Малка хорея - рядка неврологична патология, основните прояви на която са двигателни нарушения и нарушени мускулни контракции.

Това заболяване засяга деца и юноши, но рецидивите могат да се появят в ранна възраст.

В противен случай болестта се нарича хорея на Sidegenam, ревматична или инфекциозна. Това е най-често срещаната форма на придобита хорея, която се среща предимно в детска възраст.

Заболяването изисква незабавно лечение, в противен случай могат да се развият сериозни усложнения.

Причини и особености на отказите

За първи път симптомите на болестта са описани през 1686 г. от английски лекар Томас Сиденгам. Той разкри, че децата от пет до петнадесет години са податливи на развитие на малка хорея, а честотата сред момичетата е по-често срещана, отколкото при момчетата. Това се дължи на хормоналните характеристики на женското тяло.

Лезии на ЦНС с малка трохеа са локализирани в областта на мозъчната кора. Но след откриването на антибактериални лекарства, само десет процента от всички неврологични патологии при децата се дължат на хореята на Sidegenam.

Както вече споменахме, симптомите на заболяването са по-чести при момичетата, а пикът на заболяването - през есента и зимата.

Продължителността на заболяването е средно три до четири месеца. В някои случаи, след продължителна липса на симптоми, може да се появят обостряния, най-често по време на бременност.

Заболяването обикновено не е фатално, но патологичните промени в ревматизма, възникващи в сърдечно-съдовата система, все още могат да доведат до фатален изход.

Що се отнася до причините за развитието на заболяването, пренесената инфекция на бета-хемолитичния стрептокок от група А е водеща, от която, освен неврологичния характер, болестта е инфекциозна.

Този тип стрептококи в повечето случаи засяга VDP (горните дихателни пътища). Достатъчно е да се получи ангина и тонзилит и детето автоматично попада в рисковата група. С развитието на такива заболявания тялото на детето започва активно да се бори с патогена, произвежда антитела срещу него.

Доста често антителата могат да бъдат произведени в базалните ганглии на мозъка. Автоимунна кръстосана реакция - това е името, дадено на това явление. Антителата започват да атакуват нервните клетки на ганглиите и в резултат се появява възпалителна реакция, която се проявява като хиперкинеза.

Това не винаги се случва, иначе всяко второ дете би имало малко хорея. Смята се, че заболяването може да се развие поради:

  • наличието на ревматично заболяване;
  • генетична предразположеност;
  • нарушения във функционирането на ендокринната система;
  • хронични инфекциозни процеси на VDP;
  • не излекувани във времето кариес;
  • намален имунитет;
  • повишена емоционалност;
  • използване на някои лекарства, например от гадене;
  • хронична недостатъчност на кръвоснабдяването на мозъка;
  • наличието на церебрална парализа - церебрална парализа.

Сортове ревматична хорея

В допълнение към класическата версия на малка хорея има и нетипичен поток. Съществуват следните видове патология:

  • изтрити (мудни, олигосимптоматични);
  • паралитичен;
  • psevdoistericheskuyu.

Курсът на заболяването може да бъде скрит, подостра, остра и повтаряща се.

Клинични прояви

Общите симптоми на болестта са доста ярки. Болестта може да се прояви по различен начин във всеки отделен случай. Основните симптоми на малка хорейна болест включват хиперкинеза (неволеви движения).

Отбелязва се появата на хаотични мускулни контракции, които се случват случайно и което детето не може да контролира.

В началото на заболяването хиперкинезата едва се забелязва. Грим, неловкост на ръцете, нестабилност на походката, родителите не възприемат, като причина да поискат помощ от специалист.

С течение на времето хиперкинезата става по-видима. Те възникват, като правило, с вълнение. Ако игнорирате проявите на нарушението, двигателните нарушения са сложни. Те стават ясно изразени, чак до хорейната буря - появата на неконтролирани движения по цялото тяло.

На какво особено трябва да се обръща внимание?

Почерк на дете с диагноза малка хорея

Има редица симптоми, които трябва да бъдат тревожни. Първоначалните прояви на болестта се възприемат от много родители като банални гримаси. Но навременното откриване на патология е в основата на успешната терапия. Основните предупредителни знаци на малка трохея включват:

  1. Неудобни движения по време на рисуване или писане. Детето не може да държи молив, а ако пише, тогава се получават само тромави непропорционални букви.
  2. Неконтролирани чести гримаси.
  3. Безпокойство. Бебето не може да седи на едно място, постоянно се драска и се гърчи с различни части на тялото.
  4. Неволно викане на различни звуци (поради неволно свиване на мускулите на ларинкса).
  5. Неясно объркване на речта. В някои случаи хиперкинезата на езика провокира появата на хореичен мутизъм (пълна липса на говор).

Освен това болестта се характеризира с:

  • намален мускулен тонус;
  • психо-емоционални разстройства (тревожност, настроение, докосване, разкъсване).

Има няколко неврологични прояви, които са характерни само за това заболяване, което, когато се изследва, неврологът ще обърне внимание:

  1. Симптом "отпуснати рамене" - когато повдигате малкия пациент под мишниците, главата ще потъне в раменете, сякаш потъва в тях.
  2. Синдром на пронатора. Ако помолите детето си да вдигне ръцете си и да се наведе леко (така че дланите да се обърнат към главата) при болно дете, те все пак ще се обърнат навън.
  3. "Езикът на хамелеона" - детето не може да задържи езика си в устата си със затворени очи.
  4. Синдром на Гордън - при проверка на рефлекса на колянната става, долният крак на пациента ще се втвърди в позицията на удължението от три до пет секунди, след което бавно се връща на мястото си.

В почти всички случаи патологията се характеризира с вегетативни нарушения: цианоза на краката и ръцете, охлаждане на крайниците, мраморен цвят на кожата, неправилен пулс и склонност към ниско кръвно налягане.

Освен това, една трета от децата, които са претърпели заболяване, може впоследствие да развият сърдечен дефект.

Диагностичен подход

В допълнение към физическия преглед, събирането на анамнезата и събирането на кръв, са планирани следните:

  • електромиография;
  • компютърна томография;
  • електроенцефалография;
  • магнитен резонанс.

Всичко това ще допринесе за идентифициране на патологични огнища в мозъка, оценка на мускулната функция, идентифициране на маркери на стрептококовата инфекция и С-реактивен протеин.

Терапия: цели, методи

В основата на лечението е борбата срещу инфекцията, а именно хемолитична стрептококова група А. В този случай е предписано употребата на пеницилин и цефалоспоринови антибиотици.

За да се намали възпалителния процес в бъбреците, се предписват противовъзпалителни лекарства от групата на НВМС.

Тъй като болестта се характеризира с психо-емоционални разстройства, задължително е да се предписват успокоителни и успокоителни. Ако е необходимо, използвайте невролептици. Често се предписват лекарства за подобряване на функционирането на мозъка, както и на витамини от група В.

В острия период се препоръчва почивка на легло. По това време е важно да се създадат подходящи условия, с или без минимално излагане на стимула - това важи и за светлината и звука. Храненето на детето трябва да бъде балансирано и укрепено.

Каква е прогнозата?

С навременно лечение, прогнозата е положителна, болестта завършва с възстановяване. Не се изключва обаче появата на рецидив. Заболяванията на заболяването могат да се дължат на рекурентна ангина или ревматичен процес.

След болест за доста дълъг период, астения може да продължи. Основните усложнения на патологията включват сърдечно заболяване, аортна недостатъчност, митрална стеноза.

Заболяването не е фатално и при правилно лечение не представлява заплаха за живота на пациента. Фатален изход е възможен в случай на рязко нарушение във функционирането на сърдечно-съдовата система, несъвместимо с живота.

Превантивни мерки

За да се предотврати развитието на патология, се препоръчва незабавно и правилно лечение на стрептококова инфекция и ревматизъм.

В допълнение, необходимо е да се грижи за правилното физическо развитие на детето, рационалното хранене, антирецидивна терапия, укрепването на имунната система, както и да се отървем от хроничните огнища на инфекцията.

Сиденгама хорея

* * *
(след английския лекар Th. Sydenham, 1624–1689; синоними - танц на Свети Вит, малка хорея, ревматична хорея) - проявление на ревматичен енцефалит с увреждане на малкия мозък и краката му; в съвременната клинична практика е изключително рядка. Той се среща почти изключително в детска и юношеска възраст (5–15 години), появата му в по-напреднала възраст се разглежда като васкулит на централната нервна система (по-често със системен лупус еритематозус). Свързано с образуването на антиневролни антитела, които взаимодействат с антигените на базалните ганглии. Обикновено се появява след няколко месеца след остър пристъп на ревматизъм, така че не е необичайно за пациентите да идентифицират други признаци на ревматизъм или стрептококова инфекция. Тя се проявява с двустранна или едностранна (хемихорея) хиперкинеза, която възниква остро или подкласно, с увеличаване в рамките на 2-4 седмици. С участието на ларинкса и езика се развива дизартрия и се нарушава гълтането. В леки случаи може да има само гримаси и маниакални жестове (резултат от желанието на пациента да принуди неволни движения да приличат на целенасочени). В допълнение, характерна е мускулна хипотония (с така наречената мека хорея, „маскираща” хорея), намаляване на сухожилните рефлекси, „заздравяване” на коляното (продължително свиване на хореята на четириглавия бедрен костите при многократно подслушване на сухожилието). Често се разкриват психични промени (афективна лабилност, тревожно-депресивни и обсесивни състояния, загуба на внимание и памет), автономни нарушения (лабилност на кръвното налягане, тахикардия). В повечето случаи хиперкинезата спонтанно регресира в рамките на 3-6 месеца. Възможни са рецидиви на заболяването, включително по време на бременност, приемане на орални контрацептиви, психостимуланти, препарати от леводопа, дифенина. В дългосрочен период при някои пациенти, които са претърпели хорея на Sydengam, се откриват размиване на речта, тромавост на движенията, тремор, тикове, астенични, обсесивни или тревожно-депресивни разстройства. Лечение: почивка на легло в остър период, малки дози бензодиазепини или барбитурати, в по-тежки случаи се използват антипсихотици, валпроева киселина или карбамазепин. Използват се глюкокортикоиди, плазмофереза, интравенозен имуноглобулин. Тези, които са имали хорея на Sydengam в продължение на 5 години, се нуждаят от профилактика с бензатин бензилпеницилин.

T. Sydenham. Проследяване на новото състояние на фебрилитет. Londini, 1686; стр. 25-28.

Енциклопедичен речник по психология и педагогика. 2013 година.

Вижте какво "Sydengama chorea" в други речници:

Сиденгама хорея - (Sudenham Т., 1636). Ревматични мозъчни увреждания, които се срещат главно в детска възраст и се характеризират с хореична хиперкинеза с понижаване на мускулния тонус. Психични промени като астения, недостатъчност...... Обяснителен речник на психиатричните термини

Sydenham Chorea - Виж Sydenham Хорея... Обяснителен речник на психиатричните термини

Хорея на Sydenham - виж Sydengama на хорея... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

Малка хорея - грях: болест на Сиденгам. Хорея е заразна. Обща хорея. Хорея ревматична. Ревматичен енцефалит, водещ до поражение на подкорковите възли от едната или от двете страни и до появата на хореична хиперкинеза, мускулна хипотония, до...... енциклопедичен речник по психология и педагогика

CHOREA - (от гръцки. Choreia dance), хиперкинетичен синдром, характеризиращ се с неволни движения под формата на аритмични, некоординирани мускулни контракции, наблюдавани както в покой, така и по време на движения, които не са обект на волно забавяне,...... голяма медицинска енциклопедия

Хорея - I хорея (хорея; гръцки хореи танци) е форма на хиперкинеза, проявяваща се при неволни бързи, нестабилни, не ритмични, нестереотипни движения на различни мускулни групи. В процеса на изучаване на хиперкинеза (Hyperkinesis) подчертана...... Медицинска енциклопедия

Малка хорея - (хореа незначителна; синоним: остаряла болест по английски език). Танцът на Св. Вит, танцът на Св. Гуидон, болестта на Сиденгам, обичайната хорея, ревматичната хорея, болест на с. п. а. ревматична етиология, характеризираща се с лезия на базалните ядра...... Големия медицински речник

CHOREA - Всяко неврологично заболяване, характеризиращо се с конвулсивни мускулни контракции и резки, неволни движения. Например, хореята на Хантигтън, хореята на Сидеген... Обяснителен речник на психологията

Болест на Сиденгама - (Th. Sydenham, 1624 1689, английски лекар) виж малка хорея...

Ревматична хорея - Виж Кореята на Сидеяма... Обяснителен речник на психиатричните термини

Малката хорея (Sidedama Chorea)

Малка хорея (Sideyama chorea) - болест на ревматичната етиология, в основата на която е поражението на подкорковите възли на мозъка. Характерен симптом за развитие на патология при хора е нарушение на двигателната активност. Заболяването засяга предимно малки деца. Момичетата са болни по-често от момчетата. Средната продължителност на заболяването е от три до шест месеца.

Класифицирайте няколко етапа на заболяването:

  • латентно (скрито). В латентния стадий малката хорея е абсолютно безсимптомна, което затруднява диагностицирането;
  • подостър. На този етап се проявява малка хорея с по-тежки симптоми. Но вече можете да забележите потрепване на мускулите на лицето и потрепване на крайниците;
  • остър. В острата фаза всички симптоми са изразени и изискват незабавно лечение;
  • пристъпно. В този случай, след известно време, малка хорея може отново да удари човек.

етиология

Основната причина за развитието на малка хорея е инфекция с хемолитична стрептококова група А.

Рискови фактори за развитието на заболяването:

  • генетична предразположеност при деца;
  • ревматизъм (възпаление на съединителната тъкан);
  • психологическа травма;
  • повишена възбудимост на нервната система;
  • ангина (хроничен тонзилит);
  • усложнения след респираторни заболявания (ARVI);
  • имунодефицит;
  • кариес.

Най-често това заболяване засяга деца от 6 до 15 години.

симптоми

В началните етапи симптомите на малка хорея могат да бъдат по-слабо изразени. Също така, те могат да липсват в скритата форма на заболяването. Продължителността на хода на заболяването зависи от състоянието на пациента, характеристиките на тялото му, тежестта на патологията и причините, които провокират прогресирането на малка хорея. Важно е, когато първите симптоми на заболяването незабавно се свържат с висококвалифициран лекар, който може да предпише адекватно лечение.

За заболяването са характерни следните симптоми:

  • повишена телесна температура 37-38 (в редки случаи);
  • липса на координация на движенията;
  • потрепване на мускулите на лицето (мига, потрепване на ъгъла на устата, гримаса);
  • спонтанно потрепване на краката и ръцете (нервни тикове);
  • потрепващи рамене;
  • потрепване на главата;
  • безсъние (нарушение на съня);
  • нарушение на походката (танцуваща походка);
  • нарушение на езиковата реч (неясна формулировка на посочените думи);
  • увреждане на паметта;
  • раздразнителност;
  • свръхвъзбудимост (нервност, агресия);
  • конвулсивни припадъци;
  • постоянна слабост и сънливост;
  • увреден слух и зрение;
  • затруднено преглъщане.

диагностика

Успехът на последващото лечение зависи от това колко рано е разкрита болестта. Диагностиката включва следните лабораторни и инструментални техники:

  • кръвен тест. Използва се, за да се установи точното съдържание на маркери за стрептококова инфекция в организма. Това ще помогне не само да потвърди диагнозата, но и да идентифицира причината за неговото развитие. За назначаването на допълнителен план за лечение е много важно;
  • ЕЕГ (електроенцефалограма) е съвременен метод за оценка на състоянието на мозъка;
  • EMG (електромиография);
  • CT.

лечение

Лечението на това заболяване включва няколко етапа. На първо място, ще бъде необходимо да се изключат всички фактори, които влияят отрицателно на психичното състояние на пациента. Тя се състои в идентифициране и елиминиране на причините за смущаващия мир. Най-честите стимули са звуци, ярко осветление и т.н. На пациента се препоръчва почивка на легло. Също така, лекарите предписват диета, която осигурява ограничена консумация на храни с високо съдържание на въглехидрати. Децата не се препоръчват да тренират, което може да усложни хода на заболяването. Лечението на хореята на Sydengam се препоръчва да се извършва в болница, но ако заболяването е леко, пациентът може да е у дома.

Пациентът трябва да бъде предписан лекарство. В терапията се използват следните синтетични лекарства:

  • успокоителни и успокоителни се използват за нормализиране на работата на централната нервна система (централната нервна система);
  • ацетилсалицилова киселина;
  • бутадиен;
  • дифенхидрамин;
  • калциеви добавки;
  • Витамини и мултивитамини;
  • антибиотици;
  • антихистамини;
  • В трудни ситуации могат да се използват хормонални лекарства за лечение (рядко се използват за лечение на деца).

предотвратяване

Профилактиката на заболяването е навременна рехабилитация на устната кухина и назофаринкса, особено при ангина. Необходимо е бързо да се диагностицира и лекува ревматизъм (ако има такъв), тъй като заболяването често се развива точно на фона на неговия фон. Важно е да водят здравословен начин на живот и да се хранят правилно.

Chorea sydengama it

Хорея (името идва от гръцките думи, означаващи "танц, танц") - нередовни, бързи, неконтролирани, неволни движения. Хорейната хиперкинеза често се обединява в полу-произволни двигателни действия, които маскират проявите на болестта, или могат да доведат до странни движения на ръцете и ръцете, както и до смущения в походката.

Хорея Sidengama е най-честата форма на придобита хорея в детска възраст и е изолирана неврологична проява на ревматизъм.

Патогенетичната основа на заболяването вероятно е автоимунният отговор на централната нервна система към стрептококовия антиген от група А. Повечето деца с Chorenum Sydenhamm откриват антитела към неврони, които се образуват в отговор на инфекция с b-хемолитична стрептококова група A. неврони на опашното ядро.

При някои деца с тикове и обсесивно-компулсивно разстройство (OCD), също характерни за хорея на Sidengam, се откриват антинейронови антитела. Това предполага, че синдромът на Турет и други невропсихиатрични разстройства в детска възраст в някои случаи са вторични на автоимунния процес.

Тези заболявания са обозначени с термина PANDAS (автоимунно невропсихиатрично разстройство на детството, свързано със стрептококова инфекция). Основните патологични промени, които вероятно са проява на клетъчния отговор на анти-невронални антитела, включват васкулит на кортикални артериоли в комбинация с кръгли клетъчни инфилтрации на сиво и бяло вещество в околния район.

Лезията се локализира главно в областта на мозъчната кора, на опашното и субталамусно ядро. Хорея, очевидно, е резултат от функционалната хиперактивност на допаминергичната система.

Трите основни клинични прояви на хорея на Сиденгам включват хорея, хипотония и емоционална лабилност. Хорейната хиперкинеза обикновено е симетрична, въпреки че при някои деца се срещат в едната страна на тялото. Хорезната хиперкинеза е бързо потрепване, изразено в лицето, тялото и в дисталните крайници и мигрира от една мускулна група към друга; те се усилват от стреса и изчезват по време на сън.

Дебютът на хореята на Сиденгам може да бъде остър, но бавно прогресивният курс е по-характерен. Хипотонията може да бъде доста изразена и в комбинация с тежка атаксия води до загуба на способността да се яде, да се облича или да ходи. Речта често е нарушена и става размита. Характерни са периоди на неконтролируем плач или изразени промени в настроението, особено свързани с двигателния дефект и чувството за безпомощност на пациента.

Няколко типични симптоми са свързани с хореята на Sydengam, включително ръката на млекодайката (движения на алтернативна релаксация и притискане на ръцете), „хореична ръка” (зачервяване, придвижване с отворена ръка - огъване в китката и удължаване на пръстите), „бързо езика ”(пациентът не може да издържи езика за повече от няколко секунди) и“ симптом на пронатора ”(когато повдигате ръката над главата, ръката и дланта се обръщат навън).

Симптомите на хореята на Sydengham могат да продължат няколко месеца, до 1-2 години. Приблизително 20% от децата изпитват рецидиви на хорея в рамките на 2 години от първоначалния епизод. В случаите, когато симптомите на заболяването са минимални, лечението е консервативно и има за цел премахване на стресовите фактори. При лечение на хореична хиперкинеза, водеща до нарушаване на двигателните функции на пациента, се използва курс на диазепам, последван от назначаване на валпроева киселина, фенотиазини или халоперидол в случай на неуспех на терапията с диазепам.

Въпреки че фенотиазините и халоперидол са ефективни при лечението на хореята от Sidegenam, тяхната продължителна употреба може да бъде усложнена от друго моторно увреждане - тардивна дискинезия. Тардивна дискинезия се характеризира със стереотипни движения в лицето, особено успокояващите движения на устните и редуването на изпъкването и отдръпването на езика. Тежестта на двигателните нарушения може постепенно да намалява и да изчезва, но при някои пациенти проявите на тардивна дискинезия се запазват дори след преустановяване на лекарството.

Тъй като пациентите с хорея на Chodena имат повишен риск от ревматичен кардит, особено стеноза на митралната клапа, е необходима превантивна терапия с пеницилин, която трябва да се извърши до зряла възраст. Много по-рядко причината за хорея в детска възраст е пароксизмална кинезиозна хореоатетоза, обсъдена в статии на нашия уебсайт.

Системният лупус еритематозус може да се прояви като неврологични нарушения (изолирани или комбинирани с други симптоми), включително епилептични припадъци, органични синдроми (психози), асептичен менингит и различни изолирани неврологични симптоми, включително хореична хиперкинеза. Хорея може да бъде най-силно изразените симптоми на СЛЕ, особено при деца. При повечето от тези пациенти в кръвната плазма се откриват антифосфолипидни антитела.
Циркулиращите антифосфолипидни антитела са свързани с честа венозна или артериална оклузия. Всички деца с хорея с неясна етиология трябва да бъдат изследвани за идентифициране на атифосфолипидни антитела в плазмата.

- Връщане към съдържанието на раздела "неврология"

Малка хорея: причини, симптоми, лечение

Малка хорея (хорея на Sideyama, ревматична хорея, инфекциозна хорея) е неврологична проява на ревматична инфекция. Основните симптоми на заболяването се считат за безразборни насилствени движения в крайниците и тялото, както и психо-емоционални промени. Малката хорея засяга предимно деца и юноши, понякога рецидиви в ранна възраст. Диагнозата на заболяването се основава на комбинация от клинични симптоми и данни от допълнителни изследователски методи. Тази статия ще ви помогне да се запознаете с причините, симптомите, диагностиката и лечението на малка хорея.

Клиничните симптоми са описани за първи път от английски лекар Sedengam през 1686 година. Най-често деца от 5 до 15 години страдат от малка хорея. Разпространението на болестта сред момичетата е 2 пъти по-високо, отколкото при момчетата. Смята се, че това се дължи на хормоналните характеристики на женското тяло, тъй като този дисбаланс се увеличава по време на юношеството.

причини

Още през 1780 г. ученият в Штол предполага, че болестта е инфекциозна. Към днешна дата надеждно е установено, че причината за незначителната хорея е отложена инфекция на β-хемолитична стрептококова група А.

Този тип стрептококи най-често засяга горните дихателни пътища с развитието на възпалено гърло и тонзилит. Тялото се бори с патогена, произвеждайки антитела срещу него, които унищожават стрептокока. Много хора едновременно произвеждат антитела към базалните ганглии на мозъка. Това се нарича автоимунен отговор. Антителата атакуват нервните клетки на базалните ганглии. По този начин възниква възпалителна реакция в субкортикалните образувания на мозъка, която се проявява като специфични симптоми (хиперкинеза).

Разбира се, това паралелно производство на антитела към базалните ганглии не се среща във всички. Смята се, че някаква роля в развитието на малката хорея играе:

  • генетична предразположеност;
  • хормонални скокове;
  • наличие на хронични инфекциозни процеси в горните дихателни пътища;
  • нелекувани кариозни зъби;
  • слаб имунитет;
  • повишена емоционалност (склонност към прекомерна реакция на нервната система);
  • тънкост, астения.

Тъй като β-хемолитичният стрептокок може да предизвика образуването на антитела към други структури на тялото (стави, сърце, бъбреци), причинявайки ревматични лезии, обичайно е малката хорея да се разглежда като един от вариантите на активния ревматичен процес в тялото като цяло. Понастоящем малката хорея е станала по-рядка поради специфичната превенция на ревматичните процеси (бицилинова терапия).

симптоми

Клиничните прояви обикновено се появяват няколко седмици след преживяване на възпалено гърло или тонзилит. По-рядко болестта се проявява без предшестващи признаци на инфекции на горните дихателни пътища, което се случва, когато β-хемолитичният стрептокок се установи в тялото незабелязано.

Продължителността на малката хорея средно е около 3 месеца, понякога тя продължава 1-2 години. При 1/3 от хората, които са претърпели заболяване след пубертета и до 25 години, са възможни рецидиви на малка хорея.

В морфологичната си същност малката хорея представлява ревматичен енцефалит с увреждане на базалните ганглии на мозъка.

Основните прояви на малката хорея включват хореична хиперкинеза: неволни движения. Това са бързи, неритмични, случайно разпределени, хаотични мускулни контракции, които възникват извън волята на дадено лице и следователно не могат да бъдат контролирани от него. Хорейната хиперкинеза може да обхване различни части на тялото: ръцете, лицето, пълните крайници, ларинкса и езика, диафрагмата, цялото тяло. Обикновено, на първо място, болестите на хиперкинезата са едва забележими (неловкостта на пръстите, лека гримаса, която се възприема като шега на детето), утежнена от възбуда. Постепенно тяхното разпространение нараства, те стават по-изразени в амплитуда, до така наречената „хорейна буря“, когато в тялото се появяват неконтролируеми движения.

Какъв вид хиперкинеза може да привлече внимание и тревога? Нека ги наречем.

  • Неловкост на движенията при писане (рисуване) - детето не може да държи писалка или молив (четка), тромаво пише писма (ако преди това е било възможно), излиза от редовете, поставя петна и петна в по-голям брой от преди;
  • неконтролирано показване на езика и чести гримаси (гримаси) - мнозина могат да считат това за знак за лоши нрави, но ако това е далеч от единствената проява на хиперкинеза, тогава трябва да помислите за различен характер на процеса;
  • безпокойство, неспособност да седи или да държи дадена поза (по време на урока тези деца се намесват безкрайно с учителя; когато те са призовани на черната дъска, отговорът е придружен от надраскване, потрепване за различни части на тялото, танци и други подобни);
  • викане на различни звуци или дори думи, което е свързано с неволно свиване на мускулите на ларинкса;
  • размиване на речта: свързано с хиперкинезия на езика и ларинкса. Това означава, че речта на дете, което преди това не е имало дефекти на говорна терапия, изведнъж става размита, намаляваща, нечленоразделна. В много тежки случаи хореичната хиперкинеза на езика причинява пълна липса на говор ("хореичен" мутизъм).

Ако основният респираторен мускул (диафрагмата) участва в процеса, тогава се появява “парадоксално дишане” (симптом на Черни). Това е, когато по време на вдишване, коремната стена се изтегля навътре, вместо издатината е нормална. За тези деца е трудно да оправят погледа си, очите им през цялото време „тичат“ в различни посоки. За ръцете е описан симптомът на “ръцете на доярка” - алтернативни движения на свиване и отпускане на пръстите. С нарастването на хиперкинезата ежедневните дейности стават много трудни: обличане, къпане, миене на зъби, хранене и дори ходене. Има едно изявление на Уилсън, което по-точно описва детето с малка хорея: „Дете с хорея ще бъде наказано от Сиденгам три пъти, преди да му бъде поставена диагноза правилно: веднъж за безпокойство, веднъж за счупени ястия и веднъж за какво“ направи лице на "баба". Неволните движения изчезват в съня, но периодът на сън поради тях е съпроводен с определени трудности.

  • Намален мускулен тонус: обикновено съответства на тежестта и локализацията на хиперкинезата, т.е. развива се в тези мускулни групи, при които се наблюдава хиперкинеза. Има псевдо-паралитични форми на малка хорея, когато хиперкинезата е практически отсъстваща, а тонусът се намалява, така че да се развие мускулна слабост и движенията да станат трудни за изпълнение;
  • психо-емоционални разстройства: често са най-началните прояви на малката хорея, но връзката с малката хорея обикновено се установява едва след появата на хиперкинеза. Такива деца имат емоционална лабилност (нестабилност), тревожност, те стават мрачни, неспокойни, чувствителни и плачещи. Появява се упоритост, немотивирано неподчинение, нарушена концентрация, забрава. Децата трудно заспиват, спят неспокойно, често се събуждат, продължителността на съня намалява. Емоционални изблици възникват по някаква причина, принуждавайки родителите да се обърнат към психолог. Понякога една малка трофей се проявява по-изразени психични разстройства: психомоторна възбуда, нарушено съзнание, поява на халюцинации и заблуди. Наблюдава се следната особеност на хода на малката хорея: при деца с тежка хиперкинеза преобладават тежки психични разстройства, при деца с преобладаване на мускулна хипотония, летаргия, апатия и липса на интерес към околния свят.

Трябва да оцените правилно горните промени. Това съвсем не означава, че всички деца, които внезапно са започнали да се държат зле, на които се оплакват учителите, са болни от малка хорея. Тези промени могат да бъдат свързани с напълно различни причини (проблеми на връстниците, хормонални промени и много други). Разберете ситуацията ще помогне на специалист.

Има няколко неврологични симптоми, характерни за малката хорея, които лекарят определено ще провери по време на изследването:

  • Феноменът на Гордън: при проверка на коляното, долната част на крака изглежда замръзва за няколко секунди в позицията на удължението и след това се връща на мястото си (това се дължи на тоничното напрежение на четириглавия мускул). Също така пищялът може да направи няколко движения на махалото и само след това да спре;
  • “Езикът на хамелеона” (“очите и езикът на Филатов”): неспособността да се запази езикът от устата му със затворени очи;
  • “Хореична ръка”: когато ръцете са удължени, се появява специфично положение на ръцете, когато те са леко свити в китките, пръстите са удължени и големият е прикрепен (доведен) към дланта;
  • симптом на “пронатор”: ако поискате леко свити ръце да се повдигнат над главата си (сякаш в полукръг, така че дланите ви да са точно над главата ви), тогава дланите ви неволно ще се обърнат навън;
  • симптом на "отпуснати рамене": ако болно дете се вдигне от мишниците, то главата му потъва дълбоко в раменете, сякаш погребана в тях.

Повечето деца с малка хорея имат различна степен на вегетативни нарушения: цианоза на ръцете и краката, мраморност на кожата, охлаждане на крайниците, склонност към ниско кръвно налягане, неправилен пулс.

Тъй като малката хорея е част от активно възникващ ревматичен процес, в допълнение към характерните за него признаци, такива деца могат да получат симптоми на увреждане на сърцето, ставите и бъбреците. При една трета от пациентите, претърпели малка хорея, сърдечен дефект се формира по-късно поради ревматичен процес.

Продължителността на заболяването е различна. Наблюдава се тенденция към благоприятен курс и сравнително бързо възстановяване в случаите на бързо развитие на хиперкинеза и без рязко намаляване на мускулния тонус. Колкото по-бавни са симптомите и колкото по-изразени са проблемите с мускулния тонус, толкова по-дълъг е ходът на заболяването.

Обикновено малка хорея завършва с възстановяване. Рецидив на заболяването може да бъде свързан с многократна ангина или обостряне на ревматичния процес. След болест астенията продължава доста дълъг период от време и някои психо-емоционални личностни черти могат да продължат цял ​​живот (например импулсивност и тревожност).

За жени, които са имали малка хорея, трябва да се въздържат от приемане на орални контрацептиви, тъй като те могат да причинят хиперкинеза.

диагностика

За потвърждаване на диагнозата на незначителна хорея има анамнеза за заболяването, което показва ангина или тонзилит, клинични симптоми и данни от неврологични изследвания, както и данни от допълнителни изследователски методи. Пристрастяване на сърцето, ставите, бъбреците (т.е. други ревматични прояви) само предполага диагноза.

Лабораторните методи потвърждават активния ревматичен процес в организма (маркери на стрептококовата инфекция - антистрептолизин - О, С-реактивен протеин, ревматоиден фактор в кръвта). Има ситуации, при които лабораторните методи не откриват ревматични промени в организма, което значително усложнява диагнозата.

Допълнителните методи на изследване показват електроенцефалография (разкрива неспецифични промени в електрическата активност, индиректно потвърждаващи аномалии в мозъка), магнитен резонанс или компютърна томография (също ви позволяват да откривате неспецифични промени в базалните ганглии или липсата на такива). диагноза с други заболявания на мозъка, например вирусен енцефалит, болест на Хънтингтън).

лечение

Лечението на малка хорея е сложно и е насочено преди всичко към елиминиране на ревматичния процес в организма, т.е. спиране производството на антитела срещу клетките на собственото тяло и борба със стрептококите. Важна роля играе елиминирането на хиперкинезата.

В острия период се препоръчва почивка на легло, необходимо е да се създадат условия с минимално излагане на стимули (светлина, звуци). Храната трябва да бъде максимално укрепена, с леко ограничаване на въглехидратите.

Ако малката хорея е съпроводена с изразени промени в кръвта (повишена ESR, високи титри на антистрептолизин-O, повишен C-реактивен протеин и т.н.) и увреждане на други органи и системи, за такива пациенти е показана антиревматична терапия. Те могат да бъдат нестероидни противовъзпалителни средства и глюкокортикостероиди.

Сред нестероидните противовъзпалителни средства се използват салицилати (ацетилсалицилова киселина), индометацин и диклофенак натрий. От глюкокортикостероидите, преднизолонът е по-често използван.

Пеницилин антибиотиците обикновено не са ефективни за малка хорея, тъй като стрептококът вече не присъства в организма по време на началото на заболяването.

Заедно с нестероидни противовъзпалителни средства или глюкокортикостероиди се използват антихистаминови (Suprastin, Loratadin, Pipolfen) препарати за елиминиране на активния възпалителен процес. За да се намали пропускливостта на кръвоносните съдове използвайте Аскорутин. Показани са мултивитаминни комплекси.

За елиминиране на хиперкинезиите и психо-емоционалните разстройства се използват невролептици (аминазин, ридазин, халоперидол и др.), Транквиланти (клобазам, феназепам), успокоителни (фенобарбитал, валерианни препарати и др.). Понякога антиконвулсивните лекарства са ефективни: валпроат натрий и други подобни. Много от тези лекарства са мощни, така че само лекар трябва да ги предпише.

Отделно, бих искал да подчертая работата на детските психолози. В повечето случаи медицинската намеса не е достатъчна, за да се справи с психо-емоционалните промени. След това психолозите идват на помощ. Техните методи помагат за ефективно справяне с поведенческите разстройства и допринасят за социалната адаптация на децата.

Прехвърлената малка хорея задължително изисква превенция на рецидив на заболяването (както и други прояви на ревматичния процес). За тази цел се използва бицилин-5 или бензатинбензилпеницилин. Тези лекарства са удължени форми на пеницилиновия антибиотик, към които е чувствителна групата β-хемолитичен стрептокок А. Лекарствата се прилагат интрамускулно веднъж на 3-4 седмици (за всяко от лекарствата има различен режим и дозиране по възраст). Продължителността на приложение се определя индивидуално от лекуващия лекар и средно е 3-5 години.

Преди ерата на употребата на антибиотици, възпалено гърло много често дава усложнения под формата на малка хорея. Въвеждането на рационална и навременна антибиотична терапия и използването на бицилинова профилактика значително намали броя на новите случаи на малка хорея, поради което в момента болестта става все по-рядко срещана.

Така малката хорея е една от ревматичните лезии на човешкото тяло. Повечето деца и тийнейджъри са болни, а момичетата са много по-често. Първите симптоми на болестта могат да се разглеждат като банално неподчинение и самоугаждане. Подробната картина на заболяването се състои от неволни движения, психо-емоционални разстройства. Обикновено по време на лечението, малка хорея има благоприятен изход под формата на пълно възстановяване, въпреки че са възможни рецидиви.

ГЛАВА 17. РЕМАТИЧНА ХОРЕА (CHOREA SIDENGAMA, SMALL CHOREA)

Ревматичната хорея (хореята на Sidegenam, малка хорея) е рядко пост-инфекциозно усложнение на тонзилит (възпалено гърло) или фарингит, причинено от β-хемолитична стрептококова група А, характеризираща се с неволни хаотични движения в крайниците и поведенчески нарушения.

Томас Sidengam (1624-1689) - талантлив английски изследовател и проницателен лекар, британският Хипократ, както той е бил наричан тогава, за първи път през 1686 г. даде такова точно описание на хорея, че името му остава завинаги свързано с тази форма на болестта: ". Предимно хореята на Св. Вит се среща при деца на възраст от 10 до младежка възраст.Първоначално се наблюдава накуцване, когато се ходи, или по-скоро танцува с крак, покрит като шут; други подобни движения се появяват в ръката от същата страна; когато тази болест напълно го хване, той не може да бъде в една и съща поза за една минута; движенията засягат торса или други части на тялото и променят положението и локализацията на потрепвания. За да пие от чаша, той прави хиляди жестове, като жонгльор, преди да го донесе правилно до устата си. Ръката му се люлее от едната страна на другата и накрая бързо накланя съдържанието в устата си и пие лакомо, сякаш се опитва да накара другите да се смеят.

Т. Sidengam не корелира това заболяване с ревматична треска, но описва основните клинични симптоми на заболяването, като различни неволни бързи и хаотични движения на крайниците, мускулна слабост и емоционална лабилност. Оттогава терминът „танцът на Св. Вит” се използва широко за обозначаване на остра хорея, въпреки че тази концепция вече е била известна през 16-ти век, когато T. Paracelsus (1493-1541) описва thorea naturalis като необичайно хореиформно заболяване ( "Танцова бяс", "Танцът на Свети Вит"), обичайно в средновековната Европа. По това време този термин се използва за много нозологични форми: истерия, причинена от религиозен фанатизъм, епилептични припадъци, отравяне с ерго, торсионна дистония. През 1894 г. V. Osler коментира това терминологично объркване: „Би било погрешно да се каже, че Sydengham случайно нарича танца / хореята на Witth, но прилага този термин в нов смисъл; и това не е единственото

Основният пример в медицината е, когато използваме име за болест, чието първоначално значение отдавна е загубено. "

Етиология и патогенеза. Ревматичният произход на хореята на Сиденгам е предложен за първи път от М. Щол през 1780 г. и от началото на 20 век. тя бе неопровержимо доказана. В момента заболяването е много рядко. Обикновено ревматичната хорея се проявява в детска възраст с пиков дебют между 7-12 години. Заболяването често засяга момичета на възраст над 10 години, което може да се дължи на хормонални промени в тази възраст. Обикновено първите симптоми на незначителна хорея се развиват 2-7 месеца след претърпяване на стрептококова инфекция.

Имунофлуоресцентният анализ на кръвния серум при пациенти показва увеличение на титрите на имуноглобулини G за β-хемолитичен стрептокок от група А. Понастоящем се смята, че основният патогенетичен механизъм на развитието на заболяването е развитието на кръстосана автоимунна реакция. В същото време се образуват кръстосани антитела към бета-хемолитичната стрептококова група А и цитоплазмата на невроните на субталамичните и каудативните ядра. Въпреки това, когато болестта е имунологични показатели могат да бъдат нормални, което е свързано с дълъг интервал между прехвърлената стрептококова инфекция и появата на неврологични нарушения (явлението на молекулярната мимикрия). Антифосфолипидните антитела се откриват в 80% от пациентите с ревматична хорея, но тяхната роля в патогенезата на болестта все още не е напълно проучена.

Клинични прояви. Малка хорея, като правило, се комбинира с други клинични синдроми на ORL (кардит, полиартрит), но при 5-7% от пациентите може да е единствената проява на заболяването.

Обикновено проявените симптоми на ревматична хорея са поведенчески нарушения (раздразнителност, промени в настроението), неудобни движения и трудности в писмен вид. ". Дете с хорея на Сиденгам ще бъде наказано три пъти преди правилната диагноза: веднъж за безпокойство, веднъж за счупените чинии и веднъж за "правене на лица на баба". Това твърдение на Уилсън точно илюстрира трите основни клинични характеристики на малка хорея: спонтанни и неволни движения, некоординирани доброволни движения и мускулна слабост.

Принудителните движения обикновено са генерализирани, рядко могат да бъдат асиметрични, а в 20% от случаите са едностранни. Хиперкинезата обикновено се появява в мускулите на лицето и дисталните крайници. Първоначално те са едва забележими и се усилват само когато вълната

nenii. С прогресирането на заболяването, единични, резки и краткотрайни неволни движения стават генерализирани. В напреднал стадий на заболяването хорезната хиперкинеза на практика не спира, изчезва в съня и по време на медицинска седация. В редки случаи заболяването прави дебют с развитието на тежка генерализирана мускулна хипотония, при която детето не може да инициира доброволни движения и се създава впечатление за развитие на отпусната парализа, понякога само едностранна. В този случай неволеви движения са много редки или напълно отсъстват. В 15-40% от случаите се наблюдават нарушения на речта, в тежки случаи може да се появят нарушения при гълтане. Много рядко първите симптоми на заболяването могат да бъдат припадъци, церебеларни, пирамидални нарушения и оток на главата на зрителния нерв. В 75% от случаите се развива кардит.

При къса хорея, дълбоките сухожилни рефлекси са редуцирани или торпидни. Патологични рефлекси липсват.

При неврологичен преглед се наблюдават 4 характерни симптоми:

1) рефлексът на Гордън II (когато е причинен коленният рефлекс, долният крак остава в позицията на удължението за няколко секунди, причинен от свиването на четириглавия мускул на бедрото);

2) симптомът на хореичната ръка е патологично положение на ръката, при което тя е донякъде наведена в китката, а пръстите са в положение на хиперекстензия в метакарпофаланговите стави и удължени или леко свити в интерфаланговите стави;

3) „хамелеонов език“ - невъзможност да се изпъне езикът със затворени очи (когато се опитва да изпъне езика, той веднага се връща в устата);

4) Симптомът на Черни е вдишване на коремната стена и повдигане на диафрагмата при вдишване.

Продължителността на курса на ревматична хорея е от 1 месец до 2 години. Заболяването може да се повтори при обостряне на хронична стрептококова инфекция, но ако не се забележат симптоми на заболяването през първите две години, появата на хорея е малко вероятна. Прогнозата на заболяването обикновено е благоприятна. Въпреки това, емоционалната нестабилност или минималните неврологични симптоми, като неудобни движения, тикове, могат да продължат няколко месеца. При момичета, които са претърпели хорея, съществува висок риск от неговото възникване по време на бременност и при прием на контрацептиви, което може да се дължи на повишена допаминергична чувствителност.

Диагноза. При признаване на остра ревматична треска се използва синдромният принцип, формиран от домашния педиатър А.А. Кисел през 1940 г. Той идентифицира пет основни диагностични критерия: мигриращ полиартрит, кардит, хорея, еритема на кръв, ревматични възли, привличайки внимание към диагностичната стойност на тяхната комбинация. През 1944 г. американският кардиолог T.D. Джоунс посочва посочения пентад на синдромите на „големи” диагностични критерии, като подчертава заедно с тях „малки” клинични и лабораторни параметри. Впоследствие схемата на Джоунс беше многократно модифицирана от Американската асоциация на сърцето (AKA) и стана широко разпространена.

В раздела. Фигура 26 показва диаграма на диагностичните критерии на Кисел-Джоунс, като се вземе предвид последната ревизия на АКА (1992) и модификациите, предложени от Асоциацията на ревматолозите в Русия (АПП) през 2003 г. По време на МРТ на мозъка, визуализират се двустранно и едностранно повишаване на интензитета на сигнала в Т.2-претеглено изображение в областта на опашните ядра и черупката. Въпреки това, промените в CT / MRI на мозъка не са патогномонични за това заболяване. С позитронно-емисионната томография в активния етап се установява повишаване на метаболизма на глюкозата в таламуса и стриатума, които са обратими.

Когато ЕЕГ открива неспецифични промени.

Диференциалната диагностика се извършва с синдром на PANDAS, вирусен енцефалит, дисметаболитни енцефалопатии, наследствени невродегенеративни заболявания, възникващи с първично увреждане на подкорковите структури на мозъка.

Профилактика и лечение. Препоръчва се назначаването на легло и режим охрана. Така че, в случай на остър полисиндромен ход на остра ревматична треска или в развитието на панкадит, са показани глюкокортикостероиди - преднизолон или метилпреднизолон (0,6-0,8 mg / kg / ден) за 10-14 дни, по-рядко по-дълго, под контрола на клиничните и инструментални данни включително динамична ехокардиография. С положителна тенденция те започват да намаляват дневната доза глюкокортикостероиди с 2,5 mg на седмица, след което преминават към приемане на нестероидни противовъзпалителни средства във възрастови дози. Дори в случаите, когато няма ясни имунологични доказателства за заболяването и засяването от назофаринкса към стрептококова флора не дава положителен резултат, е необходимо да се проведе курс

антибиотична терапия. Бензилпеницилин (калиеви и натриеви соли) се предписва на 150 000 U 4-5 пъти дневно интрамускулно или орално в доза от 200 до 250 mg 4 пъти дневно в продължение на 10-14 дни.

Таблица 26. Критерии на Кисел-Джоунс, използвани за диагностициране на острата болест

Прочетете Повече За Шизофрения