Кретинизъм при деца в резултат на хипофункция на щитовидната жлеза

Кретинизмът е ендокринно заболяване и е следствие от дефицит на тироиден хормон. При деца кретинизмът води до необратими промени в нервното, психическото и соматичното развитие.

Освен това, болестта може да бъде вродена и да се развива, когато детето расте. Разпространението на заболяването е 1: 4000 и заслужава да се отбележи, че момичетата са много по-склонни да претърпят тази патология.

В тази статия ще разгледаме по какви причини възниква кретинизмът и какви симптоми се свързва с тази патология в детството.

Защо възниква кретинизъм

Развитието на патологията е пряко свързано с хипотиреоидизъм - т.е. Кретинизмът засяга деца, които нямат достатъчно тиреоидни хормони.

Кретенизмът възниква при вроден хипотиреоидизъм, който на свой ред може да бъде:

• първични - нарушения в щитовидната жлеза;
• вторични - неизправности в регулацията на хипофизната жлеза;
• Третична - дисрегулация на хипоталамуса.

Трябва да се подчертае, че се различават спорадични и ендемични кретинизми. При спорадичен кретинизъм, случаите на болестта са изолирани и не са свързани със състоянието на околната среда или местообитанието. Ендемичният кретенизъм е пряко свързан с живота в определени области, изчерпани с йод, и се среща в множествено число.

Заболяването се развива по такива причини:

1. При отсъствие или недоразвитие на щитовидната жлеза.
2. Ако бременната жена използва лекарства, насочени към намаляване на функцията на щитовидната жлеза.
3. Заболявания на щитовидната жлеза при майката по време на бременност.
4. Нарушения, при които щитовидната жлеза абсорбира йод в недостатъчни количества.
5. Наследствена нечувствителност на щитовидната жлеза към тироид-стимулиращия хормон, който произвежда хипофизната жлеза.
6. Вродени нарушения в производството на хипофизни хормони в резултат на недостатъчната му функция.
7. Намалено производство на тиреоидстимулиращ хормон на хипофизата поради наследствена предразположеност.
8. Недостатъчност на хипоталамуса поради вродени дефекти на развитието, в резултат на което е налице недостатъчно производство на биологично активни вещества, необходими за стимулиране на хипофизната жлеза.
9. Вродено заболяване, свързано с недостатъчна чувствителност на клетките към хормоните на щитовидната жлеза, е наследствена аномалия.

Прояви на кретинизъм при децата

Последиците от намаляването на производството на хормони на щитовидната жлеза в детското тяло са нарушеното развитие на мозъка, намаляването на броя на нервните клетки и нарушеното развитие на нервните влакна, производството на вещества, които инхибират мозъчната активност, мускулната слабост и забавянето на растежа, нарушенията в кръвообразуващите процеси, концентрирани в червената кост. мозък, неизправност на надбъбречните жлези и хипофизата, половите жлези и стомашно-чревния тракт. Всички тези процеси са в основата на развитието на кретинизъм, който не се развива твърде бързо, особено ако майката кърми.

Кретинизмът в детството проявява характерни симптоми: едно дете има подпухнало лице, притъпен и невидим поглед, очите са разположени далеч един от друг, линията на косата е по-ниска от другите деца, широк и потънал нос, устни дебели, а езикът често е твърде голям не се побира в устната кухина.

При раждането викът е слаб, детето е апатично и сънливо, смучещият рефлекс е слабо изразен. Често бебетата страдат от запек, имат тежко шумно дишане и зле заздравяват раната на пъпната връв. За дълго време физиологичната жълтеница не се случва, пролетта се забавя по-късно, отколкото при обикновените деца. Бебешки зъби изригват със закъснение и по-късно се заменят с постоянни.

Черепът е деформиран - парията и фронталните кости са удебелени, скулите изпъкват. Такива деца имат непропорционална физика - имат къси крайници и големи широки крака, костите са деформирани, често се появява сколиоза. Забелязва се недоразвитие на половите органи, половите характеристики на практика не се изразяват или изобщо липсват. Размерът на щитовидната жлеза може да бъде увеличен или намален.

Децата с кретинизъм се развиват бавно, те едва успяват да седнат, преобърнат и застанат, децата с кретинизъм се учат да ходят само на 3-4 години. Децата с кретинизъм на практика не ходят, а след това с трудност възпроизвеждат срички и думи.

В някои случаи има загуба на слуха, а понякога заболяването е придружено от глухота. Когато кретинизъм при деца, има нарушение на интелекта и психическото развитие (например, слабост или идиотизъм), съответно, преподаването на всякакви умения в такива деца е изключително трудно.

Важно е! Не трябва да се опитвате да диагностицирате детето или да започнете лечение с ръцете си. Кретинизмът е тежка патология, която изисква постоянно наблюдение от специалисти и индивидуален подбор на лечението.

Как да диагностицира кретинизма?

В момента значително се развиват диагностични методи, които позволяват да се определи дали детето страда от кретинизъм от първите дни на живота.

За изясняване на точната диагноза се използва такава инструкция:

• провеждане на АОК;
• Рентгенови лъчи;
• през първите 3-7 дни от живота на детето, тест за идентифициране на вродени дефекти;
• кръвни тестове за хормони на щитовидната жлеза;
• Ултразвук на щитовидната жлеза;
• оценка на хормоналната асоциация на глобулина с щитовидната жлеза;
• диагностициране на антитероидни антитела.

Само квалифициран ендокринолог може да постави диагноза въз основа на резултатите от тестовете. Цената на кръвните изследвания за хормоните на щитовидната жлеза не е висока, но те са много информативни при определяне на хипотиреоидизма и кретинизма.

От снимките и видеоклиповете в тази статия научихме по какви причини възниква кретинизмът, как се проявява и какви методи се диагностицира.

кретенизъм

Кретинизмът (от fr. Cretinisme - деменция) е патология на ендокринната система, която се развива в резултат на нарушена хормон-синтезираща функция на щитовидната жлеза и се проявява в забавяне на физическото, интелектуалното, умственото развитие и сложното разрушаване на вътрешните органи.

Пълният синтез на тиреоидни хормони с задължителното участие на йода активира обмяната на веществата, нервната система и ендокринните жлези, ускорява процеса на синтез и разграждане на протеините, влияе върху взаимодействието и стабилността на всички системи на тялото. Липсата на хормони на щитовидната жлеза при зреене на плода и в ранна възраст води до развитие на кретинизъм.

Ако лечението започне през първите две седмици от живота на детето и е избрано правилно, може да се избегне развитието на тежка патология.

Заболяването се диагностицира при 1 от 4 000 деца. Признаци на кретинизъм се появяват от раждането и постепенно се увеличават в бъдеще. По време на кърменето проявите на кретенизъм са по-слабо изразени, тъй като детето получава хормоните на щитовидната жлеза заедно с майчиното мляко.

Причини за кретинизъм

• йоден дефицит в тялото на майката по време на бременността;
• живеещи в район, в който се наблюдава недостиг на йод;
• майчина ендемична гуша, възникнала по време на бременност;
• вродени малформации и нарушения в развитието на щитовидната жлеза (хипоплазия, аплазия, дистопия и др.);
• вроден атиреоза;
• ектопия на щитовидната тъкан;
• приемане на тиреостатични лекарства по време на бременност;
• наследствен имунитет на щитовидната жлеза към тиреоидна стимулация на хипофизата; тъканна резистентност към действието на тироидни хормони;
• генетични аномалии, които нарушават механизма на улавяне и задържане на йод от щитовидната жлеза;
• Усъвършенствана платена хирургия за частично или пълно отстраняване на щитовата болест;
• експозиция на йонизиращо лъчение (радиация, радиоактивен йод) по време на бременност;
• Тиреоидит на Хашимото (автоимунно хронично възпаление на щитовидната жлеза);
• липса на йод, селен и други микроелементи в храните и околната среда;
• нарушение на биосинтезата на хормоните на щитовидната жлеза;
• дисфункция на хипофизната жлеза, хипоталамус;
• бракове между близки родственици.

Форми на кретинизъм

В зависимост от етиологията се различават:

• ендемичният кретинизъм - проявен от раждането, възниква в резултат на недостатъчен прием на йод в района на пребиваване. Възможна генетична предразположеност. Често се развива в семейства, в които има бракове между кръвни роднини;
• спорадичен кретинизъм (болест на Fagge) - възниква в ранна детска възраст в резултат на дисфункция на щитовидната жлеза след нормалното му функциониране за известно време. Хипоксия, травма, интоксикация, кръвоизливи в щитовидната тъкан, хипофиза, хипоталамус, възпалителни и автоимунни процеси, неадекватност на ензимните системи, недостиг на йод, повишено свързване на тироидни хормони с кръвни протеини може да бъде причина за такива нарушения.

Ендемичният кретинизъм има три форми:

• неврологични - придружени от увреден слух и зрение;
• микседема - проявява се преди всичко като изоставане във физическото развитие;
• смесена.

Понятието за топографски кретинизъм е широко разпространено - нарушение на уменията за пространствена ориентация, неспособността на човек да се ориентира в терена. Тази психологическа характеристика се обяснява с намаляване на активността на дясната полукълбо на мозъка и не е свързано с истински кретинизъм. Лицата, страдащи от топографски кретинизъм, могат да изпитат безпокойство, страх от загуба. Ако това заболяване не е свързано с наличието на органично заболяване, тогава се препоръчва да се използват методи за обучение на паметта и пространствено въображение.

Симптоми на кретинизъм

Децата с кретинизъм имат характерен вид: деформиран череп с удебелени фронтални и париетални кости; кръгло, широко пастообразно лице, плосък и широк нос с потънал гръб, тесни, отдалечени очи, груби черти, дебел и къс врат с разширен, изпъкнал щитовидната жлеза.

Поради подуването на езика, той не се вписва в устата, устата е открехната, върхът на езика се изпъква. Те са закърнели, имат непропорционално тяло, деформирани стави и крайници, мобилността на ставите, включително гръбначния стълб, е ограничена. Кожата е груба, косата е тънка, линията на косата е ниска. В по-напреднала възраст се отбелязва изоставането на вторичните сексуални характеристики. Също така специфични за:

• оток на микседема (лице, крайници);
• лоши изражения на лицето;
• увреждане на речта и слуха;
• ниско обоняние;
• суха коса, чупливи нокти;
• необичайно ниско изпотяване.

Освен това кретинизмът има следните прояви:

• отложена бременност, високо тегло при раждане;
• късно падане на пъпната връв;
• забавяне на теглото, намален апетит;
• често запек, подуване на корема;
• ниска активност, летаргия, сънливост;
• липса на реакция на звук и светлина;
• затруднено носово дишане (поради подуване на носната лигавица);
• големият извор се увеличава, не расте с течение на времето;
• продължителна жълтеница при новородени, причинена от хипербилирубинемия;
• ниска сърдечна честота;
• ниско кръвно налягане;
• вътрешните органи са намалени по размер;
• пъпна херния;
• късно заздравяване на зъбите;
• недоразвитие на половите жлези, възможен крипторхизъм;
• нарушения на умственото и интелектуалното развитие.

Интензивността на симптомите на кретинизма зависи от възрастта на възникване на болестта: при вроден кретинизъм симптомите са по-изразени. Ако заболяването се появи в 3-5 години, тежките психични разстройства не се развиват, но има намаляване на интелигентността, отслабване на умствените способности, пубертетът се забавя.

Ако хормоналната корекция се започне след 4-6 седмици от момента на раждането, има голяма вероятност за развитие на необратима умствена изостаналост и други сериозни усложнения. Вижте също:

Кретинова диагноза

Вроденият кретинизъм при деца се диагностицира веднага след раждането, характерните външни признаци на патология привличат вниманието. Вродена липса на тиреоидни хормони разкрива тестов скрининг на новородени (кръвни тестове на всички новородени за хормони на щитовидната жлеза и хипофиза), който се извършва през първата седмица от живота. Кръвната проба в този случай се взема от петата. На втория или третия ден от живота се извършват кръвни тестове за хормони TSH или тироксин (Т4). Компенсаторно увеличение на нивото на TSH в кръвта показва липса на функция на щитовидната жлеза.

Цялостното диагностично изследване се основава на клинични, лабораторни и радиологични анализи:

• клиничен кръвен тест;
• определяне на нивото на тироидни хормони и тироиден стимулиращ хормон;
• анализ за наличие на антитиреоидни антитела;
• Ултразвук на щитовидната жлеза;
• рентгенография на черепа, за да се изключи тумор на хипофизата;
• Рентгенова снимка на краката (изследване на състоянието на главата на бедрената кост и коленните стави).

Лечение на кретинизъм

При диагностициран дефицит на функцията на щитовидната жлеза, лечението трябва да започне възможно най-рано и включва:

• приемане на синтетични аналози на тиреоидни хормони;
• употребата на лекарства с високо съдържание на йод;
• лечение на съпътстващи заболявания на сърдечно-съдовата, мускулно-скелетната, нервната система.

Хормонозаместителната терапия се провежда през целия живот. Дозата на лекарствата се избира от ендокринолога въз основа на резултатите от изследването, като се вземат предвид възрастта, теглото на пациента, тежестта на симптомите.

По време на кърменето проявите на кретенизъм са по-слабо изразени, тъй като детето получава хормоните на щитовидната жлеза заедно с майчиното мляко.

В допълнение, показват прием на витамини А и В12. В някои случаи е необходимо да се предписват лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение, нормализира дейността на сърдечно-съдовата система, храносмилателния тракт.

Кредитски усложнения

Без подходящо лечение симптомите на кретинизма напредват до образуването на необратими промени в сърдечно-съдовата, нервната, дихателната, мускулно-скелетната и други системи.

перспектива

Ако лечението започне през първите две седмици от живота на детето и е избрано правилно, може да се избегне развитието на тежка патология. Когато лечението започна навреме, детето като цяло се развива нормално, но има някои отклонения както интелектуално, така и физически. Ако хормоналната корекция се започне след 4-6 седмици от момента на раждането, има голяма вероятност за развитие на необратима умствена изостаналост и други сериозни усложнения.

Превенция на кретинизма

• своевременно предотвратяване и, ако е необходимо, лечение на заболявания на щитовидната жлеза;
• балансирана диета за макро и микроелементи по време на бременност, особено важни нива на йод;
• медицинско наблюдение на щитовидната жлеза през всички периоди на бременност;
• ранна диагностика на кретинизъм при деца, скринингови проучвания;
• масова йодна профилактика на заболявания на щитовидната жлеза в райони с ниски нива на йод във вода и почва;
• индивидуална йодна профилактика.

Кретинизъм при деца

Кретинизмът принадлежи към категорията ендокринни заболявания, е вид хипотиреоидизъм. Заболяването възниква поради наличието на патология на щитовидната жлеза, която се изразява в дисбаланс в производството на тироидни хормони. Тя се проявява с изоставане във физическото, психическото и психическото развитие. Обикновено има вроден, рядко придобит характер.

причини

Коренът на това заболяване е недостатъчно количество хормони, произвеждани от щитовидната жлеза. Най-често причината за възникването му са аномалии в ембрионалния период на развитие. В края на краищата именно в тези два първоначални месеца на бременността се извършва органогенезата - раждането и образуването на всички системи и органи на ембриона. Възникването на вроден кретинизъм може да бъде повлияно от наличието на следните фактори:

• малформации на щитовидната жлеза в плода,
• здравни проблеми и носене на майка.

Първата група причини включват следните аномалии:

• хипоплазия (недоразвитие на щитовидната тъкан);
• аплазия (пълното му отсъствие);
• ектопия (тъканите на органа излизат извън границите на определеното от него място).

Втората група признаци на развитие на вродени заболявания включва следните показатели:

• недостатъчно количество йод в продуктите, включени в храната на майката по време на бременност;
• проблеми с активирането на този елемент;
• приемане на наркотици, принадлежащи към групата на тиреостатиците, радиоактивен йод;
• липса на третия триместър на носенето на хормони, произвеждани от щитовидната жлеза;
• болест на майката с автоимунен тиреоидит (ендемична гуша).

Третата група фактори, които могат да провокират появата на кретинизъм, включват следното:

• живеещи в зони с недостиг на йод,
• зачеване чрез кръвосмешение,
• наследственост.

симптоми

Признаците на заболяването се забелязват веднага след раждането на бебето. Първите симптоми на заболяване при кърмачета включват:

• недоразвитие (хипоплазия) на костите на черепа;
• бавен пулс, ниска сърдечна честота (брадикардия);
• оток на подкожната тъкан и кожата (микседем);
• аномалии в работата на вътрешните органи (автономна дисфункция);
• бавни рефлекси, летаргия;
• липса на реакция на светлина и звук;
• дълъг растеж на фонтанела;
• зачестяване със значително закъснение;
• лошо засмукване на гърдите;
• подут корем.

Ако тези признаци не бъдат забелязани навреме и лечението не е започнало, броят им постепенно ще се увеличава. До 4-6 годишна възраст се забелязват следните характерни черти на заболяването: t

• увредена реч и слух (до глух-мутизъм);
• dwarfism, диспропорционалност (къси крака и ръце, голяма глава);
• първите зъби са криви, промяната им на постоянни се появява със закъснение;
• възможна сколиоза, деформация на костите и ставите на крайниците.

На лицето се появяват признаци на кретинизъм:

• става подпухнало, придобива груби черти;
• нос плосък и широк, потънал нос;
• Очното разстояние е голямо, очите стават като подути;
• често се наблюдава страбизъм;
• ниско обоняние;
• устата е отворена, езикът, тъй като е станал дебел и не се вписва в устата, се изпъква;
• слюнката постоянно тече;
• изражението на лицето е минимално, изразът му е "тъп".

Интелектуалните и психичните разстройства се проявяват в следните показатели:

• обучителни затруднения,
• апатия,
• трудности в речта
• процес на бавно мислене,
• намалена интелигентност и умствена изостаналост.

Диагностика на кретинизъм при дете

За да се установи вроден проблем с производството на хормони, от 3 до 10 дни след раждането, всяко новородено се подлага на специален преглед - скрининг (при наличие на материални и технически възможности на родилния дом). При липса на такава се взема кръв за анализ на тироидни хормони. Тази мярка ви позволява да започнете лечение със заместителна терапия веднага след откриването на заболяването.

За по-пълна картина на заболяването, в допълнение към кръвния тест, извършете следните изследвания:

• Ултразвуково изследване на щитовидната жлеза,
• рентгенова снимка на кости.

При бебетата се прави специална диагноза, за да се разграничи кретинизмът от Гаргилизма или болестта на Даун.

усложнения

В началото на лечението на заболяването при бебето през първите две седмици след раждането, неблагоприятна прогноза може да бъде само в два случая:

• причината за заболяването е злокачествен тумор
• негативна реакция на клетките на тялото към хормоните на щитовидната

Закъснението дори за няколко седмици е изпълнено с умствена изостаналост и други усложнения, вече споменати по-горе.

лечение

Какво можете да направите?

Единствената възможност да се опитаме да осигурим относително нормален живот за вашето бебе и след това за възрастен е:

• възможно най-рано да се направи лечение,
• предоставят на детето възможност да приема хормонални и йодсъдържащи хапчета, препоръчани от ендокринолог в дози, строго определени от лекаря.

Какво прави докторът

Както бе споменато по-горе, проблемът, открит в ранния стадий на щитовидната жлеза, се елиминира с помощта на заместителна терапия. В повечето случаи лечението е трайно. Задължението на лекаря е както следва:

• да се определи индивидуално подходящото лекарство и дозата на неговото приемане;
• редовно да наблюдава процеса на лечение;
• ако е необходимо, сменете лекарството.

предотвратяване

Превантивните мерки на заболяването при децата предполагат, на първо място, максималната елиминация на всички причини, които биха могли да провокират появата му. Ако едно момиче, планиращо да има дете, има проблем с щитовидната жлеза, това не е причината да се откаже от съня си. Трябва само:

• предварително да получите "добро" от гинеколога и ендокринолога,
• редовно да се наблюдават през целия им гестационен период,
• взема всичките им предписани лекарства,
• яж напълно, води спокоен живот,
• прекарват повече време на открито.

Болест на кретинизма: симптоми, шансове за нормален живот

При забележим дефицит на йод и тироидни хормони, детето може да няма щитовидната жлеза или да намалее по размер и да стане функционално дефектно. При тежки случаи новороденото е вече родено с необратима умствена изостаналост. Но такива случаи с подобрена диагностика стават по-малко чести. При възрастни кретинизмът се развива с тежък, нелекуван хипотиреоидизъм.

В зависимост от причините за възникване, всички случаи на кретинизъм се разделят на:

• Спорадични. Свързани с хромозомни мутации, облъчване, автоимунни патологии, интоксикация, пушене на бременна жена (включително пасивна). Най-често причината за това остава необяснима.
• Ендемични. Възниква поради факта, че в мястото на пребиваване на бъдещата майка липсва йод във водата и храната; ендемична гуша се среща в популацията; Кретинизмът може да бъде предотвратен чрез премахване на йодния дефицит.

Ендемична гуша при юноши

Симптоми на психични отклонения в зависимост от възрастта:

• При новородени: ниска двигателна активност на детето, постоянна сънливост, сънливост, слаб плач, бавна реакция към дразнители, подпухнало лице с изпъкнал език (не се побира в устата), студена кожа с жълтеникав оттенък, подуване на половите органи, крайници, недостатъчен растеж, слаб апетит, раздуване на корема, пъпна херния. В бъдеще се отбелязва късното затваряне на пролетта, слаба реакция на звука и т.н. В случай на нервен вариант на кретинизъм, нарушенията на слуха и речта се нарушават, до пълно мълчание, намалява интелекта към идиотизъм, спастичност на мускулите, отбелязват се некоординирани движения.
• В ранна детска възраст:
  Кретинизъм при възрастни
  малка височина, къси ръце и крака, широко лице, не изразяващи емоции, сплескан нос, разтворена уста, голям език, съкратен врат, гуша, нестабилна походка, тромави, бавни движения, неудобни. Детето е оттеглено, емоционално нестабилно, противоречиво, често злонамерено, без контакт.
• Учениците: бавното възприемане на информацията (слабо разбрана реч, по-добре обучени от снимките), нестабилното внимание, честата разсеяност, претоварването показват прекомерна активност, фрагментарна памет, неясна реч, лош речник, писане и четене причиняват трудности.
• При възрастни: симптомите са по-слабо изразени, дори и при тежък хипотиреоидизъм, деменцията не се развива, но пациентите отбелязват умора по време на умствена работа, постоянна сънливост, проблеми с паметта, разсеяност, трудност за дълго време, за да се съсредоточи върху едно действие. Често има депресия, бавност на речта, мисловни процеси. Състоянието се влошава при пациенти в напреднала възраст с по-бавно мозъчно кръвообращение.

Диагнозата на пациента: събиране на анамнеза, рентгенография на черепа, крайници, ултразвуково изследване на щитовидната жлеза, биопсия, КТ и ЯМР на мозъка, изследване на хормони TSH и T4. Деца от предучилищна и училищна възраст се консултират с психиатър. Лекарят провежда изследване на интелектуалната сфера с помощта на специални тестове по метода на Wexler.

Лечение на кретинизма. Ако не започнете лечение на вроден дефицит на тироиден хормон след раждане, то след шест месеца ще бъде невъзможно да коригирате аномалиите. От първите дни на живота на детето се предписва заместителна терапия с левотироксин. Ако е необходимо, той се смесва с кърмата. Допълнително показани лекарства, които подобряват мозъка - Encephabol, Pantogam, витамини. Най-малко 3-4 пъти седмично в диетата на кърмещата майка трябва да бъдат морски дарове, морска риба. Важно е да се осигури снабдяването с постно белтъчини от месни и млечни продукти, пресни зеленчуци и плодове.

Ако дозата на хормоните е правилно избрана, детето получава всички необходими витамини и микроелементи с НВ, с продукти, тогава физиологичната норма може да бъде постигната. Но такива деца все още изостават от връстниците си в интелектуалните способности.

Прочетете повече в нашата статия за кретинизма, неговите прояви и лечение.

Прочетете в тази статия.

Причини за възникване на кретинизъм при възрастни и деца

Щитовидната жлеза е призната за водещ орган в образуването на мозъчни структури в пренаталния период. Също така запазва ролята си след раждането на детето, запазвайки способността си да учи, да учи, да запаметява и анализира информация и да придобива умения.

Това се дължи на факта, че хормоните на щитовидната жлеза осигуряват образуването на мозъчни неврони, включително кортикалния слой, който е отговорен за интелигентността. През първия триместър на бременността, образуването на важни части на мозъка е съпроводено и с поставяне на слуховите и двигателните центрове. Всички тези процеси зависят от работата на щитовидната жлеза на майката. Тя може да бъде неблагоприятно засегната от:

• липса на йод, селен в храни и вода, недохранване (основната причина);
• вирусни инфекции;
• тютюнопушенето;
• автоимунни заболявания;
• употребата на лекарства, особено потискащи дейността на щитовидната жлеза (тиреостатици);
• облъчване;
• генетични аномалии (по-често със сродни бракове).

При забележим дефицит на йод и тироидни хормони, детето може да няма щитовидната жлеза или да намалее по размер и да стане функционално дефектно. При тежки случаи новороденото е вече родено с необратима умствена изостаналост. Но такива случаи с подобрена диагностика стават по-малко чести.

В повечето случаи при обучението се наблюдават отклонения в интелигентността. Те могат да се появят дори при пациенти, при които своевременно започната йодна профилактика е предотвратила вродена деменция. При възрастни кретинизмът се развива с тежък, нелекуван хипотиреоидизъм.

И тук повече за диетата с хипотиреоидизъм.

Видове вроден кретенизъм

В зависимост от причините за възникване, всички случаи на кретинизъм се разделят на спорадични и ендемични.

спорадичен

Това се случва, когато близки роднини не са имали подобни заболявания (няма генетична предразположеност), а дефицит на йод не се наблюдава в мястото на пребиваване на майката. Свързани с хромозомни мутации, облъчване, автоимунни патологии, интоксикация, пушене на бременна жена (включително пасивна). Най-често причината за това остава необяснима.

ендемичен

Характеризира се с такива отличителни черти:

• липсва йод във водата и храната в мястото на пребиваване на бъдещата майка;
• ендемична гуша се среща в популацията;
• Кретинизмът може да бъде предотвратен чрез премахване на йодния дефицит.

Почти всички територии на Русия и Украйна, с изключение на тези близо до морето, могат да се отдадат на районите, където е открито недостатъчно съдържание на йод. При липса на изследване и йодна профилактика, всеки 10 деца се раждат с интелектуални затруднения.

Симптоми на заболяването

В зависимост от възрастта, умствената изостаналост се проявява по различни начини.

новородени

Външни признаци, които дават основание да се подозира кретинизъм, са:

• ниска физическа активност на детето;
• постоянна сънливост, летаргия;
• слаб плач;
• бавна реакция към дразнители (например, детето не плаче поради влажна пелена);
• подпухнало лице с изпъкнал език (не пасва в устата);
• студена кожа с жълтеникав оттенък, подуване на половите органи, крайници;
• недостатъчен растеж;
• слаб апетит, подуване на корема;
• пъпна херния.

В бъдеще се отбелязва по-късното затваряне на пролетта, слаба реакция на звук, светлина, нарушение на носната дишане поради подуване на носната лигавица, груб плач, забавяне на зъбите, забавено начало на двигателните умения. В нервен вариант на кретинизъм, нарушенията на слуха и речта са нарушени, до пълно мълчание, интелигентните падания към идиотизъм, спазмичността на мускулите, несъгласуваните движения.

В ранна детска възраст

Появата на деца с кретинизъм е типична:

• малък ръст;
• къси ръце и крака;
• широко лице, без да изразява емоции;
• плосък нос;
• отворена уста, голям език;
• скъсено врат, понякога гуша (увеличена щитовидната жлеза);
• походка разклатена, тромава;
• движения бавни, неудобни.

С кретинизма, психическото и физическото развитие винаги е нарушено.

Личните характеристики на дете с умствено увреждане могат да се проявят в изолация, емоционална нестабилност, бърза смяна на настроението и конфликт. Много деца се ядосват, агресивни, тревожни, трудно се адаптират към екипа.

ученици

Най-често в периода, когато детето започне да учи, се проявява слаба липса на йоден прием към плода. Признаци на нарушено интелектуално развитие са:

• бавно възприемане на информация (те лошо разбират речта, по-добре се обучават от картини);
• нестабилно внимание, честа отклонение;
• претоварване показва прекомерна активност;
• паметта е непълна, трудно е да се възпроизведе това, което са видели или чули;
• за детето е трудно да сравнява обекти, да намира общи и различия, да прави заключение;
• речта е неразбираема, много звуци не се произнасят, подобни звуци не се различават по ухо;
• използван ограничен речник;
• Има трудности с писането и четенето.

кретенизъм

При възрастни

Симптомите след края на образуването на мозъка са по-слабо изразени. Дори при тежък хипотиреоидизъм деменцията не се развива. Но пациентите отбелязват:

• бърза умора по време на умствена работа;
• постоянна сънливост;
• увреждане на паметта;
• разсеяност;
• трудността да се фокусира дълго върху едно действие.

Хипотиреоидизъм при жените преди и след лечението

Често има депресия, бавност на речта, мисловни процеси. Състоянието се влошава при пациенти в напреднала възраст с по-бавно мозъчно кръвообращение. Поради нарушения на липидния метаболизъм, атеросклеротичните промени в артериите възникват по-рано и протичат в по-тежка форма. Следователно, пациентите с хипотиреоидизъм са по-склонни да диагностицират енцефалопатия със съдов произход.

Диагностика на пациента

Когато поставяте диагноза, вземете предвид:

• наследствена предразположеност;
• майчино заболяване по време на бременност;
• нарушения в храненето, живеещи в ендемична област с недостиг на йод;
• външни знаци;
• бавен пулс, ниско кръвно налягане, студена кожа;
• рефлекси с намалено сухожилие;
• изоставане в растежа и развитието.

Хипотиреоидизъм на 7-ия месец от бременността

Пациентите се провеждат инструментално и лабораторно изследване:

• Рентгенография на черепа, крайници - нарушена осификация, асиметрия на образуване на кости, недоразвитие на основата на черепа, удебеляване на париеталните кости;
• Ултразвук на щитовидната жлеза - недоразвитие на органа, неговото отсъствие, преминаване към корена на езика, тъкан на шията, възел или дифузен гуша, кисти, калцификации;
• биопсия - малки фоликули, много влакна от съединителна тъкан;
• КТ и ЯМР на мозъка за изключване на увреждане на хипофизата и хипоталамуса;
• проучване на TSH и Т4 (препоръчвано още при раждането) - повишаване на тиротропина и намаляване на тироксина.

ЯМР на мозъка

Деца от предучилищна и училищна възраст се консултират с психиатър. Лекарят провежда изследване на интелектуалната сфера с помощта на специални тестове по метода на Wexler. Изяснява се способността на пациента да се ориентира в ежедневните ситуации, количеството лексика, способността да се държи вниманието, пространственото и образното мислене.

Лечение на кретинизъм

Ако не започнете лечение на вроден дефицит на щитовидната жлеза след раждане, то след шест месеца ще бъде невъзможно да се коригират аномалии в развитието. Ето защо от първите дни на живота на детето се предписва заместителна терапия с левотироксин. Дозата му се избира според резултатите от кръвните изследвания.

Ако е необходимо, той се смесва с кърмата. Допълнително показани лекарства, които подобряват мозъка - Encephabol, Pantogam, витамини. Деца с хипотиреоидизъм трябва да бъдат регистрирани при ендокринолог, редовно да се подлагат на преглед за хормони за корекция на дозата.

Храната трябва да бъде организирана по такъв начин, че поне 3-4 пъти седмично в диетата на кърмещата майка да има морски дарове, морска риба и водорасли. Важно е да се осигури снабдяването с постно белтъчини от месни и млечни продукти, пресни зеленчуци и плодове.

Ако дозата на хормоните е избрана правилно и детето получава всички необходими витамини и микроелементи с кърмата и след това с храна, тогава може да се постигне физиологичната норма на скоростта на развитие на нервната система. Но такива деца все още изостават от връстниците си в интелектуалните способности.

предотвратяване

Тъй като е доказано, че недостатъчното количество тиреоидни хормони в майката през първия триместър нарушава образуването на мозъка на детето, важно е да се нормализира функционирането на щитовидната жлеза. И това трябва да се направи на етапа на планиране на бременността.

Ето защо е наложително да се направи преглед - на първия етап е достатъчно да се направи анализ на отделянето на йод с урината. Ако се открият аномалии, трябва да се посети ендокринолог. Без неговите препоръки те не приемат лекарства, но е възможно да се осигури доставянето на физиологични норми на йод с добро хранене, като се използват йодирани солеви и витаминни комплекси с йод - Vitrum, Multitabs, Duovit за жени, Perfectil.

И тук повече за нодуларната гуша на щитовидната жлеза.

Кретинизмът възниква при дете с липса на тиреоидни хормони през първите месеци от развитието на плода. Неговата основна причина е дефицит на йод. Колкото по-трудно е, толкова по-необратими са последствията и детето вече е родено с умствена изостаналост.

Леки форми се срещат при деца в училищна възраст. При възрастни, аномалиите обикновено са причинени от придобит хипотиреоидизъм. За диагнозата се вземат предвид типичните външни данни, резултатите от изследването на щитовидната жлеза и психологическите тестове. За лечение е важно да се прилага левотироксин от първите дни на живота.

Полезно видео

Вижте видеото за хипотиреоидизъм (липса на хормони на щитовидната жлеза):

Задължителна диета с хипотиреоидизъм. Менюто може да се развие веднага за седмица, особено ако заболяването има ясни прояви - изисква се автоимунна, субклинична или безглутенова диета. Как да се намали затлъстяването при жените и мъжете заради щитовидната жлеза?

Субклиничната токсикоза се среща главно в области, неблагоприятни по отношение на количеството йод. Симптомите при жените, включително по време на бременност, са замъглени. Само нередовни периоди могат да означават проблем със зъби.

Хипотиреоидизмът при децата става доста често срещан. Има много видове - вродени, субклинични, първични и др. Признаците и симптомите не винаги могат да бъдат разпознати незабавно. Диагнозата започва с хормон, особено до една година. По-важно е да се извършва превенция, така че да няма проблеми с психомоторното развитие.

Трудно е да се идентифицира хипотиреоидизъм, симптомите и лечението ще се определят само от опитен лекар. Тя е субклинична, периферна, често скрита до определена точка. Например, при жените може да се открие след раждане, при мъжете - след операция, нараняване.

Често се изисква постоянна лекарствена терапия, ако се диагностицира хипотиреоидизъм, народните средства могат само да облекчат състоянието. Лечението на субклинични, автоимунни при жени и мъже се извършва извън острия стадий. Възможно ли е завинаги да се лекуват народните средства и как?

Всичко за кретинизма: видове, симптоми, лечение

Кретинизмът започва да се развива със сериозен недостиг на хормони, които произвежда щитовидната жлеза. Необратими глобални патологии на соматичен, нервен, психически характер се развиват. По-често това е резултат от вроден хипотиреоидизъм. Ще разгледаме причините за кретинизма, разгледаме неговите форми, прояви, диагноза, съвременни методи на лечение.

Кретинизмът се среща най-често при деца, но по редица причини може да се развие при възрастен.

Има следните типове:

1. Ендемичен кретинизъм. Започва развитието си в плода още в утробата. Причини - йоден дефицит, струмугенни елементи в храната на бъдещата майка. Случва се, че плодът има генетична предразположеност. Много зависи от областта на пребиваване на родителите. Ако местността е ендемична, често има случаи на гуша, съществува риск от кретинизъм. Висока степен на вероятност за поява на болно дете в ситуация, в която роднини са близки по кръвен път.
2. Спорадични. Наричани от наследствени аномалии на ензимни системи, които произвеждат хормони на щитовидната жлеза. Развитието на щитовидната жлеза е нарушено дори на ембрионално ниво. Теренът в този случай не играе решаваща роля.

Има и друга класификация. Според нея кретинизмът има следните форми:

1. Хипотиреоидна олигофрения (кретинизъм). Това се случва вродено или се появява в ранна детска възраст. По-често е резултат от ендокринни нарушения.
2. Микседем. В резултат на малформация на ембриона, смъртта на щитовидната тъкан. Тази форма напредва бързо през първите месеци след раждането.
3. Неврологично. Често се среща. Тези, които живеят в райони с висок йоден дефицит, са податливи на тази форма. Не се наблюдават изразени прояви на хипотиреоидизъм.

причини

Няма окончателно становище относно причините.

Често болестта провокира йоден дефицит, но това не е единствената причина. Не всеки, който живее в потенциално опасна зона, получава гуша, защото се смята, че това не е основната причина.

Учените са склонни да вярват, че основната причина е генетичната предразположеност, защото има много здрави семейства в една ендемична област. Кретинизмът е обект на тези деца, които имат и двамата родители, страдащи от тази патология. Ако заболяването се наблюдава при майката и бащата, е много вероятно детето им да страда от кретинизъм.

Играе важна роля, кой от родителите страда от болестта. Патологията се предава чрез оплодената яйцеклетка от болната майка. Бащата може да е напълно здрав. Болната майка често има деца, родени болни, докато от болен баща, здрава майка ражда напълно здрави деца. Учените също установили, че кретинизмът може да се предава от болни животни.

Друга причина е лечението с някои лекарства (карбимазол, амиодарон) без медицинска препоръка, прекомерен прием на йод и радиоактивно лечение на щитовидната жлеза.

За какво е йодът?

Йодът е способен да предотврати развитието на тази патология. Ако е нарушена производствената функция на тироидните хормони, детето в крайна сметка развива остра липса на йод.

Изключително важно е нормалното ниво на йод в тялото на бременна жена. Това е гаранция за здраве, правилно развитие на плода. Този елемент участва в образуването на нервната система. Ако се развие дефицит, се наблюдават патологични състояния на вътрешното ухо, дори и на мозъчната кора. Ако кората се формира неправилно, асоциациите се формират неправилно в детето, върху което впоследствие се изгражда целия процес на мислене. Ако има патология на развитието на вътрешното ухо, има глухота. Нарушаването на подвижността на гръбначния стълб води до развитие на спазъм, движенията се забавят и с времето се появява неподвижност.

Изследването на Kucher

Австрийският учен Кучер, проучващ болестта, проведе серия от интересни експерименти. Тяхната цел беше да определят истинската причина за това заболяване.

Ученият поставя здрави кучета в семейства, където е болен. С течение на времето почти всички животни също бяха заразени с кретинизъм. Поведението им се промени, те станаха неадекватни, агресивни, потиснати, дори външната деформация се прояви.

Особености на проявата при деца и възрастни

Има възрастови различия.

Как кретенизмът се проявява в ранна възраст

Ендокринната патология става последица от вроден хипотиреоидизъм. Наблюдава се рядко (на всеки 4000 новородени). Разкри, че момичетата страдат повече от болестта. Новороденото може да има кръвен тест. Тя ще покаже действителното ниво на хормоните. Очевидните симптоми се появяват след 3-4 месеца:

• редовна сънливост, летаргия;
• бебето е ясно закъсняло;
• кожата е жълтеникава;
• бебето гадно лошо
• не прераства извор;
• често има запек.

Основният симптом - детето расте бавно. Лицето на болно дете е подпухнало, видът е скучен, косата става суха, крехка. Физическата активност на бебето рязко спада, може да се забележи прекомерно широка пролет.

Отличителна черта на тази патология е изключително нисък растеж, дрезгав глас, слаб апетит. Задушаване, може да се развие понижение на изпражненията и коремът да се подуе. Характерно е ниското налягане.

Уверете се, че имате нарушение на подвижността. В лека форма на пациента координацията е нарушена, в тежка - той не може да устои, разходка. Мисленето и рефлексите на пациента намаляват.

Кретинизмът провокира дефицит на хормони тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3). Ако говорим за лека форма, до 3-5 години, болестта изобщо не може да се прояви. При вроден хипотиреоидизъм се появяват следните симптоми: зъбите са зле нарязани, нарушено е обоняние и слух. Характерна особеност е увеличаването на езика до такава степен, че престава да се вписва в устата. Психичното развитие се забавя, бебето говори слабо, а само 4-5 години могат да ходят.

Ако има слабост в мускулите и изразено изкривяване на костите, бебето предпочита да обиколи. При подрастващите, пубертетът изостава, при момичетата началото на менструацията е значително забавено.

Често бебетата с черна кожа се сблъскват с кретинизъм. Те съставляват една трета от всички случаи.

Кретинизмът е много сериозно заболяване, което заплашва да наруши всички аспекти на развитието. Ако не се лекува навреме, детето започва сериозно да изостава в развитието си, пубертетът му се забавя. Болните жени не могат сами да раждат дете или дори да станат безплодни.

Развитие при възрастни: характеристики

В зряла възраст може да се развие придобита, а не вродена форма.

Кретинизмът при възрастни се развива по такива причини:

1. отстраняване на щитовидната жлеза;
2. йоден дефицит (хроничен);
3. възпалителен процес.

Ясен знак, че е започнал хипотиреоидизъм - появата на микседем. Провокира нарушение на метаболизма, кръвообращението, подуването. С течение на времето пациентът губи уменията си, бързо се уморява, интересите са силно ограничени.

Проявите на кретинизъм при възрастен са доста разнообразни:

• умствено изоставане (може да има различна степен);
• нарушение на пропорциите на тялото (крайници по-дебели и по-къси, поради което се развива тромавост на движенията), череп (главата е по-голяма от обикновено, но мозъкът е много по-малък);
• малка височина (забавянето на растежа зависи пряко от тежестта на заболяването);
• ставите стават дебели и крайниците се скъсяват, краката се превръщат вътре;
• двигателната активност изчезва в самия гръбначен мозък;
• таза патологично тясна;
• речта е нарушена, появява се глухота;
• човек става апатичен;
• появява се студ;
• гениталните органи са слабо развити;
• раздразнителност, появява се хитрост, пациентите не осъществяват добър контакт с другите.

В допълнение към тези симптоми, характеристиката е малко количество коса в цялото тяло. На лицето се виждат характерните черти: дебели устни, изпъкнали уши, широк нос, скули, необичайно високо чело.

диагностика

Ефективността на терапията, адаптацията зависи от етапа, на който се прави диагнозата. Тя трябва да бъде зададена възможно най-скоро. Ако времето се загуби, в тялото се случват глобални необратими патологични процеси.

При първото подозрение задължително тест. Тя трябва да се проведе в първите три дни след раждането. От крака (петата) се взима кръв, която може да се използва за откриване на генетични аномалии. Важно е да проверите колко добре функционира щитовидната жлеза.

Трудността на диагностиката се крие във факта, че кретенизмът е сходен по симптоми с редица други заболявания. За да се определи доколко е напреднала щитовидната жлеза, се прави анализ на нивото на хормона тироксин. Извършва се и рентгенова снимка на краката. Той помага да се определи дали нивото на втвърдяване на краката е нормално. Картината ще помогне да се допълни общата кръвна картина. С помощта на ултразвук са разкрити размерите на жлезата, местоположението, структурата, възможните вродени аномалии.

лечение

За да започнете лечението веднага. Не можем да загубим време, защото последиците са необратими. Навременното започване на лечение е гаранция за положителна прогноза в бъдеще.

Ако се установи хипотиреоидизъм, се извършва заместителна терапия. На пациента се предписват синтетични хормони, които ще помогнат за заместването на загубените функции на щитовидната жлеза. Тази група лекарства се предписва за всички форми, освен когато тъканта е нечувствителна към хормоните, произвеждани от щитовидната жлеза.

Понякога се случва, че клиниката няма условия за пълна диагноза на заболяването. Ако има очевидни признаци на кретинизъм, лекарят може да предпише спешно лечение без пълна диагноза, като взема всички тестове. След това лекарят взема под внимание начина, по който тялото на пациента реагира на терапията.

Лечението започва веднага, в първия месец след раждането. Правилната терапия позволява на тялото на бебето да се развива нормално. Ако лечението се забави (започна след 4-6 седмици), вероятността детето да се изправи пред редица тежки симптоми на кретинизъм нараства.

препарати

В педиатрията се използват следните лекарства:

Кретенизъм. Причини, симптоми и признаци, диагностика, лечение на патология

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар. Всички лекарства имат противопоказания. Изисква се консултация

Структурата на щитовидната жлеза

Щитовидната жлеза е орган, принадлежащ към ендокринните жлези. Неговата основна функция е освобождаването на хормони в кръвния поток, което влияе върху метаболизма и работата на органите.

Щитовидната жлеза е разположена на предната повърхност на врата, тя е в непосредствена близост и от страната на щитовидната хрущяла на ларинкса. Теглото му е около 50 гр. Тя е доста мека, но може да се усети под кожата, ако наклоните главата си напред.

Структура на щитовидната жлеза:

• десен лоб;
• ляв лоб;
• Провлак.

Тиреоидни хормони:

• Основните хормони са тироксин и трийодтиронин. Те се произвеждат от специален вид жлезисти клетки - А-клетки, които се намират около фоликулите - микроскопични кухини, пълни с гелообразна маса. В фоликулите има натрупване на йод, който е необходим за синтеза на хормони.
• Калцитонинът е хормон, който участва в регулирането на калция в кръвта. Той се произвежда от специален вид клетки - С-клетки. Те са концентрирани в групи на определени места в дебелината на жлезата.
• Други биологично активни вещества. Производството им се извършва от В-клетки. Стойността все още не е напълно изяснена.

Основните функции на щитовидната жлеза са:

• активиране на метаболизма - неговата скорост при освобождаване на голямо количество хормони може да се увеличи с 60% - 100%;
• ускоряване на синтеза и разпадане на протеини;
• ускоряване разграждането на мастната тъкан;
• повишено производство на енергия, което е необходимо за нервната система и мускулите;
• повишени нива на кръвната захар;
• активиране на нервната система и ендокринните жлези;
• ускоряване на транспортирането на различни вещества във и извън клетката.

Намалената функция на щитовидната жлеза в детска възраст води до нарушаване на описаните по-горе процеси, в резултат на което психическото и физическото развитие страда на първо място.

Хормони, които контролират функцията на щитовидната жлеза:

• Тироид-стимулиращият хормон, който се секретира от хипофизната жлеза, увеличава производството на тироидни хормони.
• В хипоталамуса (структурата на мозъка) се освобождават биологично активни вещества, които регулират синтеза на тироидния стимулиращ хормон на хипофизната жлеза.

Ако има нарушение в някоя от връзките в тази верига, функцията на щитовидната жлеза може също да намалее.

Причини за кретинизъм

Кретинизмът се развива, когато функцията на щитовидната жлеза намалява в ранна детска възраст.

В зависимост от причините има 4 вида намалена функция на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм):

• първичен хипотиреоидизъм - нарушение на нивото на щитовидната жлеза;
• вторичен хипотиреоидизъм - нарушена регулация на хипофизната жлеза;
• третичен хипотиреоидизъм - нарушена регулация на ниво хипоталамус;
• нарушаване на чувствителността на клетките на организма към хормоните на щитовидната жлеза: хормонът се секретира в достатъчни количества, но клетките не реагират на него.

Причини за възникване на различни видове намалена функция на щитовидната жлеза: