава от сенилната деменция по характер на амнезия (равномерна загуба на памет за настоящи и минали събития).

Избор на лечение на заболявания

Специфични средства за предотвратяване на развитието или забавяне на развитието на това заболяване, днес не съществува.

  • Обикновено се назначава за лечение на съпътстваща и влошаваща се прогноза за болестта на Пик.
  • В случай на психоза, пациентите получават психотропни лекарства в малки дози.
  • Когато aspontannost (забавено движение, летаргия) - психостимуланти.

Тъй като болестта на Пик се развива много бързо, пациентите скоро след дебюта на болестта стават напълно безпомощни и има нужда от денонощна грижа за тях. На този етап се препоръчва хоспитализация на пациенти в психиатрична болница.

Кой лекар да се свърже

В началния стадий на заболяването понякога е възможно да се убедят пациентите да посетят невролог. В бъдеще те се лекуват от психиатър.

Вижте популярни статии

Помогнете на децата

Полезна информация

Свържете се с експертите

Услуги за записване на телефон на специалисти в Москва:

Информацията се предоставя само за информационни цели. Не се лекувайте самостоятелно. При първите признаци на заболяването се консултирайте с лекар.

Адрес за редакция: Москва, ул. Фрунзенска 3, 26

Болест на Пика: Симптоми и лечение

Болест на Пик - основните симптоми:

  • Промени в настроението
  • Увреждане на речта
  • Нарушение на паметта
  • Загуба на паметта
  • гъвкавост
  • Нарушаване на логическото мислене
  • деменция
  • Сексуална развратност
  • Нарушено възприятие на звука
  • Зрително увреждане
  • Намалява самокритиката към тяхното поведение
  • Нарушено осезаемо възприятие
  • себелюбие

Болестта на Пик е необратим патологичен процес, който води до пълна атрофия на мозъчната кора, най-често в предната и темпоралната част. Това в крайна сметка причинява деменция. Заболяването обикновено се диагностицира след 50-годишна възраст, но са възможни случаи на увреждане на хора на по-млада или по-възрастна възраст. Лечението в повечето случаи е палиативно по характер и има за цел да подобри качеството на живот на пациента.

етиология

Клиницистите определят следните етиологични фактори за развитието на това заболяване:

  • генетична предразположеност;
  • наранявания на главата;
  • тумор на мозъка;
  • злоупотреба с алкохол или прием на наркотици;
  • неконтролирани медикаменти без видима нужда;
  • липса на важни витамини и минерали в организма.

В допълнение, трябва да се отбележи, че рискът от развитие на деменция при болестта на Пик е по-висок за тези, които вече имат подобни заболявания в семейната история или са страдали от хронични инфекциозни заболявания с мозъчно увреждане.

класификация

Има три етапа на развитие на болестта на Пик, всяка от които се характеризира с клинична картина и прогноза. Трябва да се отбележи, че развитието на болестта в последния етап е необратим патологичен процес и често провокира развитието на съпътстващи соматични заболявания.

Има такива етапи на развитие на заболяването:

  • наблюдавани са първите или първоначалните отрицателни промени в човешкото поведение. Най-често това е егоистична ориентация, раздразнителност, агресия към другите;
  • второто е прогресирането на клиничната картина на първия етап, влошават се интелектуалните способности на човека, няма логическо мислене, пациентът не може да се справи с основните хигиенни процедури;
  • дълбока деменция, човек се нуждае от постоянна грижа.

На последния етап от развитието на болестта лекарствената терапия вече няма смисъл. В този случай основата за подобряване на качеството на живот на пациента е сестринските грижи.

симптоматика

Трябва да се отбележи, че клиничната картина на болестта на Пик за доста дълго време очевидно няма ясно изразени симптоми. Пациентът може понякога да има увреждане на паметта, объркване, което се дължи на естествени физиологични промени с възрастта. Тъй като развитието на патологичния процес се влошава, клиничната картина ще бъде по-интензивна.

За първия етап на развитие на заболяването се характеризира с проявление на такива симптоми:

  • еманципация в поведението, признаци на егоизъм;
  • намаляване на самокритиката към тяхното поведение;
  • сексуална разпуснатост;
  • епизоди на остри психо-емоционални промени, без видима причина;
  • увреждане на речта - пациентът може постоянно да повтаря същите думи или фрази;
  • слабо увреждане на паметта.

На втория етап от развитието на болестта клиничната картина на първия етап се утежнява и допълва със следните симптоми:

  • краткотрайна амнезия или персистираща;
  • увреждане на речта - пациентът частично или напълно губи способността си да изразява мислите си с думи, не разбира значението на казаното от него;
  • нарушаване на предишната способност за извършване на логически действия;
  • влошаване на зрителното, слуховото и тактилно възприятие.

В третия етап на развитие на пиковата болест, симптомите се влошават и се забелязват всички признаци на дълбока деменция. В това състояние пациентът вече не е в състояние да отговаря за своите действия, не може самостоятелно да се справи с основните хигиенни процедури и не може да се поддържа. Също така няма дългосрочна памет - човек от време на време или постоянно не разпознава любими хора.

Такова състояние на човека изисква пълна и постоянна грижа за него.

Пренебрегването или самолечението в този случай са силно обезкуражени. Също така трябва да разберете, че психо-емоционалното състояние на човек с това заболяване може да бъде опасно както за себе си, така и за другите, поради което е необходим постоянен надзор при спазване на правилата на сестринския процес.

диагностика

При наличие на горната клинична картина трябва да се свържете с психиатър и невролог.

Диагнозата за подозрителна болест на Пик се състои от следните мерки:

  • въз основа на физическия преглед на пациента и личния разговор, лекарят оценява психо-емоционалното състояние на пациента;
  • КТ и ЯМР - за оценка на състоянието на мозъка;
  • електроенцефалография.

В този случай лабораторните изследвания не представляват никаква диагностична стойност. В някои случаи може да се наложи биохимичен анализ на кръвта.

Трябва да се отбележи, че това заболяване трябва да се разграничава от следното:

Въз основа на резултатите от прегледа лекарят може да определи степента на развитие на патологичния процес и да избере най-оптималната тактика на поддържащата терапия.

лечение

За съжаление, в момента не е открито никакво ефективно лекарство, което да елиминира това заболяване. В този случай, всички медицински мерки са насочени към подобряване на качеството на живот на пациента.

Лекарствената терапия може да включва следните лекарства:

Има и сесии на психотерапия, когнитивно обучение, арт-терапия, сензорна зала и др.

Освен това следва да се вземат предвид следните общи насоки за грижата за пациентите: t

  • постоянна психологическа подкрепа, така че лечението се прави най-добре у дома, в позната и комфортна среда за човека;
  • трябва да следвате храненето на пациента - трябва да бъде лесно, но в същото време висококалорични, съдържа всички необходими витамини;
  • Всеки ден, особено преди лягане, трябва да ходите на чист въздух;
  • през нощта пациентът трябва да получи хапче за сън, предписано от лекар или успокоително.

Трябва да се разбере, че всички медицински препоръки са насочени единствено към поддържане на живота на пациента. Напълно елиминира болестта е невъзможно.

перспектива

При болестта на Пик прогнозата е лоша. Средната продължителност на живота за тази патология е 8-10 години. В заключителните етапи настъпва пълно разрушаване на човека като човек и се развива кахексия и лудост. Такива пациенти се нуждаят от денонощна грижа, така че най-добре е да се извършва лечение в специализирана клиника, където има място за квалифициран медицински персонал.

Ако мислите, че имате болест на Пик и симптомите, характерни за това заболяване, тогава може да ви помогнат лекари: невролог, психиатър, психотерапевт.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Според статистиката шизофренията е една от най-честите причини за увреждане в света. Самата шизофрения, симптомите на която се характеризират със сериозни смущения, свързани с мисловните процеси и емоционалните реакции, е психично заболяване, повечето от които се случват в юношеска възраст.

Сътресение на мозъка е патологично състояние, което възниква на фона на травма на главата, която е специфична за едно или друго. Сътресение, чиито симптоми по никакъв начин не са свързани със съдови патологии, е придружено от внезапна дисфункция на мозъка. Забележително е, че в случай на нараняване, мозъчното сътресение се диагностицира в около 80% от случаите.

Енцефалопатията на мозъка е патологично състояние, при което, поради недостатъчност на кислород и кръв в мозъчната тъкан, нейните нервни клетки умират. В резултат на това се появяват области на дезинтеграция, настъпва стагнация на кръвта, образуват се малки локални области на кръвоизливи и се образува подуване на менингите. Заболяването се влияе главно от бялото и сивото вещество на мозъка.

Провалът на тялото, който се характеризира с прогресиране на влошаването на кръвоснабдяването на мозъчната тъкан, се нарича исхемия. Това е сериозно заболяване, което засяга предимно съдовете на мозъка, блокира ги и по този начин причинява недостиг на кислород.

Сенилна лудост (сенилна деменция) е свързано с възрастта заболяване, което се характеризира с влошаване на когнитивните способности, спад в психо-емоционалната активност и общо изчерпване на организма. Това заболяване е по-податливо на хора, страдащи или страдащи от сърдечно-съдови заболявания, но няма точни причини за развитието на тази болест. Трябва да се отбележи, че в повечето случаи това е необратим патологичен процес, който най-често се диагностицира при хора над 65-годишна възраст. Съществува и преждевременен маразъм, който може да бъде причинен от определени патологични процеси или травми на главата, централната нервна система. Лечението на сенилна лудост трябва да се предписва само от лекар, въпросът за хоспитализацията се решава индивидуално.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.

Симптоми и лечение на човешки заболявания

Възпроизвеждането на материали е възможно само с разрешение на администрацията и указание за активната връзка към източника.

Цялата предоставена информация подлежи на задължителна консултация с Вашия лекар!

Въпроси и предложения: [javascript protected email address]

Болестта на Пик

Етиология и патологична картина на болестта на Пик. Симптоми и разлики от болестта на Алцхаймер. Етапи на развитие на болестта. Диагностични процедури за оценка на състоянието на мозъка. Симптоматично лекарствено лечение на болестта на Пик.

Изпращайте добрата си работа в базата от знания е проста. Използвайте формата по-долу.

Студенти, студенти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.

Все още няма HTML версия.

Изтеглете архива на работата, като кликнете върху линка по-долу.

Подобни документи

Хронична прогресираща болест на централната нервна система с разрушаване и атрофия на мозъчната кора. Причини за болестта на Пик, патогенеза, невроморфологични промени. Клинични симптоми и синоними на заболяването. Диагностика, лечение, прогноза.

Основните характеристики на болестта на Хънтингтън като генетична патология на нервната система. Диагностика в началния стадий на заболяването. Причините за болестта на Пик, нейната диагностика и лечение. Спонтанно заболяване - болест на Кройцфелд-Якоб.

Наследствени заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на липидите: болест на Gaucher, болест на Tay-Sachs, болест на Niemann-Pick. Симптоматология, протичане на заболяването, методи за диагностика, лечение и профилактика. Генетични аспекти на заболяванията. Прогнози за страдащите.

Патологично изследване на органи. Основни промени в метаболизма при болест на Ниман-Пик. Странични признаци на хиперспленизъм. Първите клинични симптоми на заболяването, нарушение на катаболизма на сфингомиелин и натрупването му в клетките на засегнатите органи.

Етиология на болестта на Алцхаймер - хронично прогресивно дегенеративно заболяване на мозъка, проявяващо се с нарушена памет и когнитивни функции. Алтернативна деменция от типа на Алцхаймер. Режим на инхибитор на ацетилхолинестераза.

Епидемиологични проучвания на болестта на Алцхаймер като най-често срещаното невродегенеративно заболяване. Атрофия на мозъка. Клинични етапи. Деменция. Анализ на радионуклиди. Сензорна интегративна терапия.

Дегенеративно мозъчно заболяване с невропатологични признаци. Деменция при болест на Алцхаймер. Клинични форми на деменция от типа на Алцхаймер. Стратегии за терапевтична интервенция. Развитието на оцелелите способности на пациентите.

Определението и разпространението на болестта на Алцхаймер. Изследване на патогенезата и патологията на заболяването. Различия между преднилетни и сенилни форми на заболяването. Характеристики на потока и прогнозата. Лечение и когнитивно-ориентирани терапии.

Определяне и класификация на видовете вибрации. Етиология и патогенеза на вибрационната болест като професионална болест, нейната форма. Характеристика на етапите на вибрационно заболяване, диагностични методи, лекарствено и физиотерапевтично лечение.

Изследването на понятието и видовете надморска болест. Изследване на компенсаторни реакции, причинени от недостиг на кислород. Клиничната картина на остро и хронично планинско заболяване. Профилактика и медикаментозно лечение на височинен белодробен оток и мозък.

Работите в архивите са красиво проектирани според изискванията на университетите и съдържат чертежи, диаграми, формули и др.

PPT, PPTX и PDF файловете са представени само в архивите.

© 2000 - 2018, Olbest LLC Всички права запазени.

Болестта на Пик

Болестта на Пик е вариант на сенилна деменция с атрофични промени локализирани предимно в темпоралния и фронталния дял на мозъка. Клинично се проявява нарушение на поведението с асоциални наклонности и инхибиране на инстинктите, прогресивно разпадане на когнитивните функции. Списъкът на диагностичните мерки включва ЕЕГ, UZDG на мозъчни съдове, Ехо-ЕГ, консултация с психиатър, КТ, КТ или МРТ на мозъка. Лечението се състои от продължително приложение на антихолинестеразни лекарства, мемантин, ноотропи, но не пречи на пълното интелектуално и мнестично разпадане на личността.

Болестта на Пик

Болестта на Пик е рядък тип фронтотемпорална деменция с характерно начало на възрастта и преобладаваща атрофия на темпоралната кора и фронталните лобове на мозъка. Наречен в чест на Арнолд Пик, който го описва през 1892 година. Самият връх счита, че описаната от него патология е само отделна клинична версия на сенилна деменция. По-късно, след идентифициране на отличителни морфологични признаци, потвърдени от патологоанатомични изследвания, болестта на Пик е идентифицирана като независима нозология.

Данните за разпространението на заболяването не се събират поради рядкостта и трудностите при диагностиката in vivo. В литературата има доказателства, че деменцията на Пик се среща 4 пъти по-рядко от болестта на Алцхаймер. Мъжете се разболяват по-рядко от жените. Устойчивият и бързо прогресиращ характер на патологията, трудностите при диагностиката и терапията правят болестта на Пик актуален проблем на съвременната геронтология и неврология.

Причини за болестта Pick

Етиологията остава необяснима. Семейните случаи на заболяването предполагат изследователите на идеята за неговия наследствен характер. Обаче спорадичните случаи се наблюдават много по-често от семейните, а в рамките на едно и също семейство братята и сестрите са по-често болни от роднини в различни поколения. Дългосрочните ефекти върху мозъка на вредните химикали са сред възможните етиофактори. Това може да включва и използването на анестезия, особено в случаите на честа употреба или недостатъчно дозиране. Някои автори смятат, че болестта на Пик може да се развие поради предишно психично разстройство. Наред с това изследователите са склонни да смятат, че такива фактори като интоксикация, травматични мозъчни увреждания, инфекции, психични разстройства, витаминни недостатъци c. В играят само провокативна роля.

Морфологично определени атрофични процеси в челните и темпоралните части на мозъка, често по-изразени в доминантното полукълбо. Атрофията засяга както кората на мозъка, така и субкортикалните структури. Няма възпалителни промени. Съдови нарушения не са характерни или леки. Липсват сенилни плаки и неврофибриларни плекси, характерни за болестта на Алцхаймер. Патогномонично за болестта на Пик се считат интраневронни аргентофилни включвания.

Симптомите на болестта на Пик

При своето развитие болестта на Пик преминава през три последователни етапа. В началния етап, личностните промени преобладават със загубата на развити морални принципи. Човекът става изключително егоистичен, наблюдава се асоциално поведение. Инхибирането на инстинктите и загубата на контрол върху действията им водят до незабавна реализация на инстинкти (физиологични нужди, сексуално желание), независимо от околната среда и околната среда. Критиката на пациента е значително намалена и той обяснява поведението си, като казва, че „не може да устои“, „случи се“, „не може да чака“. На този фон е възможно развитието на булимия, хиперсексуалност и други разстройства. Промените в речта се свеждат до многократно повтаряне на думи, фрази, шеги, истории или тайни (симптом на “запис на грамофон”). Има еуфория или апатия.

Разпространението в клиниката на началния период на деменция на Пик при някои прояви зависи от локализацията на появяващите се атрофични процеси в мозъка. По този начин базалната фронтална атрофия е придружена от личностни разстройства, емоционална нестабилност, промяна в периодите на ригидност и дезинфекция; конвекситална атрофия на челния лоб - комбинация от асоциално поведение с апатия и абулия - загуба на импулси и желания, пълна липса на воля. С разпространението на атрофията в лявото полукълбо, поведенческите разстройства се появяват на фона на депресия. Дясната атрофия се характеризира с неадекватно поведение в комбинация с еуфория.

На втория етап се появяват и нарастват когнитивни увреждания. Настъпва сензомоторната афазия - пациентът не може да формулира мислите си и губи способността си да разбира речта на другите. Има Алексия, Аграфия и Акакулия - загуба на умения за четене, писане и броене. Има амнезия - загуба на паметта, агнозия - промяна в възприемането на света и нарушаване на практиката - способност за последователно извършване на действия. Първоначално разстройството на когнитивните функции може да бъде епизодично, тогава става постоянно и напредва до пълното интелектуално унищожение на личността. При редица пациенти, хипералгезията на кожата (свръхчувствителност) става своеобразна проява.

Третият етап от болестта на Пик е дълбока деменция. Пациентите са обездвижени поради екстремната апраксия, дезориентирана, неспособна на елементарни действия за самопомощ, нуждаещи се от постоянна грижа. Това състояние води до смърт на пациенти, дължащи се на мозъчна недостатъчност или интеркурентни инфекции (инфекция на пролежки с развитие на сепсис, застойна пневмония, възходящ пиелонефрит и др.).

Диагностика на болестта Pick

Също толкова важно при диагнозата е изследване на пациента и неговите роднини, изследване на историята, обективно изследване. Пирамидалните симптоми при неврологичен статус не са типични. Когато участва в атрофичния процес на подкорковата, е възможно да се идентифицират признаци на увреждане на екстрапирамидната система (хиперкинеза, прояви на вторичен паркинсонизъм). Соматичното състояние в етап 1-2 на деменцията на Пик обикновено е задоволително. По време на диагнозата болестта на Пик трябва да се диференцира от съдова деменция, болест на Алцхаймер, интрацеребрални тумори с локализация във фронталните лобове, артериовенозна малформация на мозъка и шизофрения.

Клинични данни (възраст на началото на заболяването, проявление с поведенчески разстройства, последвано от добавяне на когнитивна дисфункция, липса на мозъчни и пирамидални симптоми и др.) Позволяват на невролога да приеме болестта на Пик само на втория етап, когато има когнитивни нарушения. Промените в поведението, които характеризират дебюта на болестта, често се бъркат с психичните разстройства и затова роднините на пациента първо търсят помощ от психиатър.

При провеждане на ЕЕГ при пациенти с деменция Pick е установено намаляване на напрежението на биоелектричната активност в предните води. REG и транскраниалният USDG не показват значителни съдови нарушения. Според Ехо ЕГ може да се диагностицира умерена хидроцефалия. Визуализирането на атрофични промени в мозъка позволява томографски методи: CT, MSCT и MRI. ЯМР на мозъка разкрива изтъняване на кората, зони на атрофично намаляване на плътността на мозъчната субстанция във фронталните и темпоралните дялове, разширяване на субарахноидалните пространства.

Лечение и прогноза на болестта на Пик

Не е разработена специфична терапия. В схемата на лечение, като правило, включват антихолинестеразни фармацевтични продукти (холин алфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропи (пирацетам, фуртура ацетат, гама-аминомаслена киселина), мемантин. При наличие на агресивно поведение се предписват антипсихотици: алимемазин, хлорпротиксен. В началните етапи се препоръчват психотерапия, участие в когнитивно обучение, консултиране на психолог; в по-късните - сензорна стая, арт-терапия, симулация на присъствието.

Всички гореспоменати методи са насочени към забавяне на прогресирането на симптомите. Въпреки това, тяхната ефективност при деменция на Пик е значително по-ниска, отколкото при болестта на Алцхаймер. Въпреки продължаващата терапия, състоянието на дълбока деменция възниква средно 5-6 години след дебюта на болестта. Продължителността на живота от началото на заболяването не надвишава 10 години.

Болест на Пик - лечение в Москва

Наръчник на болестите

Нервни заболявания

Последни новини

  • © 2018 Красота и медицина

предназначени само за справка

и не замества квалифицираната медицинска помощ.

Прочетете Повече За Шизофрения