от 0,2% до 0,5% от цялата детска епилепсия.

Възраст на дебютната болест
Атаките започват на възраст от 2 месеца до 12 години, с пик от 4-5 години. ЕЕГ моделът на непрекъснати шипове вълни на бавен сън (ESMS) се развива, като правило, 1-2 години след началото на атаките.

Paul
Преобладават мъже (62%).

Неврологичен и психически статус
Нарушения в повече от 1/3 от случаите.

етиология
Симптоматично, вероятно симптоматично и идиопатично.

Клинични прояви
Три етапа на заболяването:
- Първият етап преди ESMS: редки нощни фокални двигателни припадъци, често под формата на епилептичен хемиклониев статус, отсъствия, атонични, комплексни фокални припадъци и генерализирани тонично-клонични припадъци (GTCS).
- Вторият етап на фона на ESMS: гърчове по-чести, усложнени от типични или по-често атипични отсъствия, миоклонични отсъствия, епилептичен статус на отсъствия, атонични или клонични припадъци и GTCS. Тоничните припадъци не са характерни. Маркирани психомоторни увреждания и поведенчески нарушения.
- Третият етап (няколко месеца по-късно, продължава от 2 до 7 години) с ремисия на пристъпи и общо подобрение.

Диагностични процедури
ЯМР аномалии при повече от половината пациенти. Едностранна или дифузна кортикална атрофия, пораенцефалия, малформация на кортикалното развитие и най-вече полимикрогирия (18%).

Interictal EEG
Първоначално мултифокални и бисинхронни остри вълни (главно в челните области). В ESMS фазата, непрекъснато (от 85% до 100%) са главно бисинхронни с честота 1.5-2 Hz (или 3-4 Hz) вълни на пика по време на NREM сън.

ИКТИЛ ЕЕГ
Зависи от вида на припадъците.

перспектива
Във всички случаи настъпва ремисия на пристъпи, подобряват се познавателните способности, намаляват поведенческите нарушения, но възстановяването винаги е бавно и често непълно; само по-малко от една четвърт от пациентите постигат приемливо ниво на социална адаптация - това са пациенти с нормално преморбидно когнитивно развитие и кратък период на ЕМС.

Диференциална диагностика
(1) синдром на Landau-Kleffner; (2) доброкачествени фокални пристъпи в детството с атипична еволюция; и (3) синдром на Lennox-Gasto.

лечение
Атаките в това заболяване не са основният проблем, защото така или иначе се получава ремисия. Валпроева киселина, ламотригин, леветирацетам и султиам могат да се използват за лечението им. Лечението на самата ESMS, която причинява невропсихологични нарушения, е емпирично и има временен ефект. Предлагат се следните схеми или комбинации:
а. Бензодиазепини перорално в комбинация с валпроат.
б. ACTH (80 IU / ден) или преднизон (2-5 mg / kg на ден) с постепенно намаляване в продължение на 3 месеца. По-ранното лечение е започнало, колкото по-кратка е продължителността на употребата на стероидите, толкова по-добър е крайният резултат.
В случаи на тежко речево увреждане понякога успешно се използват хирургични методи на суб-транскортикални разрези.

Обучителният комплект за епилепсии
Епилептичните синдроми
От C. P. Panayiotopoulos

Образователният комплект за епилепсия беше произведен чрез неограничен образователен грант от UCB Pharma SA.
UCB Pharmaceuticals SA препоръчва да не препоръчвате лечение в тези обеми.

Първоначално публикуван от MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Първо публикуван през 2006 г. и преиздаден през 2007 г.

Прегледана и преработена през юни 2008 г. от д-р Стивън Шахтер

енциклопедия

Епилепсия с електрически епилептичен сън

Етиология. Епилепсия с електрически епилептичен бавен статус на сън (ЕИСМ) съгласно класификацията от 1989 г. се отнася до форми, които имат характеристики, както генерализирани, така и фокални. Вероятно има 2 варианта на синдром на ЕИСМ: идиопатичен (класически) и симптоматичен ("копие"). Патогенезата на ЕИСМ се основава на постоянно „бомбардиране” с продължителна епилептична активност на кортикалните центрове, развитие на тяхното функционално инхибиране, руптура на невронални връзки и образуване на тежки когнитивни увреждания. Според Класификационния проект от 2001 г. ЕИСМ се отнася до група педиатрични епилептични енцефалопатии.

Диагностични критерии. Първото описание е от 1971 г. и е представено от Марсилийската група C.A. Tassinari. EESM се характеризира с наличието на фокални и псевдо-генерализирани епилептични припадъци в комбинация с изразени когнитивни нарушения и модел на продължителна дифузна епилептична активност по време на периода на бавен сън, продължаващ непрекъснато в продължение на много месеци и години. Необходимо е да се разграничи епилепсията с електрически епилептичен бавен статус на сън - като форма на епилепсия и продължителна епилептиформна активност на пиковите вълни при бавен сън - като епилептичен ЕЕГ модел.

От наша гледна точка е препоръчително да се идентифицират идиопатични и симптоматични варианти на ЕИСМ. При симптоматичен ЕИСМ са отбелязани психомоторни забавяния преди появата на припадъци, фокални неврологични симптоми и структурни промени в невроизображенията. В “класическата” (идиопатична) версия тези признаци отсъстват.

EESM се отнася до епилептични енцефалопатии, зависими от възрастта. Дебютната възраст на епилептичните припадъци варира при наблюдението на Tassinari et al. (2002) от 8 месеца до 12 години, средно 4,7 години. Предимно на момчетата на пода. Не по-малко от 1/3 от пациентите имат епилептични припадъци! В този случай диагнозата се установява на базата на комбинация от продължителна, продължителна епилептиформна активност при бавен сън с тежко когнитивно увреждане.

Характерно е началото на заболяването с фокални моторни (фаринго - орални, хемифациални, едностранни) припадъци, възникващи главно по време на сън (особено преди събуждане). В 15% от случаите има анамнеза за фебрилни припадъци. Атаките обикновено са редки; в някои случаи единични. На този етап няма забележимо когнитивно увреждане. През този период заболяването не може да се диагностицира с ЕИСМ. Вторият период (развитите клинични прояви) идва след няколко месеца или години от момента на дебюта на първите атаки. Клинично се характеризира с появата на „псевдо-генерализирани“ припадъци, и преди всичко атипични отсъствия, обикновено с атоничен компонент („кимване“, торса напред, огъване на краката). В допълнение, възможни миоклонични припадъци, припадъци на пристъпите (атопични) и генерализирани тонично-клонични припадъци. Повечето от тези атаки - резултат от феномена на вторична двустранна синхронизация на ЕЕГ. С появата си когнитивните увреждания стават забележими и бързо нарастват.

Патологията на висшите психични функции и постоянните двигателни нарушения се класифицират при пациенти с ЕИСМ според преобладаващия тип нарушения.

  1. Всъщност разстройство на когнитивните функции (памет, внимание, скорост на реакцията, изпълнение на команди и др.) С нарушена социална адаптация и невъзможност за учене. Този комплекс от симптоми се нарича "детска епилептична когнитивна дезинтеграция" (Gobbi, 2002) или "придобит епилептичен фронтален синдром" [Roulet-Perez, 2007].
  2. Поведенчески нарушения (психопатични, шизофренични, аутистични синдроми).
  3. Нарушена речева функция (прояви на сензорна и / или моторна афазия, оро-лингво-буко-моторна дипраксия) или поява на слухова агнозия [Fowler et al., 2001].
  4. Развитието на двигателни нарушения: постоянен хемипареза или атаксия. В тези случаи епилептичният процес засяга главно моторната кора.
  5. Редки аномалии, например алексия, акалкулия, визуална агнозия и др.

Трябва да се отбележи, че в повечето случаи има комбинация, в различна степен, от всички видове нарушения. В много отношения нарушаването на по-висшите психични функции в ЕИСМ се дължи на формирането на “преден деексективен синдром” - разстройство при планирането и провеждането на целенасочени действия [Luria A.R., 1982]. Появата в клиниката на болестта на "псевдо-генерализирани" припадъци и увреждане на по-висшите психични функции съответства на появата на EEG на продължаващата епилептична активност при бавен сън.

На третия, заключителен етап, честотата на атаките постепенно намалява; те стават редки, изолирани, по-чувствителни към терапията. В същото време се наблюдава постепенно стабилно подобряване на по-високите умствени и двигателни функции (обикновено с настъпването на пубертета).

При идиопатичен ЕИСМ липсват фокални неврологични симптоми. При симптоматичен ЕИСМ са възможни следните промени в неврологичния статус: страбизъм, вродена хемипареза (церебрална парализа), атаксия и др.

Изследването на ЕЕГ играе ключова роля в диагностиката на ЕИСМ. Може би липсата на епилептиформна активност при будност или наличието на единични регионални комплекси на доброкачествени епилептиформени модели на детството. Характеризира се с появата и рязкото увеличаване на дифузната епилептиформна активност в периода на бавен сън с най-висок индекс, достигащ 85% или повече при бавен сън. Тази дейност продължава непрекъснато в продължение на много месеци и години. Физиологичните модели на съня изчезват или са леки. По време на REM сън епилептичната активност се намалява или блокира. Обобщени са следните характеристики на непрекъсната, продължителна епилептиформна активност във фазата на бавното сън [K.Yu. Mukhin et al., 2004].

  1. Наличието на остра епилептиформна активност е бавна вълна с висока амплитуда (понякога с преобладаващо бифронтално), идентична по морфология с доброкачествени епилептични форми на детството.
  2. Постоянен и продължителен характер на епилептиформната активност с висок индекс на представяне, често достигащ до 100%.
  3. Тази активност се проявява или рязко се увеличава във фазата на бавен сън, максимум на етап 1-2.
  4. Появявайки се веднъж, тя продължава непрекъснато в продължение на месеци и години, но винаги изчезва с началото на пубертета, спонтанно или под влиянието на терапията.

Невровизуалните методи в ЕИСМ в повечето случаи не разкриват никакви аномалии или държавни признаци на неспецифична церебрална атрофия. При симптоматични случаи се забелязват локални нарушения в перинаталния период: ефекти на перинатални енцефалопатии (особено перивентрикуларна левкомалация), мозъчни дефекти в развитието, паренцефалична и арахноидална кисти.

Феномен EEG DEPD (доброкачествени епилептиформни модели на детството) се среща не само в "най-доброкачествените" форми на епилепсия (например, роландична) и в една от най-тежките групи (при епилептични енцефалопатии), но също и при други заболявания и състояния в неврологията (перивентрикуларна левкомалия)., хидроцефалия, церебрална парализа, енуреза, тикове, дефицит на вниманието, хиперактивност и др.), както и при абсолютно здрави неврологични деца. Този ЕЕГ модел е признак на „вродени нарушения на мозъчното съзряване” [Doose, 2003], което е маркер за незрялост на мозъка. Той се среща само при деца, главно на възраст между 3 и 14 години.

Инвалидността по време на ЕИСМ винаги е трудна през периода на развити клинични прояви. Това се дължи единствено на когнитивни нарушения, а не на епилептични припадъци. След 10-13 години се наблюдава постепенно възстановяване на когнитивните функции, но много деца все още не могат да посещават масово училище.

Терапия. Тактика на лечението Епилепсия с електрически епилептичен бавен статус на сън (ЕИСМ) зависи от наличието или отсъствието на епилептични припадъци в синдрома на ЕИСМ. Когато се появи електрически епилептичен статус на бавен сън без епилептични припадъци, ефективна е мототерапията със сукцинимиди или бензодиазепини.

Началното лечение се извършва със сукцинимиди. Suksilep се предписва в доза от 500-1000 mg / ден (25-35 mg / kg / ден) в 3 дози и е основното лекарство, което блокира продължителната дифузна епилептична активност.

Лекарството от втория избор - клобазам. Фримиум се използва в доза от 10-30 mg / ден (0.5-1.0 mg / kg / ден) в 2-3 дози. Фризий е много ефективен срещу епилептичната активност в ЕИСМ, но неговото използване бързо развива “евентуалния бяг”. Повторно въвеждане на лекарството за 1-2 месеца. след неговото отмяна също може да има добър ефект.

Тези лекарства (suksilep и frisium) рязко блокират продължаващата дифузна епилептична активност на EEG и косвено водят до подобрение на когнитивните функции. При наличие на епилептични припадъци, те се използват само като допълнителен AED. Sultiam (ospolot) е един от най-ефективните лекарства за блокиране на продължителна дифузна епилептиформна активност в бавна фаза на сън при доза от 150-400 mg / ден (7-10 mg / kg / ден). Въпреки това, този наркотик отсъства в Русия.

При наличие на епилептични припадъци, започва терапия с валпроати. Convulex се предписва в доза от 600-2000 mg / ден (30-70 mg / kg / ден) в 2 дози. Валпроатите са ефективни за облекчаване на епилептични припадъци, но имат по-слаб ефект върху блокирането на епилептиформната активност.

Лекарството от втори избор е топирамат. Топамакс се прилага с постепенно увеличаване на дозата до 50-200 mg / ден (3–7 mg / kg / ден) в 2 дози. Той е ефективен както при епилептични припадъци, така и по отношение на епилептиформната активност на ЕЕГ.

Лекарството от третия избор е леветирацетам. Keppra се прилага с постепенно титриране на дозата до 750-2500 mg / ден (30–60 mg / kg / ден) в 2 дози. Aeby et al. (2005) демонстрират висока ефикасност на keppra (средна доза - 50 mg / kg / ден) в комбинирана терапия за облекчаване на припадъци, блокиране на нарушенията на ЕЕГ и значително подобряване на когнитивните функции при 12 пациенти със синдром на EESM.

В случай на недостатъчна ефективност на монотерапията се прилага комбинирано лечение. Оптимални комбинации: валпроат + сукцинимид, валпроат + топирамат, валпроат + леветирацетам и комбинация от валпроат, топирамат или леветирацетам с бензодиазепини (frisium). Най-важният критерий за ефективността на лечението е намаляване на индекса или пълно блокиране на продължителната епилептична активност върху ЕЕГ.

Употребата на карбамазепин е противопоказана поради възможността за поява или увеличаване на гърчовете, както и за засилване на вторичната двустранна синхронизация на ЕЕГ и задълбочаване на когнитивните нарушения.

В резистентни случаи трябва да се добавят стероидни хормони (synacthen depot, преднизон, метипред, дексаметазон) към базовия AEP. Sinakten депо се предписва от 0,1 mg / ден, като постепенно се увеличава до 0,1 mg на всеки 3-5 дни до 1,0 mg / ден. Продължителността на лечението от 3-4 седмици. до няколко месеца с постепенно отмяна или преминаване към поддържаща доза (приложение на лекарството 1 път в рамките на 5-7 дни). В този случай, основната терапия на AED се извършва без прекъсване. Възможно е да се използва дексаметазон по схемата: 2 mg / kg / дневно перорално в продължение на 1 седмица, след това 1 mg / kg / ден за други 2 седмици, след това преминаване към поддържаща доза (например, 0,5 mg / kg / ден) веднъж на всеки 2-3 дни в продължение на 3-6 месеца. Хормоните имат силно блокиращ ефект върху епилептиформната активност на ЕЕГ и допринасят за подобряване на когнитивните функции.

В случай на симптоматичен характер на ЕИСМ е възможно използването на хирургическа намеса - фокална кортикална резекция [Holthausen, 2000].

Прогнозата за ЕИСМ е благоприятна за епилептични припадъци и сериозно за когнитивни нарушения. Атаките се повлияват добре от адекватната AED терапия и обикновено изчезват след 9-11 години. Някои пациенти могат да получат само единични пристъпи през целия период на заболяването. С постепенното изчезване на продължителната епилептиформна активност при бавен сън, когнитивните функции се подобряват към началото на пубертета. Въпреки това, половината от пациентите „излизат” от заболяването с изразен интелектуален и умствен дефект и не могат да учат в общообразователно училище.

Нощна епилепсия или епилепсия в сън

Нощна епилепсия или епилепсия в сън

В тази статия научаваме какво е интраокулярна епилепсия или епилепсия в съня, разберете какви са гърчовете в съня, какви са разликите между епилепсията в съня и разстройството на съня.

Епилептичните припадъци по отношение на времето на деня могат да бъдат: само нощни припадъци, предимно нощни, гърчове по всяко време на деня, само през деня. Характерното време за пристъпи на епилепсия при сън: при заспиване или при събуждане, особено при ранно възбуждане или лишаване от сън (лишаване от сън).

Известно е, че в третата част от всички пациенти с епилепсия (според различни източници, 10-45%) има само нощни епифирки или възникващи главно по време на сън, т.е. около 30% от епилепсията по време на сън.

Пациентите наричат ​​такава епилепсия, свързана със съня, нощна епилепсия. Въпреки че официално този термин в епилептологията не е въведен.

Има редица термини, свързани със събитията, свързани със съня:

епилептични припадъци, свързани със съня;

атаки при заспиване (при събуждане, на фона на лишаване от сън);

пароксизми в съня на неепилептичен генезис;

парасомнии (сомнамбулизъм = лунатиум, сомнилаки = говорене);

доброкачествен миоклонус при заспиване и други опции.

Толкова много термини, свързани с нощните атаки, показват променливостта на проявите в съня, високата честота на пароксизмите, сложността на диагнозата. Възможни са комбинации от няколко от тези и други нарушения с и без епилепсия.

Причините за нощна епилепсия

Вероятността от пристъпи на епилепсия в съня се определя от физиологията на съня. Научаваме какво се случва в мозъчната кора по време на епилепсия по време на сън.

По време на сън, възбудимостта на нервните клетки се променя, работата им става асинхронна.

Сънят може да бъде нарушен по време на епилепсия, по-често с фокални форми.

На ЕЕГ по време на епифриките се наблюдава значително увеличение или увеличаване на индекса на епиактивност по време на бавната фаза на сън.
В сънната фаза на бързото движение на очите има нарушение в синхронността на биоелектричната активност. Поради асинхронните изхвърляния в съня фаза на бързото движение на очите, разпространението на изхвърляния към други части на мозъка се потиска.

Когато фазите на съня са нарушени, при съкращаване на фазата на сън, бързото движение на очите се характеризира с възбудимост, а при ЕЕГ се наблюдава повишаване на разпределението на изхвърлянията, което понякога се нарича понятието понижаване на прага на конвулсивна готовност.

При липса на сън се наблюдава повишена сънливост, която допринася за заспиване по време на записването на ЕЕГ. При записване на електроенцефалограма по време на сън е по-вероятно патологичната активност да бъде открита.

Освен лишаване от сън, насилствено пробуждане, подхранване на храна, някои медикаменти (леки успокоителни) могат да предизвикат епиактивност.

Генерализирана епилепсия и сън

Атаките в съня са характерни за идиопатична генерализирана епилепсия. Тази връзка се обяснява с увреждане на таламокортикалните структури.

При идиопатична генерализирана епилепсия, лишаването от сън стимулира епиактивността и увеличава вероятността от епифистоза.

Атаките са по-вероятни при заспиване или събуждане, особено при ранно будно събуждане.

По този начин, в първите 15 минути - 1 час след вдигането, пациентите с ювенилна миоклонична епилепсия са епифорични: миоклония (обикновено чрез дръпване на ръцете) или, особено при неефективна терапия, генерализирани тонично-клонични припадъци.

При епилептични енцефалопатии с електрически бавен статус на сън (ESES), дори по име е ясно, че проявите на заболяването са свързани със съня. Характерно за тези форми на епилепсия е наличието на продължителна епилептична активност с висок индекс на епиактивност (повече от 80%) във фазата на бавен сън. А в съня фаза на бързо движение на очите, индексът на епиактивността намалява.

Епилепсия по време на сън EEG

Нощни атаки с епилептична енцефалопатия с електрически статус на бавен сън могат да бъдат под формата на: фокални двигателни атаки по време на сън, генерализирани тонично-клонични атаки. Има и възможни дневни атаки, както фокални, така и обобщени.

Симптоматичната вторична генерализирана епилепсия е по-малко зависима от циклите на сън-будност. При тази форма на епилепсия, епилептиформната активност и епифрискозите могат да бъдат по всяко време на деня с еднаква вероятност.

Фокална епилепсия и сън

При фокална епилепсия е по-вероятно гърчовете да се появят по време на сън, във всяка фаза на фазата на сън, но по-често по време на бавната фаза на сън.

При симптоматична темпорална епилепсия, епиактивността се открива по-често по време на бавен сън, а гърчовете са по-чести през деня.

Нощни симптоми на епилепсия

При автозомно доминантна нощна фронтална епилепсия се наблюдават такива нощни атаки:

атаки с внезапно събуждане през нощта, могат да бъдат къси, понякога пропуснати от пациентите, може да са с вик, афект (страх);

пристъпи на хипермотор (високи амплитуди, луксозни движения), тонизиращо (разтягане, огъване), клонично (остри контракции на мускулите на крайниците, торс), състоящи се от циклични движения (бокс, педалиране) или сътресения;

нощни нападения, подобни на сънища, придружени от страх (например, той скача от леглото, бяга, оглежда се, крещи, говори артикулирани фрази);

В съня може да има различни комбинации от тези атаки.

Особености на симптомите на автозомно доминантна нощна фронтална епилепсия:

фамилната анамнеза за епилепсия е обременена (роднини имат случаи на епилепсия или парасомния);

началото на епилепсия в пубертета (10-14 години);

може да има само нападения през нощта или главно по време на сън с рядко през деня;

атаките са чести, всяка нощ може да бъде с 1-5 атаки на нощ;

емоционални и физически натоварвания, климатични промени, менструация, нарушения на съня служат като агент-провокатор;

При лечението се използва окскарбазепин, комбинация от антиепилептични лекарства; но една трета от пациентите са фармакорезистентни (прочетете статията: Какво е резистентно. Устойчива форма на епилепсия)

„Нощна епилепсия при възрастни”, „Нощна епилепсия при деца”, „епилепсия в сън” - така пациентите често се наричат ​​автозомно доминантна нощна фронтална епилепсия. Такава епилепсия може да започне при всяка възраст: при деца и при възрастни. При 30% от пациентите той е устойчив на антиепилептични лекарства, така че може да продължи през целия живот на пациентите. От използването на политерапия тази форма може да постигне само леко намаляване на силата, честотата и продължителността на нощните епилептични припадъци.

Епилепсия в сън или нарушение на съня

Как да разграничим нощните атаки, независимо дали епизодите са проява на епилепсия в съня или е нарушение на съня?

Диференциална диагноза на пароксизмални събития в съня

За да се изясни естеството на нощните атаки, обективен метод на изследване е провеждането на видео-ЕЕГ полисомнография. Вариант на диагнозата епилепсия в съня е видео ЕЕГ - мониторинг, по-информативно изследване след лишаване от сън.

Ако по време на пароксизма едновременно се регистрира и епиактивността на съня на ЕЕГ, тогава тези пароксизми са с епилептичен генезис, т.е. те са епилептични припадъци по време на сън.

Нощните атаки могат да бъдат къси и да не бъдат съпроводени с епилептични разряди на ЕЕГ, тогава тези нарушения не са от епилептичен генезис, по-често се наричат ​​парасомнии.

Нарушенията на съня често са свързани с определени етапи на съня и имат характерна клинична картина.

При приема на епилептолог има и такива възможности, когато пациентът има нощни атаки и епиактивност, но това не е епилепсия.

Даваме клиничен пример за пристъпи в съня, придружени от епилептиформна активност на ЕЕГ, но не свързани с епилепсия.

Какво отличава нощни епилептични припадъци от парасомнии:

парасомниите често се срещат в ранна детска възраст (от 1-3 години до 12 години), а нощните епилептични припадъци се развиват по-късно и могат да започнат във всяка възраст;

парасомниите са по-дълги (средно продължителността е 5-30 минути) в сравнение с нощните епифисрки (средната продължителност от 20 секунди е 5 минути);

парасомниите са по-променливи, епиприпите в съня са по-стереотипни (подобни на други);

паразомните постепенно спират самостоятелно или на фона на седативната терапия на 12-годишна възраст; сънливите епифразии реагират само на антиепилептична терапия;

след парасомния, сънливост през деня рядко се наблюдава и след нощна атака на епилепсия, летаргия, сънливост и "умора".

Какво може да се обърка с нощната епилепсия?

Нарушения на съня, подобни на епилепсия в съня:

Парасомнии (сомнамбулизъм, нощни ужаси, събуждания с „объркване“).
Ритмичен двигател действа при сън (доброкачествен миоклонус на съня, неволни движения на крайниците, бруксизъм = скърцане със зъби).
Енуреза (нощно напикаване).
Нарушаване на дихателния ритъм по време на сън (сънна апнея, включително физиологична апнея при деца, абструктивна апнея при възрастни).
Движение по време на фазата на сън при бързи движения на очите.
Автоматизъм в съня (люлка, тест).
Нощна "парализа" (или нощна "интоксикация").

Епилепсия при сън, подобна на нарушения на съня

Кои форми на епилепсия често се пропускат, а лечението се извършва като неепилептични нарушения в съня:

Симптоматична фокална временна епилепсия, комплексни фокални припадъци със сложни симптоми.

Симптоматични фокални предни епилепсии, комплексни фокални припадъци.

Автозомно доминантна нощна фронтална епилепсия.

Клиничните прояви при тези фокални епилепсии са подобни на нарушенията на съня при неепилептичен генезис. Но дори и в диагнозата има затруднение: по време на ЕЕГ, включително съня ЕЕГ с лишаване от сън, не винаги е възможно да се разкрие наличието на епиактивност. Данните за МРТ на мозъка също невинаги разкриват морфологичен дефект.

За точна диагноза епилепсия в съня трябва:

внимателно събира история,

разглежда жалби с подробно описание на конфискациите,

настоятелно препоръчваме на пациентите да направят видеозапис на гърчове в съня и да го демонстрират при назначаването на лекаря,

Неврологичен преглед

ЕЕГ с лишаване от сън със запис на сън, ако е възможно и необходимо за записване на EEG видео наблюдение;

ЯМР на мозъка;

индивидуално, по показания, извършват други диагностични методи (биохимичен анализ, консултация с отоларинтолог, генетика и др.).

В трудни случаи предписваме пробно лечение с антиепилептични лекарства и оценяваме ефекта от терапията.

А понякога, когато има очевидни съмнения за правилната диагноза на епилепсия, в условията на болница, предписаните антиконвулсанти трябва да бъдат отменени; и да направи заключение относно ефекта от отмяната.

И така, от цялото разнообразие и сложност на темата за нощната епилепсия, отбелязваме, че около една трета от пациентите с епилепсия имат припадъци в съня си; нощните атаки могат да бъдат прояви на различни форми на епилепсия, по-често идиопатична генерализирана при деца или фокална (темпорална и фронтална) епилепсия; Нощните припадъци могат да бъдат или проявление на епилепсия, или нарушение на съня на неепилептичен генезис.

Ние научихме от статията: какво е нощна епилепсия или епилепсия в съня, какви са епизодите на епилепсия в съня, причините за епилепсия в съня, за епилепсията в съня при деца, епизоди в съня, които не са епилепсия, за разликите в епилепсията в съня от нарушения на съня, за нарушения на съня при епилепсия, парасомнии.

Важно е да запомните, че при всякакви атаки в съня трябва да се консултирате с невролог за по-точна диагноза и своевременна помощ.

Фокална епилепсия с електрически сън

1. Нарколепсията се характеризира с прекомерна сънливост. Въпреки че някои изследователи смятат, че историята на патологична сънливост и катаплексия е достатъчна основа за такава диагноза, класическият клиничен тетрад може да съпровожда нарколепсията: прекомерна сънливост, катаплексия, сънлива парализа и хипнагогични халюцинации.

Анамнеза. Заболяването обикновено започва в пубертета или юношеството и се проявява чрез прекомерна сънливост и пристъпи на внезапен сън. По време на шофиране, говорене или по време на хранене може да се развият сън. Кратките периоди от 10-20 минути сън могат да освежат пациента за няколко часа. Тъй като стабилизацията, феноменът на прекомерна сънливост обикновено не напредва, докато други симптоми на нарколепсия могат да се появят и изчезнат. Катаплексията, често предизвикана от силни емоции, се характеризира с припадъци, които варират от краткотрайни усещания за слабост до пълна неподвижност. Атаките са преходни по природа и не причиняват поведенчески разстройства. Hypnagogic (при заспиване) и hypnopomic (при пробуждане) халюцинации обикновено са визуални, слухови или моторни усещания на плашещ характер, по същество - будно състояние в действителност. Парализата на съня възниква по време на прехода от сън към будност или обратно. Пациентът може да забележи краткотрайна парализа (от няколко секунди до няколко минути) със загуба на способност да говори. Други прояви на нарколепсия могат да включват безсъние, загуба на паметта, депресия и автоматично поведение.

ПСЖ. Обикновено REM сън започва приблизително 90 минути след заспиването. Латентността на REM съня с нарколепсия може да бъде по-малко от 20 минути. Освен това може да се открие съкращаване на латентността на съня и намаляване на неговата ефективност.

Проучване на SLS трябва да открива признаци на прекомерна сънливост с появата на два или повече епизода на бързата фаза. В същото време много фактори, включително шумът по време на проучването (шум в болницата), могат да доведат до фалшиво-отрицателни резултати. В рамките на 2 седмици преди тестването на съня, пациентът трябва да води дневник, контролиращ нормалните условия на сън и липсата на лекарства в ЦНС. Както лишаването от сън, така и синдромът на отнемане могат да доведат до развитие на синдром на "скачане" на REM фазата, която може да имитира нарколепсията при електрофизиологични изследвания.

Генетични изследвания. Основният хистосъвместим комплекс на хромозома 6 съдържа генни маркери на нарколепсия, най-важната от които е HLA DQB 1 * 0602. Съществува силна корелация между наличието на такива маркери и нарколепсия, но в някои случаи тези маркери са свързани с фалшиво-положителни и фалшиво-отрицателни резултати. Въпреки това, в редица публикации, посветени на гена, отговорен за синтеза на орексин (хипокретин), се твърди, че с времето генетичното изследване ще стане част от процеса на бързо и точно диагностициране на нарколепсията. д. Диференциална диагноза. В много случаи на нарушения на съня нормалното му протичане е нарушено и се развива сънливост, а резултатите от проучването SLS предполагат, че се предполага, че е нарколепсия. Внимателното вземане на историята и внимателният дневник на съня, заедно с данните от PSG и SLS, помагат да се избегнат диагностични грешки. Трябва да се отбележи, че явления, подобни на катаплексия, могат да се наблюдават във връзка със съня по време на интоксикация, сложни парциални припадъци, смущения на съзнанието и преходна глобална амнезия.

Идиопатичната (ЦНС) сънливост може да бъде диференцирана от нарколепсията чрез анализи на историята и съня. Това заболяване през целия живот започва в юношеството или младежта и се проявява с постоянна сънливост без катаплексия. Епизодите на сън са дълги и не освежават пациента, атаките на съня обикновено се предшестват от сънливост. PSG показва нормален сън, докато проучването SLS потвърждава сънливостта. Въпреки това, в проучването на SLS атаки на съня в бърза фаза на сън не се записват.

Разграничаването на нарколепсията от болести с рецидивираща сънливост, като синдром на Клайн-Левин, което се среща предимно при юноши, обикновено позволява анамнеза. При такива пациенти се наблюдават от 2 до 12 пристъпи на сън през годината, които продължават от няколко часа до няколко дни и са придружени от хиперфагия и сексуални отклонения.

2. Епилепсия, свързана със съня. При пациенти с епилепсия, фокалните изхвърляния на ЕЕГ в интерикталния период и вторичните генерализирани тонично-клонични пристъпи по време на бавната фаза на сън не са рядкост. Рядко се наблюдава внезапна смърт по време на сън, но може да се случи с неадекватно лечение на припадъци и неправилно избрана концентрация на антиконвулсанти. Епилептичните състояния, свързани със съня (макар и не само да се появяват по време на сън) включват ювенилна миоклонусна епилепсия (с по-често появяващи се припадъци малко след събуждане), "електрически" епилептичен статус по време на сън (първичен феномен на ЕЕГ, който възниква по време на сън и не е придружен от клинични прояви) и синдром на Ландау-Клефнер (епилептична афазия с психични разстройства).

Диагнозата. Нощните припадъци често могат да бъдат диагностицирани въз основа на анамнеза и традиционна ЕЕГ по време на сън и будност. Ако е необходимо, могат да се приложат PSG и EEG мониторинг за няколко нощи.

Диференциална диагноза. Трябва да се имат предвид и други нарушения на съня с двигателни нарушения: ОСА, СПДК, СПТ, ПСР и НПД.

Електрически епилептичен статус по време на бавен сън (синдром на E5E5)

Електрическият епилептичен статус по време на бавен сън е електроенцефалографска диагноза и в някои случаи не може да бъде съпътстван от клинични прояви. Манифести на възраст от 8 месеца.

Наблюдавани са както дневни, така и нощни атаки с нарушения на речта, което определя необходимостта от диференциална диагноза с роландична епилепсия.

В интерикталния период, на ЕЕГ в състояние на будност, се записват генерализирани спайк-вълнови комплекси, понякога под формата на вълни, или фокални шипове или остри вълни с преференциална локализация във фронтотемпоралните или центро-темпоралните области. По време на бавен сън, ЕЕГ показва удължени (85-100% от цялата крива) двустранни или дифузни комплекси. Физиологичните модели на съня (вретена на съня, К-комплекси или върхови вълни) на практика отсъстват.

Редът за избор на лекарства зависи от естеството на атаките. Ако са налице нетипични отсъствия, се препоръчват натриев валтопат и етосуксимид, докато се препоръчват частични пароксизми, карбамазепин или фенитоин.

Международен неврологичен вестник 1 (5) 2006

Обратно към номера

Електричен епилептичен сън и епилептична енцефалопатия при деца (клиника, диагностика, лечение)

Автори: С.К. Евтушенко, Донецки медицински университет, Междурегионален антиепилептичен център, Регионален детски клиничен център за неврореабилитация, Регионална детска клинична болница, Донецк
Заглавия: Неврология
Раздели: Наръчник на специалистите

За първи път в българската литература са описани клиничните симптоми на редица тежки конвулсивни и неконвулсивни форми на епилепсия при децата и тяхната връзка с феномена на електроенцефалографския епилептичен сън. Статията подчертава, че явлението ESES може да се прояви като независима форма на епилепсия (Patri, Landau - Kleffner), както и в други форми на епилепсия при деца (Drave, Duze, Tassinari, Lennox - Gastaut) и усложнена от епилептична енцефалопатия и поведенчески разстройства. Статията акцентира върху ролята на мониторинга на съня в ЕЕГ. Целта на депакин и ламитрин (местни препарати, аналози на ламиктал) има положителен терапевтичен ефект.

Постоянното активиране на епилептичната активност в съня при деца е характерно за някои видове епилепсия (особено фокална) и това явление е известно от дълго време, въпреки че много невролози и лекари на функционалната диагностика (електроенцефалографи) не фиксират това внимание [1]. В някои случаи подобно увеличаване на епилептичните разряди достига значителна степен и може да се развие електрическият епилептичен статус на съня [3].

Електрическият епилептичен статус на сън се разбира като електрографски феномен, когато записаните генерализирани или дифузни комплекси на пикови вълни отнемат най-малко 85% от времето за запис. Термините "електрически епилептичен сън" (Electric Status Epilepticus in Sleep - ESES) и "непрекъснати комплекси на пиковите вълни по време на сън" (Continuous Spike-Waves during slow Sleep - CSWS) често се използват взаимозаменяемо, въпреки че имат различия [5, 6] ]. Терминът ESES за предпочитане се използва за означаване на чисто електрографско явление при редица пациенти с различни форми на епилепсия. В същото време понятието CSWS се използва по-често за определяне на специфичен клиничен епилептичен синдром, по-специално синдром на Patry, чиято феноменология е представена на фиг. 1.

Концепцията за електрическия епилептичен статус също може да се приложи към будното състояние, но за последното е рядко явление [5].

Явлението обаче се открива и с добре известни епилептични синдроми и практически не е фиксирано, нито от клиницисти, нито от електроенцефалографи. За съжаление, този факт привлича вниманието на лекарите, когато протичането на епилепсия става резистентно към редица антиконвулсанти [4]. Ние наблюдавахме редица пациенти с типична клиника на възрастово-зависима фамилна форма на епилепсия (Drave, Duuse, Lennox-Gastaut и др.) И открихме явлението ESES по време на процеса на наблюдение и само по време на записване на съня (ден или нощ) [1].

На фиг. Фигура 2 показва характерния ЕЕГ модел за синдрома на Lennox-Gastaut, когато няма феномен на ESES.

Въпреки това открихме феномена ESES при същия пациент по време на записване на съня, което е характерно за фиг. 3.

Записахме явлението ESES, но с класическите прояви на роландична епилепсия. Орофарингеалните, често едностранни, включително звукови феномени, се регистрират в 95% от случаите само с последващи амнезийни атаки и доброкачествено проявление на когнитивните функции.

За първи път при 3 от 9 пациенти с роландична епилепсия, феноменът на ESES беше открит по време на нормален ЕЕГ запис (т.е., в будност, виж Фиг. 4), въпреки че на предишния етап на наблюдение, промените в ЕЕГ бяха интерпретирани като обща генерализирана активност.

По-рано се смяташе, че феноменът на ESES се среща рядко и е патогномоничен ЕЕГ модел само за синдрома на Ландау-Клефнер (епилепсия-афазия) и синдром на Патри.

Напоследък това твърдение е до голяма степен преработено, тъй като разширяването на мониторинга на ЕЕГ на съня показа, че това явление се среща в много по-голям кръг от епилептични нарушения [1, 3, 5-6].

В допълнение към синдрома на Патри и Ландау - Клефнер, в литературата има описания на други форми на епилепсия при деца, които могат да възникнат със съня: роландична епилепсия, cm на Lennox - Gasto, атипична доброкачествена епилепсия (с mth pseudo-Lennox), миоклоничен астматик Duuse епилепсия, придобит епилептиформен синдром, доброкачествена тилна епилепсия [3, 7].

През последните 3 години идентифицирахме 34 деца с електрически епилептичен статус на сън (момичета - 19, момчета - 15, на възраст от 2 до 14 години), условно възложени от нас на група А.

Тези случаи представляват различни форми на епилептични нарушения, които включват всички основни категории на класификация, както частична, така и генерализирана епилепсия; както идиопатични, така и криптогенни и симптоматични случаи.

Всички пациенти, с изключение на събирането на подробна история, са преминали задълбочено изследване на соматичния статус (включително лабораторни биохимични анализи); интра- и екстракраниална Доплер, ехокардиография, ЕКГ, компютърно подпомагана МРТ ангиография. ЕЕГ е записан с помощта на DX-NT32 хардуерно-софтуерен комплекс, като е извършен едновременен видео запис на пароксизми с едновременно наблюдение на съня. Декодирането на данните се извършва визуално и с помощта на специални компютърни програми [1].

Най-типичната клинична картина и ЕЕГ явления са записани от нас с епилептичен синдром на Ландау-Клефнер (т.нар. Епилепсия без типични епилептични припадъци или епилепсия-афазия).

Дебют на болестта: възраст 6-10 години. При 60% от пациентите епилептичните припадъци може да не са налице. Но за специфичните промени в ЕЕГ. Само 40% от пациентите развиват афазия 1-2 години след пристъпите! Но все още атаките се случват преди афазията (по-рядко с нея).

По-късно има подробна картина на болестта: липсата на разбиране, не изпълнява команди, става неконтролируема, вербална хеш, ехолалия, безсмислено аутистично поведение, вербална слухова агнозия, изразява се в отделни думи, показва агресивност. Абсцеси се появяват при 50% от пациентите, а нощните фарингурални явления често се появяват (както при роландична епилепсия), особено при събуждане, по-рядко генерализирани или хемиконулсантни припадъци.

На фиг. Фигура 5 показва ЕЕГ модела на синдрома на Ландау-Клефнър с феномен на ESES.

Регистрирахме електрическия епилептичен статус на съня в синдрома Drave [6]. Клиничната картина се характеризира със симетрични миоклонии на ръцете и краката, имитацията на детските спазми („лъкове“), внезапните трептения, всичко лети от ръцете по време на атака. На възраст от 6 месеца - 3-5 години могат да бъдат клонично-тонични припадъци с хемиконвулсии. Провокативните фактори често отсъстват, но има връзка с лишаване от сън, фоточувствителност и хипертермия. 75% от децата с болест на Драва на възраст от 3 до 18 месеца. - фебрилни припадъци! Често, нормалното развитие на детето и нормалният неврологичен статус.

На фиг. 6 представя феномена ESES в епилепсията на Драва.

Също така регистрирахме синдрома на ESES при обикновена мултифокална симптоматична епилепсия (6 години).

Синдромът на ESES може да се появи и при тежка органична мозъчна патология, по-специално в тумора на мозъка, който ние регистрирахме при 12-годишно момче (фиг. 8).

И все пак, състоянието на електрическия епилептичен сън е клинично хетерогенно, неспецифично електрографско явление, което може да съпътства достатъчен брой епилептични синдроми [3, 5-6]. При деца с епилептични синдроми и наличието на явлението ESES, протичането на заболяването често е по-тежко и пристъпите са трудни за лечение. В някои случаи това може да е единствената индикация за епилептичния характер на съществуващите симптоми и по този начин служи като маркер или предиктор за образуването на епилептична енцефалопатия.

Концепцията за епилептична енцефалопатия съчетава хетерогенна група нарушения, характеризираща се с комбинация от съвременни епилептични, клинично очевидни пристъпи, епилептични ЕЕГ промени и когнитивни нарушения, речеви нарушения и поведенчески разстройства. При наличието на явлението ESES, епилептичната енцефалопатия е тежка и винаги с неблагоприятен синдром [2-3].

Спектърът на такива енцефалопатии може да бъде представен от дезинтегративни нарушения на детството, нарушения на речта и поведението, аутизъм и други подобни състояния. Епилептичната активност във функционално значими области на мозъка може да доведе до дългосрочно нарушение на поведението, психиката и когнитивните функции.

От една страна, това може да бъде придружено от чести припадъци (Otohara, West, Lennox - Gastro синдроми, първична или вторична генерализирана епилепсия и т.н.), които трайно епилепсия на мозъчната кора, което води до поведенчески разстройства и деменция [1-2].

От друга страна, атаките по време на изследването може да не са (те могат да бъдат в ранна история), но дълго регистрираната ЕЕГ показва епилептична активност под формата на явления на ESES и те са придружени от симптоми на моторно разстройство, нарушения на речта (до загуба), намален интелект и други невропсихиатрични синдроми [5].

Речеви нарушения, психомоторна разстройство, тревожност, поведенчески аномалии, липса на контакт и други клинични прояви решихме да анализираме при 91 пациенти (на възраст от 3 до 14 години, момчета - 51, момичета - 40), наблюдавани в продължение на 3 години като амбулаторни, и в болницата (група Б). Тези пациенти, от своя страна, се разделихме на 4 групи (последната група IV ни беше изпратена от детски психиатри).

Група I (n = 25) - деца на възраст от 3 до 7 години. Невропсихичните разстройства са резултат от самата идиопатична епилепсия (като заболяване), чести атаки и вероятно дългосрочна антиепилептична терапия.

Група II (n = 23) - деца на възраст от 3 до 14 години. Резултатът е рядък, но най-често генерализиран с частичен оттенък на пристъпи с последващо развитие на афазия и поведенчески разстройства (7 от тях със синдром на Ландау-Клефнер). Между атаките и появата на симптомите имаше интервал до 1 година, който накара лекаря на предишния етап на наблюдение да се откаже от безразсъдно спокойствие. ЕЕГ ще премахне това спокойствие, особено записване по време на сън и след лишаване от сън, където по-голямата част от пациентите бяха диагностицирани с феномен на ESES.

Група III (n = 21) - деца на възраст от 5 до 7 години. Деца с хиперкинеза, тикове, нарушения на речта, моторно разстройство, страхове, елементи на агресивност, аутистични черти без епилептични припадъци, но открита епилептична активност на ЕЕГ, и при 5 деца е феномен на ESES. Неврологичният статус е почти идентичен във всички групи, но всички са свързани с изразена епилептична активност върху ЕЕГ. В 7 наблюдавани пациенти беше открито генерализирано кърлеж на Жил де ла Турет.

Група IV (n = 22) - деца на възраст от 7 до 11 години, наблюдавани от психиатър относно: F-91, F60.2 (личностни разстройства). F-60.3 - емоционална нестабилност, неконтролируемост. Тази група включва деца, от които получихме епилептична активност, когато записваме ЕЕГ след лишаване от сън или записваме ЕЕГ сън. Деца с идентични (психиатрични) шифри, но с нормална ЕЕГ, не бяха включени в наблюдението.

Въпреки това, анатомичният интерес към мозъчната патология може да обясни редица клинични симптоми, които се развиват във всички групи пациенти.

При поражението на лявото полукълбо преобладават промените в езиковите функции на вида рецептивна и експресивна афазия, акалкулия, алексия и речева диспраксия.

При нарушения в дясното полукълбо, промените бяха допълнени от класната и визуално-пространствената невербална агнозия, дископията, апрозодия и раздробяване.

Орбитофронталните и cingular фокусите на EEG са придружени от аутизъм, мутизъм, аспирация, асоциалност, агресия и егоцентризъм.

Участието на левите хипокампални структури на мозъка и амигдала проявява нарушение на социално мотивирани функции; отдясно, нарушаване на първични емоции и специфична вербална и невербална памет, трудности в ученето.

Нашите наблюдения показват, че психичните разстройства между припадъците са пряко проявление на епилептични изхвърляния в тези мозъчни структури, които са свързани с определени умствени функции!

Следователно, дори и при липса на епилептични припадъци, но при наличието на изразени невропсихиатрични нарушения (но с епилептичен ЕЕГ), е препоръчително да се третират не епилепсия като такава, а „директно ЕЕГ” и епилептичната енцефалопатия, която тя формира с клинични симптоми. Това се нарича неконвулсивна епилептична енцефалопатия с невропсихични разстройства. Ако грубо се проявяват само психични разстройства - чуждестранни автори понякога използват термина "психотична епилепсия". Назначаването на валпроат на пациенти в комбинация с ламотрин (местен продукт от ламикталната група) в първите три групи значително подобри състоянието на пациентите. В група IV само 9 от 22 деца са успели да подобрят поведенческите си функции (т.е. 40%). Ние обясняваме това ниско терапевтично явление чрез фиксиран ЕЕГ модел, т.е. значително намаляване на епилептиката на мозъчната кора.

Класическият израз "необходимо е да се лекува пациентът, а не ЕЕГ" е безспорно коректен [4], но въз основа на специфичните клинични и инструментални симптоми на епилептична (неконвулсивна) енцефалопатия е необходимо да се вземе решение за "лечението" на патологичния електроенцефалограма и невропсихиатричния статус на пациентите. Направихме аналогия с безболезнената форма на инфаркта на миокарда, когато трябва да лекуваме пациента според патологична електрокардиограма, дори и случайно да го открием.

Въпреки това, обозначението на шаблони на такива деца с моторно разстройство и поведенчески нарушения на антидепресанти и невролептици не винаги е адекватно. Тъй като те, чрез понижаване на прага на конвулсивна готовност, могат да активират епилептичната активност. По същата причина не е препоръчително тези деца да предписват фенобарбитал, тъй като неговите странични ефекти са раздразнителност, мускулна дискинезия и хиперкинеза. Назначаването на карбамазепин (финлепсин) от детски психиатри като поведенчески коректор (включително пристъпи на паника) не винаги е адекватно, тъй като е невъзможно да се потисне откритата постоянна епилептична активност на бавен сън в такива лекарства.

Не би било преувеличено да се заключи, че децата с аутизъм, разстройства на речта, големи психични разстройства, моторно разстройство изискват запис на ЕЕГ на съня.

Възможно е записването на ЕЕГ дневен или нощен сън за деца в психиатрични болници да даде положителен резултат по отношение на диагностицирането на неконвулсивна епилептична енцефалопатия със синдром на ESES.

лечение

Средство за първи избор при епилептична неконвулсивна енцефалопатия при деца на възраст 2 месеца. до 2 години е депакин сироп 10-20 mg / kg.

В по-възрастна възраст, при липса на ефект, комбинираната употреба на валпроат (без намаляване на предходната доза) и местното лекарство Lamotina (lamictal), е възможно 3-5 mg / kg (тествано в нашата клиника). При обръщане на психомоторните нарушения, при липса на припадъци до 3 месеца, е възможно да се намали дозата на валпроата, но не и да се отмени. Без съмнение контролът върху дозата на лекарството е клиниката и определянето на нивото на антиконвулсанти в кръвта на пациентите. Това правим на течен хроматограф Милихром (Русия). По-специално, адекватна доза за деца е 50-70% от общата доза валпроат и 35-45% от дозата на лаотрина.

Тази фармакотерапия е фокусирана върху потискането на епилептичната активност върху ЕЕГ и това трябва да се постигне, тъй като подобрението на умствените функции, особено когнитивните и речта, според нашите данни, се забавя от неврофизиологичната динамика!

А задължителната е активната семейна и групова психотерапия, заниманията с психолог, търсенето на скрити таланти и способности при децата и тяхното по-нататъшно развитие, корективни педагогически влияния и, като резултат, психосоциална рехабилитация.

И все пак, на какви деца трябва да обърне внимание неврологът и психиатърът на детето?

1. По неврологичен статус (разбира се, във връзка с етиологията): афазия, речева диспраксия, мутизъм, агнозия, пространствена дезориентация, продължително нарушение на цикъла на сън-будност, загуба на паметта, липса на концентрация на включване, намаляване на когнитивните функции, моторно разстройство (фронтални симптоми),

2. Според психичния статус: умствено и говорно забавяне на развитието, абсцес-компулсивни симптоми, психотични (халюцинаторно-параноични) състояния, подобни на шизофрения, депресия, аутизъм, нарушения на изпълнителните функции и функции на социализация, педагогическа, трудова и социална адаптация.

3. "Трудни деца" в училище.

Формулиране на диагнозата (като се има предвид, че няма класически епилептични припадъци). Когато се използва терминът "неконвулсивна епилептична енцефалопатия", препоръчваме 2 подхода.

1. При епилептични припадъци в историята и по-късно станали редки или изчезнали, но афатични и когнитивни нарушения се появяват в забавена форма, тогава в присъствието на епилиптичен ЕЕГ е валиден епилептичният синдром на Ландау-Клефнер (или епилепсия - афазия). Но е препоръчително да се добавят психиатрични шифри (F04, F07, F25 и т.н.).

2. Ако дете с типични психотични разстройства и без припадъци (F71-73, F80, 81, F89-94), но епилептично (още по-постоянна активност на ЕЕГ), се открива, т.е. симптоми на неконвулсивна епилептична енцефалопатия, препоръчително е да се остави първичната психиатрична шифър, като се добави шифър на епилепсия или писмено „с грубо изразена епилептична активност върху ЕЕГ” за основната психиатрична диагноза.

Според литературния свят (макар и малко) източници и лични изследвания, може да се заключи, че сред децата с умствена и моторна дезинфекция (особено речеви нарушения), подлежащи на целенасочено изследване (запис EEG на съня), електроенцефалографски епилептичен епилептичен без клинични конвулсии.

Преди детето да бъде диагностицирано с “епилепсия” (дори ако са направени ЕЕГ и ЯМР), естеството на атаките, техните клинични прояви, връзката с времето на деня и провокиращите фактори трябва да бъдат анализирани отново, разговорът с роднините трябва да се повтори, препоръчително е да се направи видеозапис на атаките, който е възможно и домашни условия.

Необходимо е да се диференцират припадъци от други пароксизми, да се търсят други етиологични фактори и получените данни, за да се съпоставят с личния опит и ICD, преди да се припише идентифицираната патология към идиопатична, криптогенна или симптоматична епилепсия.

И все пак, без значение колко супер-модерни методи за изследване се извършват, те основно помагат да се изключи много (това е изключително важно!) И рядко се потвърждава. Окончателното решение за диагностициране на епилепсия е необходимо само от естеството на атаките, тяхната връзка с ритъма на сън-бодърст и ЕЕГ данните [1-2] с тотален преглед на пациентите.

Ето защо клиничното обучение, компетентността, медицинската интуиция в комбинация с професионалните познания за инструменталните методи за диагностика са важни днес. Без този компонент лечението на епилепсия при деца няма да бъде много ефективно.

Нека си припомним, че от приемането на първото хапче от антиконвулсант до последния може да мине не само един месец, а може би и цял живот! В тази връзка, ние се опитахме да запълним „сензорната ниша” в клиничната електроенцефалография при кърмачета и деца чрез издаване на ръководство за лекари с обем 860 p. Ръководство за лекари - Донецк: Донеччина, 2005. - 860 стр.). И ние сме доволни, че според резултатите от конкурса на Академията на науките на Висшето училище на Украйна през 2005 г. нашата книга получи първа награда в номинацията „Най-добрата монография на годината“.

Авторът искрено благодари за участието в изпълнението на тази работа: д-р. OS Евтушенко, директор на Центъра за неврореабилитация; MD АА Омеляненко, ръководител на лабораторията на ЕЕГ; Head. Тр. LM Прохорова; Доктор-изследователи E.I. Кутякова, И.Н. Голубева, С.П. Dubina, E.N. Богуславски, биохимик Н.Ю. Иванова.

Защо реших сам да публикувам статията, без горепосочените съавтори? Предполагам, че тази работа ще предизвика не само положителна, но и отрицателна обратна връзка. Във връзка с това ще отнеса положителни отзиви към моите асистенти и студенти и ще приема критиката в моя адрес. По-нататъшната работа на моя екип в този най-труден раздел на педиатричната епилептология ще ни позволи да отговорим на поставените в тази статия дискусионни въпроси.

1. Евтушенко С.К., Омеляненко А.А. Клинична електроенцефалогия при деца. Ръководство за лекари. - Донецк: Донеччина, 2005. - 860 с.

2. Зенков Л.Р. Неконвулсивни епилептични енцефалопатии с психиатрични, комуникативни и поведенчески разстройства // Бюлетин за епилептология. - Москва, №2 (03). - 2004. - стр. 7-11.

3. Диагностика и лечение на епилепсия при деца / Ed. PA Темина, М.Ю. Nikanorova. - Москва, 1997. - 655 с.

4. Шанко Г.Г., Шанко В.Ф., Шарко Е.Е. Решението за назначаване на антиконвулсанти при деца с епилепсия и състояния, застрашени от неговото възникване // Социална педиатрия. - Vol. 3. - Киев, 2005. - с. 396-402.

5. Доза А. ЕЕГ в детска епилепсия. - Германия, 2005. - 405 с.

6. Епилептични синдроми в детството, децата и юношеството. - 4 издание. - J. Roger, M. Bureu et al., France, 2005. - 604 p.

7. Епилепсия. 26-ти Международен конгрес по епилепсия. - Париж, 2005. - Блахуел. - 464 p.

Прочетете Повече За Шизофрения