Пароксизъм при деца

Пароксизмът се определя като периодично проявление на остри пристъпи на заболяването, както и интензифициране на болезнени припадъци до максимално състояние. Такова явление не е болест сама по себе си. Пароксизмът може да е характерен за различни патологични състояния.

причини

Пароксизмите не се класифицират като остри прояви на някое конкретно заболяване. Концепцията може да включва атаки на патологични състояния, засягащи различни системи в човешкото тяло. Характеристики на появата на пароксизми, определя класификацията на такива прояви:

• епилептичен характер
• психогенни прояви,
• токсични пароксизми
• нарколептични,
• каталитично,
• тоник,
• клонични,
• безкислородни,
• понижен тонус.

При прояви на пристъпи при деца има две големи групи пароксизми - епилептични и неепилептични. Причините за такъв припадък може да са по някакъв начин различни.

Например, епилептичните припадъци са следствие от патологичното увреждане на различни органи и системи:

• аномалии в развитието на мозъчната структура;
• инфекция на мозъка;
• хипоксия (през първата година от живота);
• органични мозъчни заболявания.

Неепилептичните пароксизми могат да причинят заболяване от друг тип, както и психично разстройство, вътрешна травма.

симптоми

Причините за пароксизми са различни, а характерните прояви на болестта са различни. Въпреки това, експертите идентифицират някои подобни признаци на припадъци:

• конвулсии,
• интензивни движения на крайниците
• незабавно потрепване на мускулите по лицето и крайниците,
• краткосрочно затъмнение,
• временно спиране на дишането.

Пароксизмите се проявяват и в специфични симптоми за детето. Той може да усети:

• временна загуба на време и пространство,
• чувствам лек удар през тялото
• тръпка.

Разпознавате признаците на пароксизъм, можете да притежавате. Ако детето започне да показва редовни припадъци, е необходимо да се консултирате със специалист за диагностициране на заболяването и да откриете причината за появата на пароксизми.

Диагностика на пароксизъм при дете

За да се установи точна диагноза, е необходимо да се определи причината за остри прояви на патологичното състояние при деца. За целта посетете първия педиатричен лекар (педиатър). Специалистът ще определи характерните признаци и ще посочи кой лекар трябва да покаже малкия пациент.

Диагностициране на главната причина за пароксизми ще помогне:

• невролог,
• кардиолог,
• психиатър,
• ендокринолог,
• травматолог,
• токсиколог.

Един тесен специалист ще може да характеризира състоянието на детето, да определи необходимите процедури за диагностициране на заболяването и да се подложи на специални тестове.

усложнения

В някои случаи остри пристъпи на заболяване преминават с възрастта. Въпреки това преди това те могат да повлияят отрицателно на здравето на детето. Пароксизмите не преминават без следа. Остри атаки могат да причинят някои усложнения. Последствията от опасността на пароксизма за детето включват:

• промяна в умствената дейност;
• склонност към агресия;
• нарушение на речта;
• увреждане на паметта;
• прогресия и усложнение на заболявания, които провокират припадъци.

Такива усложнения са свързани с процеса на развитие и растеж на детето и могат да повлияят на бъдещия му живот.

лечение

Какво можете да направите?

Лечение на пароксизми е необходимо чрез провеждане на набор от мерки. Терапията трябва да бъде насочена към премахване на основната причина за прояви - заболяване, което провокира такива симптоми.

Лечението може да включва:

• лекарствена терапия за лечение на заболяване
• облекчаване и отстраняване на симптомите
• превантивни мерки за предотвратяване на пароксизми.

Характеристиките на лечението се определят и предписват от лекар.

Основното нещо, което трябва да се направи, когато се проявят първите признаци на пароксизъм, е да се свържете със специалист, за да определите причините за състоянието. След диагнозата и първия курс на лечение, атаките могат да се повторят няколко пъти. В такива случаи лекарят е длъжен да ви обясни как да се справите с повтарящи се прояви на пароксизми при детето.

По време на лечението родителите трябва:

• своевременно да предоставят първа помощ за пароксизъм;
• да следват всички препоръки и указания на лекаря при лечението и превенцията на припадъци;
• своевременно се консултирайте с лекар за рутинни изследвания, както и за влошаването на състоянието на детето.

Какво прави докторът

Детето, което се характеризира с прояви на пароксизми от различно естество, трябва да бъде регистрирано в клиниката, за да следи състоянието на тесния специалист.

При такива условия лекарят има възможност да предприеме навременни мерки за излекуване на заболяването или за улесняване на неговите прояви:

• следи състоянието на малкия пациент и проследява всички положителни или отрицателни промени,
• да коригира предписаното лечение, за да елиминира първопричините за пароксизми и да поддържа състоянието,
• предписват лекарства и изчисляват подходящата доза за детето.

В някои случаи може да се посочи хоспитализация. Това е необходимо в случай на обостряне на симптомите и влошаване на общото състояние на детето.

предотвратяване

Тъй като проявата на пароксизми може да бъде предизвикана от заболявания на различни вътрешни органи и системи, превантивните мерки са насочени към поддържане на тяхната ефективност. Въпреки това много експерти препоръчват да се придържат към някои правила при организирането на начина на живот на детето.

Предотвратяване на пароксизма при деца ще помогне:

• създаване на здравословна семейна атмосфера
• избягване на стресови ситуации и емоционална нестабилност,
• поддържане на здравословен начин на живот,
• правилно хранене
• избягване на прекомерен психически стрес и физическо натоварване,
• редовни посещения на лекуващия лекар.

Планираните прегледи от специалист ще помогнат да се идентифицират всякакви негативни промени в състоянието на детето и да се вземат подходящи мерки навреме.

Неепилептични пароксизмални състояния при различни възрасти при деца (lianainen M.1999)

препис

Епилептолог е невролог, който е експерт в диагностиката на епилептични припадъци и пароксизмални заболявания, при лечение на епилепсия, при употребата на антиепилептични лекарства, и в лечението на специфични популации пациенти с епилепсия (пациенти с неконтролирана резистентна епилепсия, бременни жени, деца). Пароксизмалните състояния могат да се наблюдават и при епилепсия и при други заболявания. Най-честите пароксизмални състояния, погрешни за епилепсия, са синкопи, конверсионни или псевдоепилептични припадъци, парасомнии, пароксизмална хореатетоза, доброкачествена миоклония. "Златен" стандарт за диагностициране на трудни и фармакорезистентни пациенти е видео еЕГ мониторинг. Всички различни неепилептични пароксизми, в зависимост от възрастта, са представени в класификацията на M. lianainen. Неепилептични пароксизмални състояния при различни възрасти при деца (lianainen M.1999) 1-2 месеца: Apnea; Доброкачествен неонатален миоклонус; Тремор на месеците: Пароксизмални тортиколи бебета; Синдром на Opsoklonus-миоклонус; Афективни дихателни атаки; Yaktatsiya; мастурбация; Гастроезофагеален рефлукс; тремор; Spasmus nutans; Giperekspleksiya; Frost-подобни епизоди; Моторни стереотипи на бебета.

2 1.5-5 години: Нощни ужаси и кошмари; Доброкачествена пристъпна замаяност; Пароксизмална хореоатетоза години: Тики; Усложнена мигрена; Нарушения на вниманието; насън; Пароксизмална хореоатетоза. Тийнейджъри и възрастни: Псевдоепилептични припадъци; синкоп; Пристъпи на паника; Обструктивна сънна апнея; Vertebrobasilar мигрена; Нарколепсия / каталепсия; Преходни исхемични атаки. Миоклонусът е най-честата форма на неволни движения, проявявана от внезапни, къси, резки движения в мускулатурата на лицето, торса, крайниците, които не са придружени от загуба на съзнание. Група моторни нарушения, разнообразни по етиология и патофизиологичен механизъм. Доброкачествен миоклонус в ранна детска възраст е пароксизмално състояние при неврологично здрави деца с дебют на 1 година от живота с доброкачествен ход и изход. Миоклониите са единични или формирани в клъстери. По-голямата част от тях са забелязани в будност, но могат да бъдат свързани със съня. Често има механизъм за задействане. Миоклонусът е закрепен самостоятелно от 2 години. Водеща роля в диагностиката има видео наблюдението на ЕЕГ. Тремор - неволни ритмични вибрации на една от частите на тялото. Може да се наблюдава в ръцете, краката, шията, лицето и другите части на тялото. Физиологичен и патологичен тремор, идиопатични и вторични (инфекции, медикаментозни, метаболитни и ендокринни заболявания, дегенеративни заболявания на нервната система)

3 системи, заболявания и малформации на малкия мозък, периферни невропатии и др.), Преходни и хронични. Неонаталният тремор е специална форма на тремор с висока честота и ниска амплитуда в ръцете и брадичката на новородено или дете на първата година от живота по време на будност. Това се случва при половината от новородените в първите дни на живота, когато се вълнува и плаче. Тя може да се наблюдава при здрави новородени, както и при деца с лезии на централната нервна система, при наличие на хипокалцемия, хипогликемия, пренатална хипотрофия, абстинентна синдром при деца, родени от майки с диабет. Провокира се от целенасочено движение и плач. Отделен вариант на тремор е кратък (5–15 сек.) Атаки на бърз тремор на ръцете и главата, наподобяващи втрисане („трептене“). Провокира се от стрес и възбуда. Може да е вариант на доброкачествени кърмачета. Изчезва самостоятелно. Не се нуждае от лечение. Треморът на семейството на брадичката (geniospasm) е рядко генетично обусловено заболяване с автозомно доминантно наследяване, основният симптом на който е интермитентно неволно тревожност на брадичката, утежнено от емоционален стрес и плач, продължаващ няколко минути. Появява се веднага след раждането или в първите години от живота. Може да попречи на говоренето и пиенето. Понякога се комбинира с нарушения на поведението и сън. За дълго време. Честотата на епизодите намалява с възрастта. Палатинският тремор (неблагороден миоклонус, миоклонус на окото) е рядко състояние, при което има ритмично свиване на мекото небце, мускулите на гърлото и ларинкса. Съществен (идиопатичен) палатинов тремор възниква главно при деца, които не са придружени от други симптоми на мозъчно увреждане. Дебют в 6-10 години (по-рядко в ранна детска възраст, 26 години). Симптоматичен палатинов тремор е рядък при децата, характерен пик на годишния дебют, причинен от увреждане на малкия мозък или мозъчен ствол (инсулт, енцефалит, мозъчен тумор, множествена склероза, невродегенеративни заболявания). Спасен в сън, почти не се поддава на произволен контрол. Може да бъде придружено от движения на очите (хоризонтални, вертикални, ротационни нистагми), контракции на мускулите на лицето, езика, фаринкса и диафрагмата. Моторните стереотипи са повтарящи се, прости или сложни, движения, които нямат конкретна цел (разклащайки тялото, клатейки главата си, размахвайки ръката си). Преходните стереотипи възникват на фона на предишното нормално развитие, докато компенсаторните стереотипи често се забелязват в афективна и сетивна депривация, патологични - в умствена изостаналост, аутизъм, обсесивно-фобични разстройства и шизофрения. Провокирани от скука или вълнение, настъпват докато поддържат волевия контрол, често доставят удоволствие на пациента, могат да бъдат потиснати от волеви усилия. Пароксизмални дискинезии - краткотрайни анормални движения и пози, произтичащи от хореична хиперкинеза, атетоза, дистония, бализъм, хореоатетоза или комбинации от тях, които се наблюдават само по време на атака (атака). В същото време съзнанието се спасява. Заболяването се основава на каналопатия и дисфункция на базалната

4 ганглия. Всички пароксизмални дискинезии имат подобна клинична картина. Те се различават по фактори, които провокират атаки, продължителност и честота на атаките. Пароксизмалната кинезигична дискинезия е заболяване, при което кратките (няколко секунди-5 минути) и честите (до сто на ден) дискинетични атаки се предизвикват от внезапно движение, страх, хипервентилация и стрес. Дебютната възраст е 6–16 години, по-рядко се появява през първата година от живота или след 40 години. Пароксизмалният тортиколис при кърмачета е доброкачествено състояние при деца на първата година от живота с неизвестна етиология с епизоди на дистония в мускулите на шията, които водят до неволеви завои на главата. По-често срещано при момичетата. При 50% дебютът се пада на първите 3 месеца от живота, в 95% до 9 месеца. Епизодите често се появяват сутрин, някои спонтанно, други имат неспецифични провокиращи фактори. Пароксизмално тонично отвличане на очите при кърмачета - продължителни епизоди на постоянни или преходни анормалности водят нагоре, когато се опитвате да погледнете надолу с бързо връщане към изходната позиция. Хоризонталните движения на очите се запазват. Като генезис на идиопатичните форми се разглежда възрастово-зависимата дисфункция на наднуклеарните пътища, като се изключват симптоматични увреждания на мезенцефалния участък, малформация на вената на Гален, хормона, тумора на хипофизата и вродени дефекти на метаболизма. Дебют се среща през първите месеци от живота (4-10 месеца). Пристъпът може да бъде придружен от атаксия и неловкост на двигателя, продължителността му - от няколко часа до дни; честота - от почасово до единично на ден; провокирани от умора, интеркурентна инфекция; изчезват или намаляват в съня. Някои деца имат речеви нарушения или психомоторно забавяне. Лечението обикновено е неефективно; в редки случаи, препарати от леводопа. Прогнозата за идиопатични форми е благоприятна - спонтанна ремисия става след 1 месец-6 години. Пароксизмалният поглед надолу при бебетата - симптом на „залязващото слънце“ се провокира чрез повишаване или понижаване на главата на бебето във вертикална равнина, понякога придружено от нистагъм. Той се среща при здрави новородени и при недоносени бебета, изчезва самостоятелно от 6-месечна възраст, а при деца с патология на нервната система може да продължи и по-късно. Не се нуждае от лечение. Opsoclonus-myoclonus синдром (очна миоклония, танц на очната ябълка) е хиперкинеза на очните ябълки под формата на приятелски, неправилни амплитудни движения, обикновено в хоризонтална равнина, най-силно изразена в началото на фиксирането на погледа. Приема се органично увреждане на стволово-мозъчните връзки на различна етиология: при кърмачета с невробластома, енцефалит, необяснима етиология; при възрастни, с мозъчно-съдови заболявания, множествена склероза, паранеопластичен синдром. Характерно за бебета и малки деца, средната възраст на дебютните месеци, но може да се отбележи на 4 месеца и 6 години. Основните симптоми са нарушения в движението на очите, раздразнителност, тремор и атаксия. 1-2 седмици след вирусна инфекция или ваксинация. За да се облекчи оптикоклонусоклонус, се предписва адренокортикотропен хормон (ACTH) IU / ден.

5 (преднизон е по-малко ефективен) за дълъг период (месеци-години), често увеличаващ дозата по време на интеркурентни заболявания; с рецидиви, възобновяване на терапията. Прогнозата без лечение е тежка - развиват се двигателни и когнитивни нарушения. По-благоприятен курс за заболявания, причинени от ваксинация, вируси на Coxsackie, паротит, Togavirus, Epstein-Barr, полиомиелит. 3/4 от пациентите имат дългосрочни усложнения - забавено психотерапевтично развитие, затруднения в ученето, упорита атаксия или двигателна неловкост. Нистагъм - неволно ритмично двуфазно (с бързи и бавни фази) движение на очите. Има вродени и придобити нистагми; по характер - хоризонтален, вертикален, ротационен, смесен; в посоката (по посока на бързата фаза); по степен (малка, средна, голяма) и честота на вибрациите; бинокъл и монокуляр; вестибуларен нистагм - в случай на дразнене на лабиринтни рецептори; експериментални (оптокинетични, калорични и ротационни); оптичен нистагъм в случай на заболяване или анормално развитие на зрителния анализатор (вродено отсъствие на ириса). Spasmus nutans е възрастово-зависим синдром, характеризиращ се с подобни на махалото нистагми, нодални или ротационни движения на главата и патологични нагласи на главата. Етиологията в повечето случаи не е известна. В редки случаи се диагностицира глиома на предната част на зрителния път и след това се забелязва монокуларен нистагм, бледност на зрителния нерв, дебютът е характерен след 1 година или може да се прояви със субакутна некротизираща енцефалопатия. Дебют за 6-12 месеца. Сблъсква се с усилията, свързани с фиксирането на погледа или при гледане в определена посока. Главата се държи в наклонена позиция и "неспокойна". Ефективната терапия не е разработена. Прогнозата е благоприятна - по правило преходно и доброкачествено нарушение (продължителност 1-2 години, по-рядко до 5 години). Синдром на алтернативна хемиплегия е рядък ранен детски синдром, характеризиращ се с епизодични хеми- и / или квадриплегични епизоди с продължителност от няколко минути до няколко дни, придружени от дискинезия на очните ябълки, дистонични инсталации, хореотетоидни движения и прогресивно увреждане на когнитивните функции. Дебют през първите 1,5 години от живота (5-9 месеца). Характерно е наличието на провокиращи фактори: стрес, страх, плач, хипотермия, прегряване, промяна в атмосферното налягане, ярка светлина. Атаките започват с едностранна мускулна слабост, хемиплегията се развива допълнително при 1/3 от пациентите, а при 2/3 от тях - тетрапареза. Парализата обикновено е "летаргична", но може да бъде "спастичност". Повечето пристъпи са придружени от дистонични настройки на крайниците, хореоатетоза, нистагъм, дискинезия на очните ябълки, вегетативни нарушения. Лечението при лечението е флунаризин (5-15 mg / ден). Прогнозата е неблагоприятна. Хиперекслепсия (болест на страха, болест на Кока) е рядко генетично обусловено заболяване, чиято основна проява е засилен рефлекс на страха в комбинация със значително повишаване на тонуса в отговор на неочаквани слухови, соматосензорни и визуални стимули. Типът наследяване е автозомно доминантно, по-рядко автозомно-рецесивни, спорадични случаи. Патогенезата е неясна, предполагам

6, който е вид ретикуларен рефлекс миоклонус. В клиничната картина спонтанната апнея и свързаните с тях проблеми с храненето се развиват през първия ден от живота. По време на пристъпите съзнанието не е нарушено, но поради несъгласуваност на орофарингеалните мускули са възможни аспирация и сублуксация на бедрата. Атаките се развиват както през деня, така и през нощта. Детето може да умре от апнея, брадикардия. При лечението с клоназепам 0.1-0.2 mg / kg; валпроат, понякога пирацетам. Прогнозата е променлива, в повечето случаи за цял живот, тъй като тежестта на гърчовете се увеличава, тя може да намалее. При възрастни епизоди на нощни генерализирани клонове са характерни на фона на интактното съзнание в продължение на много минути, главно в краката. Синдром на Сандифер - тонично напрежение на мускулите на горните крайници и шията с наклон на главата, причинено от гастроезофагеален рефлукс при деца през първите години от живота. Гастроезофагеален рефлукс е физиологичен при деца на първите три месеца от живота, често придружен от регургитация или повръщане. Свързан с недоразвитието на дисталния хранопровода, малък обем и сферична форма на стомаха, забавяйки изпразването му. Анатомичните и физиологичните особености на стомашно-чревния тракт и дихателната система на бебетата намаляват ефективността на антирефлуксната бариера, поради което рефлуксът настъпва при 18-40% от здравите деца под 1 година. Патологичен гастроезофагеален рефлукс се характеризира с чести и продължителни епизоди на рефлукс ден и нощ, води до поражение на лигавицата и хранопровода и други органи, развитието на рефлукс езофагит, язви и стриктури на хранопровода, бронхиална астма, хронична пневмония, фиброза на белите дробове, епизоди на задушаване, апнея. Синдромът Sandifer тип 1 се появява при деца до 6-месечна възраст, причинен от наличието на гастроезофагеален рефлукс и се проявява с краткотрайни тонични контракции на горните крайници с напрежение на мускулите на шията и наклона на главата. Синдромът на Sandifer тип 2 може да персистира при по-големи деца, поради наличието на хилята херния. В резултат на гастроезофагеален рефлукс, детето приема най-невероятните пози, така че храната преминава незабавно в стомаха. Наблюдава се след хранене. Може да бъде съпроводено с оригване, лигавене, прозяване, раздразнителност, плъзгащи движения, стридор. За лечение на гастроезофагеален рефлукс, постурална терапия, диетична корекция с използване на кондензирани или коагулирани храни, се използват инхибитори на протонната помпа, антиациди, антисекреторни лекарства. При наличие на диафрагмална херния е показано хирургично лечение. Прогнозата е благоприятна - пълно възстановяване на фона на адекватна терапия. Мигрена - се отнася до главното главоболие, което често започва в детството и юношеството. Заболяването се среща 2 пъти по-често при пациенти с епилепсия, отколкото при общата популация. Децата се характеризират с развитие на „периодични детски синдроми“, които са предшественици на мигрена - циклично повръщане, абдоминална мигрена, доброкачествена пароксизмална замаяност при децата.

Циклично повръщане - повтарящи се гърчове, обикновено стереотипни при конкретно дете, проявяващи се с гадене и повръщане. В комбинация с бледност и сънливост. Абдоминалната мигрена е идиопатично повтарящо се заболяване, което се появява при деца и се характеризира с пристъпи на болка в средата на корема с продължителност от 1 до 72 часа. Доброкачествената пароксизмална замаяност при деца е рядко заболяване, характеризиращо се с преходно, кратко (от няколко минути до няколко часа), епизодични пристъпи на замаяност, които възникват и преминават спонтанно при здрави деца на възраст от 1 до 7 години (обикновено до 3 години). Може да бъде придружен от страх от светлина и шум, чувство на страх. "Педиатрични рецидивиращи синдроми" се диагностицират, когато има поне 5 атаки, които нямат връзка с други заболявания. Синкопи (синкоп) са хипоксични пароксизми, които се характеризират с краткотрайна загуба на съзнание, нарушен постурален мускулен тонус, респираторна и сърдечна дейност, в резултат на краткотрайна хипоксия на мозъка. Има неврогенен и соматогенен синкоп. Неврогенният (рефлексен) синкоп възниква в резултат на дисфункция на автономната регулация на мозъчния кръвоток. Соматогенният синкоп е свързан с редица соматични заболявания. Класификация на синкопните състояния. Невротрансмитер синкоп: Вазопресор. Синкопи, свързани с рефлекс на каротидния синус. Ситуационно (при кашлица, кихане, дефекация, уриниране). Стомашно-чревна стимулация (при поглъщане, висцерална болка, уриниране). Невралгия на тригеминалните и глосафорингеалните нерви. Постурална хипотония: централна: болест на Паркинсон, мултисистемна атрофия, синдром на Shaya Drager и striatinigral дегенерация; периферно: диабет, амилоидоза, амилоидна дистрофия, алкохолни ефекти, синдром на Guillain-Bare, дисфункция на CS, резултат от приема на лекарства (антихипертензивни, трициклични антидепресанти, леводопа, фенотиазини). Хемодинамични нарушения: хиповолемия, кървене, дехидратация, недостатъчен сърдечен обем на сърцето, аортна стеноза, хипертрофична субаортна стеноза, сърдечна тампонада, декомпенсация, недостатъчност, дефект, лошо заздравяване на сърцето, сърдечна недостатъчност, сърдечна недостатъчност.

8 Системни: хипогликемия, анемия, хипоксия. Преходна исхемична атака (нестандартна): тежка вертебробазилярна стеноза, тежка двустранна каротидна стеноза. Пристъпите на паника са внезапни епизоди на тежка тревожност, за които е характерно внезапно начало - без прекурсори и без видима причина. Продължителност (обикновено) от минута на час. Сред провокиращите фактори излъчват психогенни; биологични (хормонални промени, начало на сексуална активност, хормонални лекарства, аборти, менструален цикъл); физиогенен (злоупотреба с алкохол, метеотропни фактори, прекомерно упражнение). Парасомниите са пароксизмални нарушения на съня с неепилептичен характер и са често срещани в детството. Въпреки високата честота, парасомниите са едно от малко проучените условия при децата. Сходството на клиничните прояви на парасомниите и фокалните съпътстващи епилептични припадъци представляват значителни трудности по отношение на диференциалната диагноза. Основните пароксизмални разстройства на детския сън (Wise M.S., 2003) включват: Парасмонийни нарушения на пробуждането: събуждане с объркване; почивка за сън; нощни ужаси. Парасомнии, свързани с REM сън: кошмари; парализа на съня; поведенчески разстройства, свързани с REM сън. Нарушения на съня, свързани с движението: ритмични движения (yaktion), сънливи бруксизми. Отделни симптоми, вероятно варианти на нормален сън: начало при заспиване, казвайки:

9 доброкачествен нощен миоклонус на бебета. други пароксизмални нарушения на съня: свързани с съня нарушения на дишането, нощни псевдо-съдови, нощни панически атаки, гастроезофагеален рефлукс, нощни спазми, нарколепсия. Една от най-ярките групи парасомнии е разстройство на събуждането (нощни страхове и сънливи). Дебютира след 18 месеца-9 години. Възникват през първата половина на нощта, 1-3 часа след заспиване, изключително в делта-сън (3-4 етапа на сън), при 70% по време на първия цикъл на сън. По време на атака няма реакции към дразнители, има объркване и дезориентация при събуждане, пълна амнезия на епизода сутрин и никакви сънища. Характеризира се с обща наследствена предразположеност нощни страхове и мечти. Преустановява се в юношеска възраст в 98% от случаите. Пробуждането с объркване се проявява чрез дезориентация, бавно действие след събуждане от няколко минути до един час или повече. Може да бъде предизвикано от внезапното събуждане на дете. То се среща в популация с честота около 3%. Спящата е серия от сложни моторни действия, извършвани от човек в съня, без да е наясно какво се случва. Отбелязва се при 6-15% от децата в предучилищна и училищна възраст. Нощни страхове - зашеметяване с неупотребена ориентация във времето и мястото, проявяващо се в афекта на страха и психомоторната възбуда. След 0,5-5 минути детето се успокоява, продължава да спи, амнезията при нощно събитие е характерна. Проявява се на възраст от половин до шест години. Намерено в 3% от децата. Парасомниите, свързани с фазата на сън REM: кошмари са разстройство, при което липсва ретроградна амнезия, настъпва в последната трета от съня (REM сън), среща се при 10-50% от децата на възраст от 3 до 6 години. В този случай детето е напълно будно, ориентирано в средата и припомня лош сън. Отделни симптоми, вероятно варианти на нормален сън - стреса (внезапни кратки движения на краката, по-рядко на ръцете и главата при заспиване), единични зашеметявания са по-чести, но могат да се появят поредни шокове, понякога да доведат до нарушение на съня, да се появят в% здрави хора; snogovorenie; доброкачествено новородено нощно миоклонусно мултифокално или генерализирано треперене на крайниците при новородените, по-често късо, но може да бъде маркирано с поредица от 4-5 трептения в рамките на няколко секунди, не предизвикани от външни стимули.

10 Нарушения на съня, свързани с движението - ритмични движения (yaktion) - стереотипни, повтарящи се движения на главата, торса, крайниците, 58% от децата на възраст 9 месеца имат единични или многократни движения от този тип, до 18 месеца - в 33%, до 2 години - в 22%, с 4 години - в 8%; сънливият бруксизъм - стереотипното скърцане на зъбите в съня. Нарколепсията се проявява с пароксизмална хиперсомния, характеризираща се с фрагментарен REM сън, дебют в края на 2-те десетилетия на живота (рядко до 13 години). Характерни за pentad са признаци: неустоима дневна сънливост, катаплексични припадъци (внезапна загуба на мускулен тонус на крайниците, ствол, шия в отговор на емоционални стимули), хипнагогични халюцинации, сънливост на съня (краткотрайни епизоди на неподвижност по време на сън и / или събуждане), фрагментация на нощния сън. За диагностициране е достатъчна комбинация от дневния сън с един от другите клинични признаци. С натрупването на клиничен опит и въвеждането на нови технологии (полисомнография, мониторинг на видео eeg), хетерогенността на пароксизмалните нарушения на съня е станала очевидна. Описани са нови форми на епилепсия с припадъци по време на сън (нощна фронтална епилепсия, доброкачествена психомоторна епилепсия), които имат сходни клинични прояви с индивидуални форми на парасомнии. Парасомниите са неспецифично явление, свързано с нарушения на механизмите на съня и често се разглеждат като вариант на нормата. Въпреки това, при тежка интензивност и честота на парасомниите, пациентите и членовете на техните семейства могат да бъдат нарушени, да нарушат качеството на съня и да доведат до намаляване на концентрацията. Това, както и продължаването на парасомниите в пубертета и при възрастните, е показание за целите на лечението. Епизодичната атаксия е група от заболявания с автозомно доминиращ тип наследяване, които се характеризират с многократни остри епизоди на координирани нарушения с различна продължителност, често в комбинация с други, главно мозъчни симптоми. Започнете от детството или юношеството. Честотата е от няколко на ден до 1-2 пъти месечно, в някои случаи честотата на атаките намалява с възрастта. Повечето пациенти извън атаките са неврологично здрави, но някои могат да развият междинна прогресивна атаксия. Епизодична атаксия, тип 1 (миокимия с периодична атаксия; пароксизмална атаксия с невромиотония). Myokimiya - хиперкинеза, характеризираща се с постоянни или преходни контракции на снопа на мускулни влакна, които не водят до движение на сегмент на крайник. Пристъпите на атаксия са кратки (1-2 минути), започнете в ранна детска възраст. Видът на наследството е автозомно доминантно; възможни са спорадични случаи. Патогенеза: нарушено функциониране на калиевите канали, забавяне на реполяризацията на клетъчните мембрани. Дебютира в късна детска възраст или в ранна юношеска възраст. Характерни са кратки епизоди на церебеларна атаксия, гадене, повръщане, замаяност, диплопия, дизартрия и понякога зрителни нарушения. Те могат да бъдат провокирани от движение, физическо натоварване, страх, емоции, интеркурентни заболявания. Продължителност от няколко секунди до няколко

11 часа Честотата е висока (до веднъж дневно). Извън атаката половината от пациентите могат да имат миокомия в мускулите на лицето и дисталните крайници с различна тежест. Може да се комбинира с кинезиогенна хореоатетоза или частична епилепсия. Епизодична атаксия, тип 2 (периодична вестибуларно-мозъчна атаксия; епизодична атаксия, чувствителна към ацетазоламид). Видът на наследството е автозомно доминантно; възможни са спорадични случаи. Той се причинява от увреждане на гена CACBA1A, който е отговорен за синтеза на протеини в алфа-1а-субединицата на зависимия от напрежение калциев канал. Патологичната активност на калциевия канал причинява преходна клетъчна дисфункция и появата на епизодични симптоми. При мъжете болестта е по-тежка. Жените имат обостряне на заболяването по време на бременност. Дебют в детска или юношеска възраст (от 2 до 32 години). Атаките се предизвикват от стрес, упражнения, прием на кофеин и алкохол. Характеризира се с пристъпи на атаксия, замаяност, гадене и повръщане. При 50% от пациентите по време на атака се забелязват пристъпи на мигрена. Възможни са дизартрия, нистагъм, двойно виждане, дистония, преходна хемиплегия. По-голямата част по време на атаката се характеризира с дифузна мускулна слабост. Продължителността на атаката от няколко часа до няколко дни. Честота от 1-2 пъти годишно до 3-4 пъти седмично. При някои пациенти неразривните симптоми се развиват под формата на нистагъм и координиращи заболявания с различна тежест. Псевдоепилептичните припадъци са припадъци, които не само наподобяват епилептични припадъци, но се лекуват и лекуват като епилептични. При 25% от пациентите с истерия и при 10% от пациентите с “резистентна” епилепсия се наблюдават псевдо-епилептични припадъци. При 5-10% от пациентите с епилепсия се развиват псевдоепилептични припадъци заедно с епилептични припадъци. Предполагаемите псевдо-епилептични припадъци трябва да възникнат, ако припадъците са с необичаен, разнообразен характер и не съответстват на проявите на известни форми на епилепсия; честотата на атаките, описани от родителите, не съответства на тежестта на състоянието на пациента; провокирани от негативни емоции; адекватната антиепилептична терапия е неефективна, въпреки липсата на реални причини за резистентност към терапевтични атаки; откриват се парадоксални реакции към антиепилептични лекарства; има признаци за наличие на психично заболяване в пациента или членовете на неговото семейство, конфликт в семейството, гранични характеристики на пациента. Свръхдиагностиката на епилепсията е толкова важен проблем, колкото и недостатъчната му диагноза. Погрешната диагноза на епилепсията е скъпа както за пациента, така и за държавата като цяло. Повечето диагностични грешки могат да бъдат избегнати, като внимателно се събира история, която остава централна за диагнозата. също от неоценимо диагностично значение е едновременното записване на ЕЕГ и пароксизмално събитие - мониторинг на видео eeg.

Псевдоепилептични пароксизми при деца

Определение. Псевдоепилептични пароксизми [PEP] (псевдоваскуларни, психогенни атаки, истерични конвулсии) - пароксизми, които не само наподобяват епилептичен характер, но се лекуват и третират като епилептични. Разликата между АЕЛ и други неепилептични пароксизмални състояния се състои в това, че те засягат връзката на детето с хората около него.

Епидемиология. Честотата на популацията на сондата не е известна. Според L. Sachlholdt и J. Alving (1999), в неврологичните болници, децата с псевдоепилептични пароксизми съставляват около 10% от всички пациенти с диагноза "епилепсия", а сред пациентите с така наречената резистентна (не лечима антиконвулсивна епилепсия) - 20% от всички пациенти. До десетгодишна възраст псевдоепилептичните пароксизми са еднакво често срещани при момчетата и момичетата след 10 години - по-често при момичетата. В зряла възраст в 60-80% от случаите жените страдат от псевдоепилептични пароксизми.

Етиология. Най-често псевдо-епилептичните пароксизми имат психологически причини и възникват при наличие на семейни, училищни и социални проблеми. Отправната точка за псевдо-съдови може да бъде травматично увреждане на мозъка, сексуално насилие и психопатологични състояния на родителите (особено на майката). Възможен механизъм за възникване на псевдоваскуларно заболяване е неразумната загриженост на майката за наличието на заболяването при детето. Често физиологичните симптоми (летаргия или двигателно безпокойство) се интерпретират като патологични (епилептични) симптоми. Понякога тежестта на заболяването на детето е преувеличена от родителите за определена цел и това води до психологически порочен кръг. Една от най-значимите причини за псевдоепилептични пароксизми е нарушаването на ролевите функции на родителите и децата в семейството. Бащата може да е слаба фигура, а връзката между майката и детето е емоционално напрегната, има силна взаимозависимост с агресивно оцветяване. В такова семейство майката и детето са „съюзници“ в борбата срещу бащата и често използват пароксизми като оръжие в тази борба. Някои майки проявяват интензивен, натрапчив интерес към заболяването при дете, докато въобще не се интересуват от други аспекти на живота си. По правило, за да се изяснят конфликтите в семейството, е необходима внимателна работа от страна на психолог, тъй като такива семейства са склонни да скриват проблемите си. Родителите в такива случаи заявяват, че имат „всичко е чудесно, с изключение на атаките на детето и недостатъчното внимание на лекарите”. Друга често срещана причина за AEDs е трудността при ученето от дете, което не винаги е очевидно за родителите му и води до страх от училище.

Клиника. AEDs (или pseudovascular) могат да възникнат при почти всяка възраст - от 4-годишна възраст до 80-годишна възраст, но все пак повечето пациенти са хора на възраст от 15 до 35 години. Псевдоваскуларна може да се наблюдава изолирано или в структурата на епилепсия. По правило, псевдо-съдови пациенти с епилепсия се появяват, когато епилептичните припадъци вече са приключили. В редки случаи има едновременно комбинация от епилептични и неепилептични пароксизми. Ако AEDs се наблюдават без предишен епилептик, то най-често интелигентността на детето е нормална, с комбинация от епилептични и псевдоепилептични припадъци, тя може да бъде намалена. Детето може да имитира припадък, за да привлече вниманието към себе си или да избегне неприятна ситуация за него, но не може да се говори за съзнателна симулация на изземването. Само много малък процент от пациентите съзнателно симулират епилептичен припадък.

Клиничните прояви включват голямо разнообразие от двигателни и поведенчески промени. Псевдо-епилептичният пароксизъм може да прилича на тези епилептични припадъци, които преди това са наблюдавани при дете, или такива, които той е виждал при други пациенти. Атаките се случват и завършват с доброволното желание на детето, настъпват в присъствието на свидетели и се предизвикват от стресови ситуации. Характеризира се с висока честота на атаките (ежедневно, няколко пъти на ден, десетки на ден).

АЕЛ за клинични прояви могат да приличат на всякакъв вид епилептични припадъци. Въпреки това, най-често се срещат три групи клинични симптоми:

1. едностранно или двустранно мускулно напрежение на крайниците и тремор в тях; движенията на пациента имат доста голяма амплитуда и не приличат на типичен тонично-клоничен припадък; в същото време могат да се наблюдават най-различни движения, самонараняване по време на атака не е характерно;
2. емоционални и поведенчески промени, при които детето говори за усещането за дискомфорт; обикновено са последвани от безцелно поведение, по време на което детето ходи, безсмислено докосва предмети и т.н.; изглежда, че съзнанието на детето е загубено; въпреки това, за разлика от епилептичните припадъци, поведенческите промени не са стереотипни, а амнезията липсва;
3. епизоди, по време на които детето не реагира на различни стимули, като че ли замръзва, движения с ръце са възможни.

Преди псевдо-епилептичен пристъп половината от пациентите изпитват усещания, наподобяващи аура (гадене, необичайни обонятелни и зрителни усещания, абдоминални симптоми). След атака детето може да е апатично и сънливо, но по правило не съществува сън след нападението.

Псевдоепилептичен статус. Ако сондата продължи повече от 30 минути, това състояние се нарича псевдо-епилептичен статус (PES). G. К. Bergey дава уникално клинично описание на пациента, който е влязъл в интензивно лечение 27 пъти и е получил обща анестезия за няколко дни за PES. Естествено, лечението на RPE като епилептик е опасно за пациента. Смята се, че повече от половината пациенти, приети за реанимация с RPE, имат респираторни нарушения, причинени от големи дози антиконвулсанти и изискващи механична вентилация.

Диагностика [►]. Диагностицирането и диференциалната диагноза на пробите е трудно, тъй като няма абсолютни диагностични критерии. Диагнозата се поставя въз основа на съвкупността от различни анамнестични, клинични и електроенцефалографски данни, изисква допълнителни изследвания и консултации (психиатър и психолог). Според Т. Бетс "псевдоепилептичният характер на атаката никога не може да бъде 100% сигурен". По правило отнема доста време, докато лекарят подозира наличието на AED.

Предположението за наличието на сонди може да възникне с комбинацията от следните исторически данни:

1. псевдо-епилептични (истерични) пароксизми имат необичаен, често разнообразен характер (няма стереотип на хода на пристъпите, характерни за епилепсия) и не съответстват на проявите на известни форми на епилепсия;
2. високата честота на атаките, описани от родителите, не съответства на тежестта на състоянието на пациента (липса на неврологични симптоми и намалена интелигентност);
3. няма ефект от адекватна антиконвулсивна терапия;
4. няма реални причини за резистентност на антиконвулсивните атаки (структурни промени в мозъка според магнитно-резонансна томография, наследствени метаболитни заболявания, хромозомни синдроми и др.);
5. откриват се парадоксални реакции към антиконвулсивни лекарства: увеличаване и увеличаване на пристъпите с назначаване на адекватни антиконвулсанти; малко вероятно и бързо движещи се ползи с много ниски дози и т.н.

Пациент, чийто лекар подозира псевдо-епилептичния характер на пароксизмите, трябва да бъде хоспитализиран в неврологичния отдел. Най-важният етап в диференциалната диагноза е задълбочен анализ на клиничните прояви на пароксизма, при който видеото на атаката играе водеща роля. Трябва да се отбележи, че нито един от симптомите, взети поотделно, не е патогномоничен за AED. Въпросът за възможността за спонтанна провокация на атаките е двусмислен. Има клинични описания на пациенти с епилепсия, които в стресови ситуации провокират развитие на реален епилептичен припадък. За съжаление, дори и такъв важен симптом за диференциалната диагноза като нарушение на съзнанието не винаги е абсолютно значим. При пациенти с PEP, съзнанието също може да се промени, но промените в съзнанието имат малко по-различен характер, отколкото по време на епилептичен припадък. Съзнанието може да бъде стеснено с запазване на реакции към специфични стимули, специфични за всеки пациент. Следователно реакцията на учениците върху светлината при пациент с AED може да бъде променена.

Следващата стъпка в диагнозата е да се запише ЕЕГ на атаката. По време на PEP не трябва да има епилептични промени в EEG. В същото време, липсата на епилептични признаци не е абсолютен диагностичен критерий. Например, кожните електроди не регистрират епилептични изхвърляния, които се срещат в дълбоките участъци на темпоралните части на мозъка. Възможно е да се използва в диференциалната диагноза пост-атака ЕЕГ, тъй като след генерализиран тонично-клоничен припадък, като правило, е характерно забавяне на основния кортикален ритъм. Липсата на подобни промени в този вид атака предполага нейната неепилептична природа.

Лечение. Не винаги се открива радост от отмяната на диагнозата епилепсия при родителите на пациента. Въпреки всички сериозни последици от неправилна диагноза на епилепсия (продължителна антиконвулсивна терапия с възможни странични ефекти, проблеми с ученето и ограничения в социалната сфера), промяната в диагнозата често провокира негативни емоционални реакции у родителите. Като правило, по това време родителите, всички роднини на пациента и лекарите, които го лекуваха, са свикнали с идеята, че има сериозно заболяване, което е трудно за лечение и че установеният модел на поведение не може да се промени веднага. Родителите също са обезкуражени от самия факт на установяване на диагноза на истерия. Следователно първата реакция на диагнозата „псевдо-епилептично състояние“ често е недоверие или дори родителски гняв. По-добре е за лекаря да каже на родителите нещо, което прилича на следното: ". Радвам се, че сега знаем, че припадъците на детето ви нямат епилептичен характер, сега можем да се справим с тях. " Използването на термините „симулация”, „истерия” причинява само антагонизъм и е по-добре да ги избягваме. Важно е самият пациент да осъзнае, че атаките му не са епилептични. Някои тийнейджърки се отърват от атаките и помагат за гледането на видеото. Конфронтацията на лекаря с пациента и обвинението на пациента и родителите за неправилно поведение са безполезни и неуместни.

W. Shen et al. през 1990 г. е изготвен специален протокол за информиране на родителите за диагнозата псевдо-епилептично състояние. Той се състои от следното:

1. покажете на пациента и неговите родители видеозапис за атаката и се уверете, че родителите разказват за такива пароксизми;
2. кажете на родителите „добра новина“, че припадъците не са епилептични;
3. информират родителите за „лоши новини“, че истинската причина за припадъците все още не е известна;
4. съветва родителите да се консултират с психолог и психиатър;
5. подчертават, че тази диагноза не означава, че детето задължително страда от психично заболяване;
6. предполагат, че пациентът може да се справи с тези състояния.

Детето не трябва да бъде незабавно изписано от болницата, след като се установи диагнозата "AED". Болничният персонал, приятели и роднини трябва да пренебрегват припадъците и да избягват „насърчаването им“. Ситуацията по време на атаката, пациентът трябва да е спокоен. Претоварването на лекари, студенти, медицински сестри и друг персонал около пациента трябва да се избягва. Като правило, тази тактика води до първоначално рязко увеличаване на броя на атаките, но след това атаките стават все по-малко. От друга страна, медицинският персонал не трябва да демонстрира негативното си отношение към родителите на детето, тъй като цялото семейство се нуждае от помощ в тази ситуация.

Необходимо е да се намери целта (първична или вторична), която се преследва от провокационните атаки на пациента. Трябва да се подчертае, че ако едно дете се опитва да привлече вниманието на другите (т.е. определена цел), това не означава, че той произволно провокира и спира атаките си. Не всеки пациент с AED се нуждае от психотерапия. Понякога е достатъчно да се обяснят причините за атаките за постепенното им изчезване. Семейните проблеми, причиняващи гърчове, не са много сериозни и след това съветът на психолога е достатъчен, за да се коригира ситуацията. В други случаи психологът се сблъсква с дългогодишни сериозни емоционални проблеми в семейството и след това години на психологическа работа са нужни за подобряване на ситуацията.

Според О. Кристенсен, Й. Алвинг, 45% от всички пациенти в рамките на 5 години от момента на диагнозата регресират псевдо-епилептичните пароксизми. Трябва да се отбележи, че прогнозата за псевдоепилептични състояния при деца е по-добра, отколкото при възрастни (процентът на ремисия в тази възрастова група достига 70–80%). Факторите на неблагоприятната прогноза на псевдоепилептичните припадъци включват продължителността на тяхното съществуване и сериозността на психиатричната патология.

Източник: статия "Псевдоепилептични пароксизми при деца", автор: Е.Д. Белоусов, катедра “Психоневрология и епилептология”, ИФС “Институт по педиатрия и детска хирургия към Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Росздрав” (статия, публикувана в списание “International Neurological Journal” 5 (21) 2008) [►].

Алфа ритъм

Медицински консултативно-диагностичен център за диагностика и лечение на епилепсия и други пароксизмални състояния Алфа ритъм

Многоканален телефон

Адрес в Екатеринбург

Неепилептични пароксизмални състояния

Неепилептични пароксизмални състояния

Маки В.С.
(помощни средства за обучение)

Има няколко варианта на преобладаващо неепилептични пароксизмални нарушения, които изискват специално внимание и са често срещани в клиниката на нервните заболявания. Тези състояния са разделени на няколко най-често срещани варианта, клиничното описание на които е трудно да се намери в един учебник, монография. По принцип те могат да бъдат разделени на:

1. Дистонии или мускулно дистонични синдроми
2. Миоклонични синдроми и редица други хиперкинетични състояния
3. главоболие
4. Вегетативни нарушения

Често клиничната проява на тези патологични състояния се свързва с неврологична нозология, която се среща в млада (деца, юноши, юноши) възраст. Но, както показва практиката, при възрастните и дори при възрастните, описаните синдроми често са или дебютни, или прогресивни, чийто външен вид и тегло са свързани с възрастови мозъчни нарушения, остри и хронични нарушения на мозъчното кръвообращение. Трябва да се отбележи, че много неепилептични пароксизмални състояния могат също да бъдат резултат от продължителната употреба на различни лекарства, използвани за лечение на циркулаторна недостатъчност, някои психични разстройства на възрастна възраст и възраст, паркинсонизъм и др. Ето защо, в това издание, ние не се стремим да представяме избраните патологични състояния под формата на синдроми, възникващи в определена нозология, а още повече, под формата на отделни нозологични единици. Нека се спрем на вариантите на неепилептични пароксизми, изтъкнати по-горе и най-често срещани.

I. Дистонии.

Дистонията се проявява чрез постоянни или периодични мускулни спазми, водещи до дистонични пози. В този случай, разбира се, не става дума за добре познатите понятия за вегетативно-съдови или невроциркулаторни дистонии, които се разглеждат напълно отделно.

Епидемиология. Дистония е рядко заболяване: честотата на различните му форми - 300-400 пациенти на 1 милион души (0.03%). Генерализираната дистония може да се наследи доминиращо и рецесивно. Генетичните механизми на фокалната дистония са неизвестни, въпреки че е наблюдавано, че около 2% от фокалните дистонии са наследени, а при една трета от пациентите с блефароспазъм и спастичен тортикол са наблюдавани други двигателни нарушения (тикове, тремор и др.).

Патогенетичните механизми на дистония остават неразкрити. Дистония няма ясен морфологичен субстрат в мозъка и се причинява от субклетъчни и невродинамични нарушения в някои мозъчни системи. Периферният двигателен апарат, пирамидалният път, както и проприоцептивният сервомеханизъм (разтягащ рефлекс) са непокътнати в дистонията. Разкрити нарушения във функционалното състояние на интерневроните на мозъчния ствол и гръбначния мозък.

Биохимичният дефект на дистонията също е почти неизвестен. Емпирично може да се предположи, че холинергичните, допаминергичните и GABAergic мозъчните системи се интересуват. Но ниската ефективност на лечението на дистония като цяло предполага съществуването на някои други, все още неизвестни, биохимични нарушения, които са в основата на заболяването. Най-вероятно спусъка, който предизвиква дистония, са биохимични системи на нивото на устната част на мозъчния ствол и връзките му с субкортикални екстрапирамидни образувания (главно черупката, визуалния хълм и др.).

В зависимост от разпределението на хиперкинезата в мускулните групи и степента на генерализация се разграничават 5 форми на дистония, дистонични синдроми:

1. фокална дистония,
2. сегментарна дистония,
3. gemidistoniya,
4. обобщени и
5. мултифокална дистония.

Фокалната дистония се характеризира с участието на мускулите на която и да е част от тялото ("спазъм при писане", "блефароспазъм" и др.).

Сегментарната дистония се проявява с участието на две съседни части на тялото (кръговият мускул на окото и кръговият мускул на устата; врата и ръцете; тазовия пояс и краката и др.).

При хемидистония участват мускулите на половината от тялото (най-често ръцете и краката). Такава дистония често е симптоматична и насочва лекаря към диагностичното търсене на първично увреждане на нервната система.

Генерализираната дистония се характеризира с включване на мускулите на цялото тяло.

Мултифокалната дистония засяга две или повече несъседни области на тялото (например, блефароспазъм и дистония на крака; тортиколис и спазъм при писане и др.).

Фокалните дистонии са много по-общи и имат шест основни и относително независими форми:

• блефароспазъм,
• оромандибуларна дистония,
• спастична дисфония
• спастичен тортиколис,
• спазъм при писане
• дистония на стъпалото.

Генерализираната дистония обикновено започва с фокални дистонични разстройства, чийто дебют често се среща при деца, юноши. Колкото повече фокална дистония започва на по-възрастна възраст, толкова по-малко вероятно е последващо обобщение.

Характерни за дистонични пози и синдроми са представени в таблица 1.

Но разделянето на дистония на фокусно и обобщено отразява само синдромния принцип на класификация. Формулирането на диагнозата трябва да включва нозологичния принцип - името на болестта. Най-пълната нозологична класификация на дистониите е представена в международната класификация на екстрапирамидните разстройства (1982), както и в обобщаващата статия на Mac Gere (1988). В тези класификации се различават първични и вторични форми на дистония. В първичните форми дистонията е единствената неврологична проява. Те могат да бъдат наследствени и спорадични. Вторичните дистонии се проявяват при известни и диагностицирани заболявания на нервната система и обикновено са придружени от други неврологични нарушения. При деца това се случва на фона на церебралната парализа (ХП), болестта на Уилсън и натрупването на болести; при възрастни, включително и в напреднала възраст - в резултат на мозъчен инфаркт, тумори, дегенеративни процеси, употреба на лекарства и др.

Определящата характеристика на дистонията е формирането на типични дистонични пози, много от които имат свои собствени, понякога фигуративни имена. Най-характерните дистонични пози и синдроми са показани в таблица 1 (цитирана от OR Orlova,).

Тъй като всяка област на тялото може да участва в дистонична хиперкинеза, клиничната картина на дистоничния синдром при всеки отделен пациент зависи от разпределението и комбинацията от дистонични пози в различни области на тялото. Този принцип (разпределение на дистонични синдроми в различни области на тялото) се основава на съвременна, удобна класификация на дистония (Marsden, 1987), дадена по-горе.

Би било препоръчително да се изброят клиничните признаци, общи за всички фокални дистонии.

Дистонична поза. Когато блефароспазъм наблюдава затваряне, завинтване на очите или често мигане. За оромандибуларната дистония са характерни дистонични пози в периоралната област, език и тризъм. Спастичният тортиколис се проявява чрез въртене или наклон на главата. Когато пишете спазъм, позита на ръката прилича на "ръката на акушер-гинеколог". Патологични пози, които се появяват при поглъщане и гласообразуващи мускули при спастична дисфагия и дисфония, могат да бъдат разгледани със специално изследване на УНГ.

Действие на дистония. При пациенти, изпълнението на определени действия, извършвани от мускулите, които формират дистоничната поза, се селективно прекъсват. Когато блефароспазъм страда от действие - поддържане на очите отворени, със спастична крива врата - поддържане на главата в права позиция, с спазъм при писане писмото е прекъснато, с оромандибуларна дистония и хранене могат да бъдат нарушени. В случай на спастична дисфагия и дисфония, гълтането и гласът са нарушени. Когато амбулаторният спазъм на крака, нормалното ходене е разстроен. В същото време, други действия, извършвани от същата мускулна група, не са напълно нарушени. Например, пациент с спазъм при писане може да използва перфектно ръка за всички домакински дейности.

Зависимостта и вариабилността на дистонията се намалява от позицията на тялото. Като правило, всички прояви на дистония намаляват или изчезват, когато пациентът лежи, и се увеличава, когато стои.

Влиянието на емоционалното и функционално състояние на пациента върху тежестта на дистонията: намаляване или изчезване на дистония по време на сън, сутрин след събуждане, след приемане на алкохол, в състояние на хипноза, възможност за краткотраен волеви контрол, повишена дистония по време на стрес, умора. Много ясно, че тази функция се проявява в кабинета на лекаря, когато по време на 10-20-минутен разговор всички прояви на дистония могат да изчезнат, но веднага щом пациентът напусне кабинета на лекаря, те се възобновяват с нова сила. Тази функция може да накара лекаря да не се доверява на пациента, подозрение за симулация.

Коригиращите жестове са специални техники, които пациентът използва за краткотрайно елиминиране или намаляване на дистоничната хиперкинеза. По правило това е или ръчно докосване до всяка точка от областта на интереси, или имитация на всякакви манипулации в тази област. Например, пациенти със спастичен torticollis, за намаляване на хиперкинеза, докосване на бузата или всяка друга точка на главата с ръцете си или имитация на очила, прически, вратовръзки, пациенти с блефароспазъм - разтривайте носа, облекчавайте и поставяйте очила, оро-мандибуларна дистония помага на венците, смучене бонбони, както и наличието в устата на пръчка, кибрит, цигари или друг предмет. Когато пишете спазми, трудностите при писането могат временно да бъдат намалени, ако поставите здрава ръка върху „болния“.

Парадоксален кинезис - краткотрайна редукция или елиминиране на хиперкинезата на естеството на действието (промяна на локомоторния стереотип). Например, пациентите с спазъм при писане лесно се пишат с тебешир на черна дъска, въртенето на главата при пациенти със спастичен тортикол може да намалее или изчезне по време на бягане или шофиране на автомобил, при пациенти със спастична дисфония, гласът „прониква” при пеене или вик, а при пациенти с амбулаторни спазми на стъпалото на неговата патологична поза не се появява при ходене на пръсти или назад.

Ремисиите са типични за фокалните дистонии. По-често, отколкото в други форми, те се наблюдават при пациенти със спастичен тортиколис (20-30%), когато симптомите могат напълно да изчезнат напълно в продължение на месеци и години дори след няколко години от началото на заболяването. По време на обостряне на спастичен тортиколис понякога се наблюдава феноменът на инверсия на ротация - промяна в посоката на принудителната ротация на главата. Ремисията е по-малко характерна за писане на спазми и други фокални дистонии, но в случай на спазъм при писане се наблюдава и феноменът на инверсия - преходът на спазъм при писане в другата.

Комбинацията от фокални форми на дистония и преминаването на някои форми към други. При комбиниране на две или повече фокални форми, като правило преобладават прояви на една форма, а други могат да бъдат субклинични, а симптомите на изтритата форма често се появяват преди симптомите на клинично изразена форма. Пример: няколко години преди началото на спастичен тортиколис, около една трета от пациентите изпитват затруднения в писането или чести мигания, но писмен спазъм или блефароспазъм се диагностицира след появата на симптомите на тортиколис. Има случаи, когато след ремисия една фокална форма се заменя с друга и може да има няколко такива епизода при един пациент. Комбинацията от блефароспазъм и оромандибуларна дистония е класическа. В този случай блефароспазмът (първият етап на лицевия параспазъм) обикновено се появява най-напред и след това се присъединява оромандибуларната дистония (вторият етап на параспазъм на лицето).

Динамичността на дистонията най-вероятно не е свързана със специфичен анатомичен субстрат, който все още не е открит, а до взаимодействието между структурите на базалните ганглии, мозъчния ствол, таламуса, лимбико-ретикуларния комплекс, моторната кора, в резултат на нарушен метаболизъм на невротрансмитерите в тези структури, който представлява органичен невродинамичен субстрат на дистония (Orlova OR, 1989, 1997, 2001).

Диагностични критерии за Marsden and Harrison (1975) за диагностициране на идиопатична дистония:

1. наличието на дистонични движения или пози;
2. нормално раждане и ранно развитие;
3. липсата на болести или лекарства, които могат да причинят дистония;
4. липсата на парези, окуломоторни, атактични, чувствителни, интелектуални нарушения и епилепсия;
5. резултати от нормални лабораторни тестове (обмен на мед, фундас, предизвикани потенциали, електроенцефалография, изчислителна и магнитен резонанс).

Спастичният тортиколис е най-честата фокална форма на дистония. Същността на дистоничния синдром в нея е нарушение на задържането на главата в права позиция, което се проявява чрез въртене или наклон на главата. Спастичният тортиколис обикновено започва на възраст от 30 до 40 години, 1,5 пъти по-често се наблюдава при жени, почти никога не се обобщава, може да се комбинира с спазъм при писане, блефароспазъм и други фокални дистонии. Една трета от пациентите имат ремисии.

Пишещ спазъм. Тази форма на дистония се среща на възраст 20-30 години, еднакво често при мъжете и жените; сред пациентите преобладават хора от “писмените” професии (лекари, учители, адвокати, журналисти) и музиканти. Често спазъм при писане и неговите аналози (професионални дистонии) се развиват на фона на предишни увреждания на ръката или друга патология на невромоторния апарат. Ремисиите за спазми на оскъдните са рядкост и като правило краткотрайни.

Блефароспазъм и оромандибуларна дистония. Тези форми обикновено започват след 45-годишна възраст. Като правило симптомите на оромандибуларната дистония се появяват няколко години след появата на блефароспазъм.

Дистонията е особено забележителна, проявява се с внезапни пристъпи на неволеви движения и патологични пози, които никога не са придружени от увреждане на съзнанието и често са погрешно разглеждани като истерични или епилептични припадъци. При някои пациенти припадъците се появяват спонтанно, а в други се предизвикват от неподготвени движения (кинотогенни или кинезигенни и некинтогенни или некинезинови форми). Типични пароксизми: хореоатетични, тонични или дистонични движения (генерализирани или според hemitip), които понякога водят до падане на пациента, ако той няма време да се хване за обект. Атаката продължава от няколко секунди до няколко минути. Пароксизмалната дистония е или идиопатична (включително фамилна) или симптоматична. Последното е описано в три заболявания: церебрална парализа, множествена склероза и хипопаратиреоидизъм. Избраните лекарства за лечение са клоназепам, карбамазепин, дифенин. Ефектът от лечението е висок.

Съществува и специална форма на дистония, чувствителна към лечението на L-DOPA (болест на Segawa). Тя е много добре лечима с лекарства, съдържащи допамин, и това е може би основният му диференциален диагностичен критерий.

Лечение на дистония. Добре известно е, че няма специфично лечение за дистония. Това се дължи на факта, че неврохимичните нарушения при това заболяване са двусмислени, зависят от началното състояние на неврохимичните системи и се трансформират с развитието на заболяването. Най-универсалните са ГАМК-ергичните лекарства (клоназепам и баклофен), но предишно лечение с лекарства от други групи може да намали ефекта на ГАМК-ергичната терапия.

Лечението с дистония е предимно симптоматично. Терапевтичният ефект рядко е пълен, като по-често се постига само относителна регресия на дистонични прояви. Но това се постига и с цената на дълго усилие за избор на лекарства и оптималните им дози. Освен това, около 10% от дистониите се характеризират със спонтанни ремисии, в присъствието на които е трудно да се говори за оценка на ефективността на някои лекарства.

Традиционно се използват допаминови агонисти и антагонисти, антихолинергици, GABAergic и други лекарства. Допаминовите агонисти (nakom, madopar, lizurid, midantan) и антагонистите (халоперидол, пимозид, етопиразин, азалептин, тиаприд и др.) Са ефективни при еднакво нисък процент на случаите. Холинолитиците дават облекчение на почти всеки втори пациент. Най-често се използват циклодол, паркопан, артан (трихексифенидил), но доза от 2 mg на таблетка рядко е ефективна. Напоследък се появи паркопан от 5 mg, но дори и тук ефектът често се постига при субтоксични дози. Описана е употребата на циклодол в дневни дози дори над 100 mg. Но това е много вероятно странични ефекти, особено изразени при пациенти със стари възрастови групи.

Сред антихолинергиците, tremblex, централен антихолинергичен с удължено действие, е по-ефективен. Облекчаването на дистоничните прояви понякога се постига приблизително 50 до 80 минути след еднократна инжекция (2 ml) от лекарството. Страничните ефекти включват сухота в устата, изтръпване и чувство, че езикът и гърлото са покрити, замаяност, интоксикация, хиперсомния. Това често кара пациента да откаже лечение с тремлекс. Налице е спад в ефективността на лекарството, понякога буквално от инжектиране към инжекция. Противопоказание, особено при лечението на възрастни хора, е глаукома.

При лечението на дистония се използват и литиеви соли (литиев карбонат) и клонидин (гемитон, клофелин). Само малка част от пациентите реагират добре на лечението, но те трябва да бъдат идентифицирани.

По-голямата част от пациентите понасят бензодиазепините, особено клоназепам (антилепсин). Но за съжаление все още нямаме ампули от лекарството. Клоназепам е ефективен при всички видове заболявания, с изключение на генерализираната идиопатична торсионна дистония, където ефектът е само субективен и може да се обясни с психотропния ефект на лекарството. Дозите клоназепам - от 3 до 6 - 8 mg на ден, понякога по-високи.

Блефароспазъм, лицева параспазъм (синдром на Bruegel) и други краниални дистонии също се повлияват добре от клоназепам.

Сред лекарствата, които имат релаксиращ ефект върху мускулната спастичност, бих искал да подчертая добре познатата, но засега незаслужено използвана в мускулната дистония, мидокалмуса (толперизон).

Мускулната спастичност може да се разглежда като патологично състояние на равновесие, което бързо се променя, когато е изложено на различни фактори (треска, студ, топлина, време на деня, болка), така че е трудно да се разработи такова лекарство, което поради гъвкава доза намалява патологично повишения тонус само до желаното ниво. И тук, толперизон има, може би, най-нежния ефект, без да премине "границите на разрешеното".

Сред фармакодинамичните свойства на толперизон трябва да се подчертае: централният мускулен релаксиращ ефект и неговото независимо увеличаване на периферния кръвен поток.

Локализацията на мускулния релаксантния ефект на лекарството се установява в следните морфофункционални структури:

• в периферните нерви;
• в гръбначния мозък;
• в ретикуларната формация.

Благодарение на мембранно стабилизиращия, локален анестетичен ефект, който се проявява в мозъчния ствол, в гръбначния стълб и в периферните нерви (моторни и чувствителни), миодокалм предотвратява появата и прилагането на потенциала за действие в „свръх-стимулирани” неврони и по този начин намалява патологично увеличената мускулна тон. В зависимост от дозата, инхибира ноцицептивните и не-ноцицептивните моно- и полисинаптични рефлекси (флексия, прав и кръстосан екстензор) в гръбначния мозък, инхибира моно- и полисинаптичните рефлекси на нивото на гръбначните корени, също така инхибира възбуждането по ретикуло-спинални активиращи и блокиращи пътеки.

Доказателство за директното действие на мидокалма върху мозъчния ствол е блокиращият ефект върху тоничните дъвчащи рефлекси, които възникват по време на стимулирането на пародонта. Тази рефлекторна дъга включва междинни неврони на мозъчния ствол. Ефектът от намаляване на латентното време на нистагма, индуциран от ротация, също показва пряко действие на нивото на мозъчния ствол.

Tolperisone надеждно, в зависимост от дозата, намалява ригидността, причинена от хиперактивността на гама-мотонейроните след интерколикуларната трансекция в средния мозък.

При настъпване на исхемична ригидност (причината за ригидност е възбуждането, което се проявява в алфа мотонейроните) толперизон намалява неговата тежест.

Високите дози толперизон блокират началото на припадъци в експеримента, причинени от такива провокиращи агенти като стрихнин, електрически шок, пентилентетразол.

Лекарството не оказва пряко въздействие върху невромускулната връзка.

Предполага се, че толперизон има слаб атропиноподобен М-антихолинергичен и слабо изразен ад-адреноблокиращ ефект.

Фармакологични изследвания, проведени върху котки, плъхове, зайци и кучета, показват, че само при интравенозно болусно прилагане на висока доза толперизон може да настъпи временно рязко намаляване на кръвното налягане. По-продължително леко понижение на кръвното налягане се наблюдава при употребата на големи дози от лекарството (5-10 mg / kg).

При изследването на кучета с брадикардия поради повишаване на тонуса на блуждаещия нерв, толперизон леко повишава сърдечната честота.

Толперизон селективно и значително увеличава притока на кръв в бедрената артерия при кучета, като същевременно намалява мезентериалния кръвен поток. Впоследствие, при повтаряне на експеримента с различни методи върху голям брой животни, беше установено, че този ефект се дължи на директно периферно вазодилататорно действие.

След интравенозно приложение на толперизон се повишава лимфната циркулация.

На изображението на ЕКГ лекарството няма забележим ефект.

Всичко това е положително при предписване на мидокалм при възрастни и дори при възрастни пациенти, страдащи от различни заболявания на сърдечно-съдовата система.

II. Миоклонични синдроми.

Миоклонусът е кратко, дразнещо мускулно потрепване, подобно на неговото свиване в отговор на единична електрическа стимулация на съответния нерв. Миоклонусът може да бъде ограничен до единичен (или индивидуален) мускул, или може да улови много мускулни групи до пълно обобщение. Миоклоничните дрънки (идиот) могат да бъдат синхронни или асинхронни, в по-голямата си част те са аритмични и могат да бъдат придружени и не са придружени от движение в ставата. Тежестта им варира от едва забележима редукция до рязък старт, водещ до падане. Миоклониите се повтарят в същите мускули. Различават се спонтанни и рефлексни миоклонии, провокирани от сензорни стимули на различни модалности. Има миоклонии, които се задействат от доброволно движение (действие и умишлени миоклонии). Известна миоклония, зависима и независима от цикъла "сън - събуждане".

Патофизиологичните и биохимичните механизми на миоклонуса не са добре разбрани. Според мястото на образуване на миоклонични изхвърляния в нервната система се различават 4 вида миоклонии:

• корк;
• стъбло (субкортикална, ретикуларна);
• гръбначния;
• периферна.

Първите две форми (кортикални и стволови) имат най-голямо клинично значение, те се срещат по-често от други. Представената класификация е модификация на старата деление на миоклониума в пирамидални, екстрапирамидни и сегментарни форми.

Предполага се включването на серотонинергични механизми в патогенезата на миоклони. Сред пациентите има дори подгрупи, които могат да се лекуват с директно противоположни средства: някои пациенти реагират на агонисти, други - на серотонинови антагонисти.

Тъй като голям брой заболявания, нозологични единици могат да бъдат придружени от миоклонична хиперкинеза, са предложени няколко класификации на миоклонус по етиологичен принцип. Класификацията на Марсден (1987) разграничава 4 групи миоклони:

• физиологична миоклония;
• есенциална миоклония;
• епилептична миоклония;
• симптоматична миоклония.

Примери за физиологични миоклонии са сънната миоклония и пробуждане, миоклониите на стрес, някои миоклонии под формата на хълцане. Те обикновено не изискват специално лечение.

Съществените миоклонии са както семейни, така и спорадични миоклонии, така наречените нощни миоклонии. Проявява се във фазата на бавен сън при пациенти с хронична безсъние. Терапията може да се лекува с клоносепам, валпроат, баклофен с малки дози (една таблетка през нощта). Семейните и спорадични миоклонии са рядко заболяване, което се нарича есенциален миоклонус или множественият парамиоклонус на Фридрих. Болестта дебютира в първото или второто десетилетие на живота и не се съпровожда от други неврологични, умствени и електроенцефалографски аномалии. Клиничните прояви включват неравномерно, аритмично и асинхронно потрепване и трепване с генерализирано разпределение на миоклони. Лечението е неефективно. Използват се клоназепам и валпроат.

Епилептичните миоклонии са миоклонии в картината на епилептичен припадък, където те понякога стават една от водещите прояви. Има отделна форма на епилепсия - миоклонус-епилепсия, считана за дори наследствено заболяване, проявяващо се в детството.

Симптоматични миоклонии, най-вероятно при възрастна и сенилна възраст, се наблюдават при редица метаболитни нарушения, като бъбречна, чернодробна или дихателна недостатъчност, алкохолна интоксикация, отнемане на някои лекарства, както и при заболявания със структурно увреждане на мозъка (без епилептични припадъци), като такива като епидемичен енцефалит, болест на Кройцфелд-Якоб, подостра склерозираща левкоенцефалит, пост-токсично увреждане на мозъка. Списъкът на симптоматичните миоклони може да бъде значително разширен чрез включване на натрупващи заболявания (включително болест на Laurus Taurus, сиалидоза), паранеопластични синдроми, токсични, включително алкохол, енцефалопатия, фокални увреждания на нервната система (ангиома, исхемичен или травматичен дефект, стереотаксична таламотония) както и миоклонус като страничен симптом на други заболявания (липидоза, левкодистрофия, туберозна склероза, спиноцеребеларна дегенерация, болест на Уилсън-Коновалов, миоклонична болест). Кая дистония, болест на Алцхаймер, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Уипъл). Прогресивната миоклонусна епилепсия може по принцип да се дължи и на симптоматични варианти на миоклонус (основата е епилепсията). Носологичната независимост на мозъчно-миоклоничната дисинергия на Ramsey-Hunt също е оспорвана. Единственият синдром на Ramsey-Hunt, който е приравнен като синоним на синдрома на миоклонус епилепсия, болест на Unferriht-Lundborg („Балтийски миоклонус”, прогресивна миоклонусна епилепсия), остава в употреба. Струва ни се необходимо да се спрем на описанието на тази патология, представена в работата на италианските автори C.A. Tassinari et al. (1994).

Болестта на Unferricht-Lundborg е форма на прогресивна миоклонусна епилепсия. Тази болест е по-често позната във Финландия традиционно под името „Балтийско миоклонус“. През последните години една идентична болест е описана в популациите на Южна Европа - „Средиземноморския миоклонус“ или „синдрома на Рамси Хънт“. И при двете популации заболяването има същите клинични и неврофизиологични характеристики: дебют на 6–18-годишна възраст, поява на активен миоклонус, редки генерализирани конвулсивни припадъци, леки мозъчни симптоми, липса на груба деменция, бавна прогресия; ЕЕГ показва нормална биоелектрична активност и обобщена бърза вълнова активност на типовете “пик” и “полипик”. Молекулярно генетично изследване показва генетичното единство на заболяването и в двете популации: определя се локализацията на дефектния ген на хромозома 22q22.3. Въпреки това, в 3 от 6 италиански семейства, заболяването е имало атипични черти - по-бързо прогресиране с деменция, присъствие на тилни шипове върху ЕЕГ, което го доближава до болестта на Лафор. В тази връзка е възможно „средиземноморския миоклонус” да бъде хетерогенен синдром.

Посочени са диагностичните критерии за болестта Unferricht-Lunborg: t

1. начало между 6 и 15 години, по-малко от 18 години;
2. тонично-клонични припадъци;
3. миоклонус;
4. ЕЕГ пароксизми под формата на шипове или комплекси с полиспик-вълни с честота от 3 - 5 за секунда;
5. прогресивен курс.

Някои клинични форми на миоклонус:

Постхипоксична енцефалопатия, при която основните прояви са преднамерените и акционните миоклонии (синдром на Lanze-Adams), понякога в комбинация с дизартрия, тремор и атаксия.

Миоклонии на мекото небце (миоклонус на палатинския мехур - мек нестагма на небцето, миоритмия) - обикновено ритмичен, 2 - 3 в секунда, контракции на меко небце, често в комбинация с почти неразличима от тремор хиперкинеза в езика, долната челюст, ларинкса, диафрагмата и дистални ръце (класическа миоритмия, или "скелетен миоклонус", както е определено от по-старите автори); миоритмията изчезва по време на сън, може да бъде или идиопатична или симптоматична (тумори в областта на моста и продълговатия мозък, енцефаломиелит, травма), понякога се свързва очния миоклонус от типа "люлеене". Той се потиска не само от клоназепам, както и повечето миоклони, но също и от финплсин (тегретол, стасепин, мазепин, карбамазепин).

Гръбначен (сегментарен) миоклонус: ритмичен, от 1 - 2 в минута до 10 в секунда; независими от външни стимули. Причините са локализираното увреждане на гръбначния мозък (миелит, подуване, травма, дегенерация).

Opsoklonus (синдром на танцуващите очи) - бързи хаотични движения на очните ябълки. Понякога усилването на хиперкинезията може да се случи експлозивно. Продължава по време на сън и дори се усилва при събуждане. Opsoclonus често се приема за нистагъм, който винаги се характеризира с наличието на две последователни фази на развитие - бавна и бърза. Opsoclonus показва органични увреждания на мозъчно-стволови връзки в мозъчен ствол и мозъчни тумори, паранеопластични синдроми, кръвоизливи, тежка травма, метаболитни и токсични енцефалопатии в крайния етап, множествена склероза и в някои други състояния. "Виновникът" на opsoclonus често е вирусен енцефалит и менингоенцефалит. При деца и над 40 години има голяма вероятност от невробластом. Лечението се извършва от адренокортикотропен хормон, кортикостероиди, обвазидан, бензодиазепинови производни.

Myokimiya на горния коса мускул на окото ("едностранен ротационен нистагм"); самите пациенти се сблъскват с характерна молекулна осцилопсия („обекти скачат нагоре и надолу“, „мигат окото“ и т.н.) и усукваща диплопия. За доброкачествени. Има добър терапевтичен ефект на финлапсин.

Хиперреплексията и скокът на французина от Мейн. Hyperepleplexia - патологично усилени неволни лебедки, понякога водещи до падане на пациента, възникващи в отговор на неочаквани тактилни, светлинни или звукови стимули. Понякога това е самостоятелно наследствено заболяване, а понякога е второстепенно, като синдрома при болестите на Малката, Кройцфелд-Якоб и съдови лезии на мозъка. При синдрома на "скоковия французин от Мейн" честотата на пристъпите на скокове достига до 100-120 пъти на ден. Много от тях са придружени от падания и синини, но без загуба на съзнание. Помага за клонозепам.

Хълцане - миоклонични контракции на диафрагмата и дихателните мускули. Тя може да бъде физиологична (след богато хранене), симптом на заболявания на стомашно-чревния тракт, гръдни органи, дразнене на диафрагмен нерв, увреждане на мозъчния ствол или горните шийни сегменти на гръбначния мозък. Хълцането може да бъде както токсикологично, така и психогенно. Лечението се извършва от невролептици, антиеметици (реглан, например), клоназепам, финлепсин, психо- и физиотерапия, дори чрез преминаване на диафрагмен нерв.

III. Други хиперкинетични синдроми.

Описаните синдроми са предимно епизоди на тремор и мускулни спазми. От гледна точка на яснота и “картина” на техните клинични прояви, както треморът, така и някои конвулсии до известна степен заемат междинно положение между мускулни дистонии и миоклонии, включително често елементи от двете.

Мускулните спазми означават спонтанни или неволни и болезнени контракции, възникващи спонтанно или след тренировка. Предпоставка за развитието на мускулни спазми е липсата на регулаторна резистентност към антагонистичните мускули. Когато антагонистичните мускули са обтегнати, възниква реципрочна блокировка на гърчовете, но такова блокиране е възможно и с използването на еферентни крайници на кожата.

Хистологично, голям брой мускулни влакна, изчерпани с гликоген, и изолирана миолиза се откриват в болезнени мускулни контракции; Това показва, че конвулсиите не преминават без следа, а засягат структурата на мускулите. Резултатите от този вид са частично сравними със синдрома на продължителна мускулна активност, описана от N. Isaacs и с други, по-рядко срещани синдроми, включително тези, които се развиват при повторно стимулиране на периферните нерви.

Мускулните спазми и фасцикуларните дразни често са първите симптоми на чести соматични нарушения: електролитни нарушения и метаболитни нарушения, включително ендокринни заболявания, хронични възпалителни процеси и злокачествени тумори. Други причини могат да бъдат злоупотребата с лекарствени вещества (например, никотин и кофеин), различни видове токсикоза, включително медикаменти. Наследствени нощни мускулни спазми също са описани.

Болестите на периферните нерви и централната нервна система могат да доведат до мускулни спазми. Припадъци могат да се появят и в нарушение на метаболизма на водата и електролита. В произхода на конвулсивните болки значителна роля играе изстискването на мускулните влакна поради оток. Болката изчезва незабавно при дисекция на мускулната фасция. Подобен механизъм може да възникне при исхемични конвулсии на стомашно-чревните мускули, главно на заседналия начин на живот на повечето хора, при които практически не участват мускули. При хората, за които е често срещано клякане, когато мускулите изпитват сравнително големи натоварвания, краката и другите мускулни крампи са редки.

Някои лекарства могат да предизвикат мускулни спазми или да повишат готовността за спазми. Всеки опит за изолиране на определени групи лекарства, особено тези, които влияят на метаболизма в мускулите, които действат върху електролитите или на функциите на сарколеми и по този начин предразполагат към развитие на мускулни крампи, е почти неуспешен, тъй като ефектът на лекарствените средства обикновено е много многостранен.

Характеризира се с мускулни крампи с тетанус. Но трябва да се помни, че в този случай мускулните спазми често се усложняват от промени на сухожилията, включително калцификация (раменете, лакътя и тазобедрените стави са най-податливи на това).
Сред ендокринните заболявания, които могат да се появят с характерни мускулни спазми, трябва да се спомене хипотерозата.

Х. Мертенс и К. Рикър са описани като "вретенообразна миотония" в резултат на повишена възбудимост и скованост на всички мускули на шията, горните крайници и лицето. Картината на болестта е в много отношения подобна на синдрома на скованост, описан спорадично при възрастни, описан от F. Moersch и H. Woltman.

Много интересен е синдромът Schwartz-Jampel или миотоничната хондродистрофия, която принадлежи към псевдомиотония. Електромиографията (ЕМГ) в това разстройство разкрива характерни експлозивни, нередовно повтарящи се разряди, подобни на високочестотни.

При невромиотония персистиращите мускулни контракции могат да се развият спонтанно, покривайки тялото и лицето. В това състояние са възможни само по-бавни активни движения. Както при пасивни, така и при активни движения, мускулната скованост първо се увеличава и след това отслабва. По отношение на ЕМГ са отбелязани нередовни залпове на активност, пост-освобождаване, повишена инсерционна активност (развиваща се в отговор на въвеждането на електромиографска игла).

Миотоничните синдроми, характеризиращи се с продължителни контракции на мускулите, могат да възникнат в резултат на тяхното механично, електрическо или друго достатъчно силно активиране.

Ето някои от най-често развиващите се синдроми на мускулни спазми.

Кръсти: това са болезнени спазми на мускулите, особено на мускулите на крака, както и на корема, гърдите, гърба и по-рядко ръцете и лицето. По-често това е мускул с трицепс. Проявяват се след тренировка, се срещат при различни заболявания, включително автозомно-доминантния вариант на непролегирани общи крампи с минимална perenergic недостатъчност; наблюдавани при амиотрофична латерална склероза, периферни невропатии, бременност, дисметаболии. Много често се появяват спазми при пациенти с лумбална остеохондроза и в този случай има следните характеристики:

1. характерно за ремисия и почти никога не се случва в острия период;
2. Не е епилептичен характер, този локален конвулсивен феномен е все още чест при хора с остатъчна некоронарна церебрална недостатъчност;
3. характеризира се с локална патология, най-често под формата на подколенната невростеофиброза;
4. причинена е от неврогенни механизми и хуморални промени - хиперацетилхолинемия, хиперсеротонинемия (Попелянски Я.Ю.).

Както и хиперкалцемичен, тиреотоксичен и др., Спазми при остеохондроза са по-чести при възрастни и се случват през нощта, при топлина, в състояние на покой, т.е. в условия, които допринасят за бързото и интензивно съкращаване на мускулите. Внезапното скъсяване на мускулите е съпроводено с увеличаване на диаметъра му, уплътняване (мускулът става рязко дефиниран) и силната болка. Възможни обяснения за такава болка лежат отчасти в биохимичната равнина (освобождаване на съответните вещества), отчасти в електрофизиологичната (внезапна загуба на контрол на врата, локален разряд, образуване на генератор на патологично възбуждане). Ефективна клоназепам.

Тики, лицева хемиспаз, синдром на неспокойните крака (Ekbema), ятрогенни дискинезии. Тик генерализираната хиперкинеза често се комбинира с обсесивно-компулсивни разстройства, които по принцип определят клиничната картина на синдрома на Турет, която съпътства различни органични мозъчни лезии. Този синдром трябва да се диференцира от независима нозология - болест на Турет, която е наследствено причинена. Има няколко гледни точки върху биохимичната основа на синдрома на Турет. Pfeifer C.C. et al. (1969) пише за дефицита на ензима хипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансфераза, който участва в метаболитния цикъл на образуването на пикочна киселина и се съдържа в максималната концентрация в базалните ганглии. PV Melnichuk et al. (1980) свързват този синдром с нарушен метаболизъм на катехоламина. Но така или иначе, днес при лечението на тиковата хиперкинеза, халоперидол в доза от 0,25 - 2,5 mg, прилаган преди лягане, а понякога и допълнително през деня, е преди всичко средство за избор. Ефективността достига дори при синдром или болестта на Турет 75 - 80% (Карлов В.А., 1996). Средството на втория етап е пимозид 0,5 до 10 mg на ден. Пациентите в напреднала възраст трябва да се предписват с повишено внимание и под контрола на ЕКГ, тъй като интервалът P - Q е удължен Клоназепам и резерпин са ефективни, но тези лекарства не са толкова успешни, колкото невролептиците.

Обсесивно-компулсивните разстройства са добре лекувани с антидепресанти, които инхибират обратното поемане на серотонина. Моноаминооксидазни инхибитори, трициклични антидепресанти (амитриптилин, имипрамин) могат да се използват. Психостимуланти също могат да бъдат показани: меридил, сиднокарб, но те увеличават хиперкинезата. През последните години успешно се използва антидепресантът флуоксетин (инхибитор на серотонин) в доза от 20-40 mg на ден, депренил 5-15 mg на ден (Karlov VA, 1996).

Тремор. Когато е непаркинсонов по произход (есенциален, алкохолен, тиреотоксичен, пост-травматичен тремор), става въпрос за трепереща хиперкинеза, която се проявява по време на движение. Ако паркинсоносовият тремор е свързан с допаминергична недостатъчност, тогава принципът на прекомерното функциониране на адренергичните и, вероятно, GABAergic неврони е в основата на непаркинсоновите варианти на тремор. Не е изключено и нарушаването на стабилността на клетъчните мембрани, тъй като анаприлинът, който има максимален ефект върху тремора, има изразен мембранообразуващ ефект (Elison P.H., 1978; Karlov VA, 1996). Анаприлин (пропранолол) понякога дава изразени алергични прояви, дори бронхоспазъм, поради което е противопоказан при пациенти, страдащи от бронхиална астма или други алергии. В този случай е възможно лекарството да се замени с метопрол, окпренолол (тразикор), атенолол. Дозите на бета-блокерите за анаприлина са 60 - 80 mg на ден. За възрастни и сенилни лица се препоръчват малки дози, тъй като е по-лесно, отколкото при младите хора, да имат странични ефекти като депресия, нарушения на съня, дори токсична психоза и халюциноза. Хексамидин (първичен) и клоназепам са ефективни при много пациенти. Leponex се използва изониазид.

IV. Главна болка.

Главоболието е едно от най-честите оплаквания, че пациентите идват при някой специалист. Според статистически изследвания на различни автори, честотата на главоболие варира от 50 до 200 на 1000 население. Главоболието е водещ синдром или симптом на повече от 45 различни болести (Stock VN, 1987). Проблемът с главоболието е толкова належащ, че са създадени различни специализирани центрове, които да го изучават. Организирана е Европейската асоциация за изследване на главоболието, а от 1991 г. включва Руската асоциация. Асоциацията координира работата на Асоциацията Руски център за главоболие, създадена на базата на Московската медицинска академия. IM Сеченов.

Направени са опити за класифициране на главоболието. В нашата страна, патогенетичната класификация на главоболие, представена от V.N. Stock и неговата известна монография (1987). Авторът идентифицира 6 основни възможности за главоболие:

1. съдова;
2. мускулно напрежение;
3. liquorodynamic;
4. невралгична;
5. смесена;
6. психалгия (централна).

Всеки вариант има свой собствен патофизиологичен механизъм на главоболие, характерен за него. Авторът на тази класификация защитава концепцията за изолиране на една от тези възможности за главоболие при всеки пациент, докато смесената версия се счита за рядко изключение от правилото. Както показва практиката, този вид подход далеч не винаги е правилен (Miakotnykh VS, 1994), особено при пациенти с полиетиологичен, полипатогенетичен характер на патологичния процес, една от клиничните прояви на която е главоболие.

В напреднала възраст и в старческа възраст, в процеса на натрупване на различни заболявания в тях, главоболието несъмнено има характер на смесено, комбинирано, включително различни патофизиологични механизми на възникване.

През 1988 г. международният комитет по класификация предложи най-пълната класификация на главоболието, което обаче не е окончателно и продължава да се подобрява, допълва, усъвършенства. Класификацията разглежда следните форми на главоболие:

• мигрена:
  1. без аура (проста форма);
  2. с аура (свързана).

В последната има различни форми в зависимост от локалните симптоми, които възникват, когато патологичен фокус е локализиран в конкретен съдов басейн;

Много интересно и до известна степен необичайно, нетипично за повечето други видове патология е фактът, че някои видове главоболие, по-специално мигрена, могат да се разглеждат като синдром или дори симптом на заболяване (дори термините "мигрена" или мигрена) и като независима нозологична единица. Това може да е допринесло за факта, че досега няма консенсус относно честотата на поява на мигрена, тъй като някои хора влагат самостоятелно заболяване в тази концепция, а други също имат вариант на синдрома или дори симптом.

В допълнение, абсолютно надеждна диагноза на определен тип главоболие е трудна задача. Ако изхождаме от класификацията от 1988 г. и след това, може да изглежда, че най-простото е да се диагностицира главоболие, свързано със специфична патология - съдови, инфекциозни, неопластични, травматични и др. В известна степен това е вярно, но едва след като диагнозата „фон” за главоболие на заболяването вече е направена. Ето защо е вероятно, че самият фактор за наличие на главоболие в пациента от самото начало трябва да накара лекаря да диагностицира патологията, при която главоболието действа като симптом или синдром. По този начин последната част от класификацията е „отрязана“, а първата остава, където се извършва диагнозата на природата и клинично-патогенетичния, клиничния и патофизиологичния тип главоболие.

Най-интересни както в клиничните, така и в патофизиологичните аспекти са вероятно първите три варианта за главоболие: мигрена (открита в популацията с честота от 3 до 30% според различни автори); клъстер или лъч (честота на поява от 0.05 до 6%); напрежение главоболие (намерено в 32-64%, а сред другите форми на главоболие при жените - до 88%, при мъжете - до 69%). Съществуват редица общи черти, които съчетават тези три форми на главоболие:

• Всички те имат психогенна природа;
• Най-представени сред населението сред другите форми на главоболие;
• Характеризира се с пароксизмален поток.

Определя се достатъчна сериозност на емоционалните и личните промени, макар и различни по качество: мигрена - преобладаване на тревожни, демонстративни черти, високо ниво на стремежи, ниска толерантност към стреса; напрежение главоболие - депресивно-хипохондрични, демонстративни черти на характера; клъстер главоболие - синдром на лъв и мишка (външно смели, амбициозни, амбициозни и вътрешно срамежливи и нерешителни), с наличието на психомоторна възбуда в периода на пароксизма.

Значително представяне на клиничните вегетативни нарушения. Максималните вегетативни нарушения са представени по време на "паническа мигрена", когато симптомите на паническа атака се появяват в разгара на типична форма на мигрена (емоционална възбуда, страх, студеноподобна хиперкинеза и др.).

Наблюдава се наличие на значителен брой случаи на мускулно-тоничен синдром в мускулите на врата (чрез палпация или според резултатите на електронейромиография). При мигрена този синдром се изразява предимно на хемикраниевата страна.

Близостта на субективната тежест - интензивността на болката при пароксизма. Според визуалната аналогова скала (VAS): мигрена - 78%, напрежение - 56%, клъстерно главоболие - 87%.

Важен критерий е качеството на живот. Тя отразява степента на адаптация на пациентите с тези форми на главоболие, определя степента на тяхната активност, представяне, чувство на умора, промени в настроението, ефективност на извършваните дейности. Качеството на живота включва оценка на разбирането и подкрепата на пациента от близък човек. Максималното намаляване на качеството на живот при пациенти с главоболие с напрежение е до 54%, при мигрена до 70%, при клъстерно главоболие (по време на атака) до 86%.

Някои сходства на нарушения във взаимодействието на ноци- и антиноцицептивните системи при пациенти с мигренозно и напрегнато главоболие на ниво стволови системи. Това е установено в резултат на специални биохимични и електрофизиологични изследвания.

По този начин при описаните форми на главоболие има известна психо-вегетативна моторна картина, съпровождаща болезнен пароксизъм. Това е основа за използването за лечение на главоболие не само широко познати и описани в множество литературни средства, но също и психотропни лекарства и антиконвулсанти. За мигрена, например, широко се използват фенобарбитал, финлепсин, дифенин (Karlov VA, 1987), kepra (Shershever AS, et al., 2007). Антиконвулсантите намаляват чувствителността на болката към съдовата стена, повишават антиноцицепцията на нивото на стволовите системи. Когато се използват лъчеви главоболия, натриевият валпроат, който е ГАМК-миметик и действа върху хипоталамусните интернейрони, като по този начин засяга циркадните ритми, нарушаването на които е една от основните патогенетични връзки в клъстерната цефалгия. Finlepsin може да се използва в комбинация с други аналгетични, съдови лекарства, седативи.

При мигрена и напрежение се използват трициклични антидепресанти, особено амитриптилин, поради наличието на психо-вегетативни и психомоторни клинични прояви при пароксизми. Използването на alprosolam (cassadan) се оказа доста ефективно, особено при главоболия от невротичен или частично невротичен генезис. Тъй като това лекарство има аноксиолитично, антидепресантно, мускулно-релаксиращо действие, засяга GABAergic система, то може да се използва за следните видове главоболие: паническа форма на мигрена, комбинирано главоболие "мигрена плюс напрежение", главно епизодично напрежение с мускулна дисфункция.

Интерес представлява въпросът дали е възможно и колко често е възможна комбинация от няколко варианта на главоболие при един пациент и дали е възможна промяна, или дори „калейдоскопски“ (постоянна промяна на варианти с периодичните им повторения) при един и същ пациент. В този случай, разбира се, често възникват още два въпроса - каква е причината за това и как се решават терапевтични проблеми?

От посочените позиции могат да се разгледат два основни варианта на клиничната „смяна на пейзажа“:

1. при един пациент се наблюдават няколко варианта на един тип главоболие едновременно, например няколко варианта на мигренозни атаки;
2. един пациент има няколко вида главоболие.

Може би, най-пълна и ясно описани различни варианти за мигрена, Нека отново донесе основните.

1. Проста форма (без аура).
2. Свързана форма (с аура).

В последната форма могат да бъдат разграничени редица клинични варианти в зависимост от клиничната картина на аурата (офталмологични, офталмоплегични, обонятелни, илюзорни, вестибуларни и др.).

V. Вегетативни нарушения.

Според епидемиологични проучвания до 80% от населението преживява определени вегетативни нарушения. Това се дължи на ключовата роля на автономната нервна система в такива основни процеси като поддържане на хомеостазата и адаптация към променящите се условия на околната среда. Събития и ситуации от биологичен и психосоциален характер могат да доведат до срив на вегетативната регулация, която клинично се проявява под формата на вегетативна дисфункция или синдром на вегетативна дистония. Абсолютно погрешно, според нас, е мнението, че с възрастта вегетативно-дистоничните прояви стават не толкова изразени както при младите хора, а общият брой на пациентите, страдащи от невроциркулаторна или вегетативно-съдова дистония, намалява рязко. Напротив, изглежда, че броят на пациентите с дистонични, вегетативно-съдови патологични прояви в напреднала възраст и в старческа възраст се увеличава, но тази патология преминава от категорията на нозологията или синдромологията в главно симптоматични аспекти. Различни клинични варианти на атеросклероза, артериална хипертония, патологични процеси в стомашно-чревния тракт, пикочни и ендокринни системи, остеохондроза и най-накрая излизат на първо място като самостоятелно заболяване или синдром. Всички тези заболявания могат да бъдат клинично представени като вегетативно-дистонични нарушения, но тези нарушения вече не се възприемат като синдроми, не като самостоятелни заболявания, а като един, два или повече симптома на по-тежки патологични процеси. Това съвсем не означава, че в напреднала възраст и в старческа възраст проблемът с вегетативно-съдовата дистония отсъства или най-малкото се отнася до втория, третия план. В крайна сметка, ако не можем да спрем напълно развитието на атеросклероза, например, тогава би било погрешно напълно да се откажем от симптоматичното лечение; пациентът не се притеснява за болестта, като такава, той е притеснен за проявите на това заболяване. Ето защо, при възрастните хора, много често терапията може и трябва да бъде насочена специално към прояви, които повишават качеството на живот на нашите пациенти. Като част от синдрома на вегетативната дистония е обичайно да се разграничават 3 групи от автономни разстройства (Vein AM, 1988):

• психо-вегетативен синдром;
• синдром на прогресивна автономна недостатъчност;
• вегетативно-съдово-трофичен синдром.

В някои случаи автономните заболявания са конституционални по характер, проявявайки се от ранна детска възраст или от пубертета, но при повечето пациенти те развиват вторично, в неврози, психофизиологични реакции, сред хормонални промени, органични соматични, неврологични заболявания и ендогенни психични разстройства.

Трябва да се отбележи, че групата от психо-вегетативни нарушения, които се срещат най-често и клинично се проявяват под формата на емоционални разстройства в комбинация с полисистемни автономни разстройства (сърдечно-съдова система, дишане, стомашно-чревен тракт, терморегулация, изпотяване и др.). Тези нарушения могат да се проявят под формата на постоянни, пароксизмални, постоянни пароксизмални нарушения. Най-очевидните и видни представители на вегетативните разстройства от тази група са вегетативните кризи (пристъпи на паника) и неврогенния синкоп (синкопални състояния).

Пристъпи на паника - най-драматичното проявление на синдрома на вегетативна дистония (Wayne AM et al., 1994). Предложени са редица термини, които означават очевидно идентични състояния: диенцефални кризи, церебрални автономни припадъци, хипервентилационни атаки, тревожни атаки и др. Струва ни се, че затова е необходимо, когато се обмислят пристъпи на паника, да се спрем накратко върху проблема с вегетативно-съдовата дистония.

В продължение на много години, вегетативно-съдовата дистония се разглежда или в рамките на неврозите, или като патология на вегетативната нервна система, или като първоначална форма на други заболявания, например артериална хипертония, церебрална атеросклероза. Независимо от това, вегетативно-съдовата дистония е самостоятелна форма на патология, която по същество е етиопатогенетична връзка, която е функционално заболяване на полиетиологичния генезис, проявяващо се главно със съдови и ветотативни нарушения.

Разгледайте веригата от патофизиологични и биохимични реакции, които се проявяват по време на вегетативно-съдова дистония. Може би най-важният е въпросът за формирането на функционална хипоксия в мозъка. При неговото възникване са важни няколко механизма: хипервентилация като проявление на симпатотоничен ефект, последван от вазоконстрикторния ефект на микросулатурата. Налице е пряк вазоконстриктивен ефект чрез повишаване на нивото на адреналин, норепинефрин и кортизол (като неспецифичен ефект на стрес активация), последвано от намаляване на максималната консумация на кислород, намаляване на метаболизма и по-бавно използване на лактат. И накрая, има промяна в реологичните свойства на кръвта (повишен вискозитет, агрегационни свойства на еритроцитите и тромбоцитите), тропизъм на хемоглобина до кислород, който в комбинация с нарушения на микроциркулацията влошава нивото на хипоксия на мозъка. Когато емоционалният стрес увеличава нуждата на тялото от енергийни доставки, което се компенсира главно чрез повишаване на метаболизма на липидите.

Процесите на липидна пероксидация играят важна роля в развитието на адаптационни заболявания, свързани със стреса и по-специално заболяванията на сърдечно-съдовата система. Много автори в своята работа показват активирането на липидната пероксидация при язва на стомаха и язва на дванадесетопръстника, с невродермит и диабет. При опити с животни в отговор на тежък стрес се натрупва липиден пероксид, който води до увреждане на телесните тъкани, докато въвеждането на антиоксиданти възпрепятства развитието на стресгогенни нарушения на вътрешните органи с рязко намаляване на освобождаването на кортикостероидни хормони. Разкрити са зависимости между активността на липидната пероксидация и клиничните характеристики на невротичните разстройства. Очевидно е, че нарушенията на микроциркулацията и хипоксията на мозъка са междинната връзка, която трансформира психогенния ефект в стабилно патологично състояние на мозъка. Това диктува необходимостта от включване на лекарства, използвани в лечението на неврози в терапевтичния комплекс и, по-специално, вегетативно-съдова дистония, която в допълнение към засягащите изброените биологични цели (свойства на агрегиране на кръвта, нарушена микроциркулация, кислороден метаболизъм и биологична мембранна липидна пероксидация). веригата от патологични адаптивни реакции към тревожност и косвено намалява тежестта на емоционалния стрес.

От 1980 г., с появата на Американската класификация на психичните заболявания (DSM - III), терминът "паническа атака" е създаден, за да обозначи пароксизмални състояния с полисистемни вегетативни, емоционални и когнитивни нарушения. Тези състояния са включени в по-широк клас "алармени състояния". Основните критерии за подчертаване на пристъпите на паника са:

• рецидив на гърчове;
• тяхното появяване извън извънредни и животозастрашаващи ситуации;
• атаки се проявяват чрез комбинация от поне 4 от 13-те симптома, изброени по-долу:
  • задух;
  • "Пулсация", тахикардия;
  • болка или дискомфорт в лявата страна на гръдния кош;
  • чувство на задушаване;
  • замаяност, нестабилност, чувство на припадък;
  • чувство за дереализация, деперсонализация;
  • гадене или абдоминален дискомфорт;
  • втрисане;
  • парестезии в ръцете и краката;
  • усещане за "приливи и отливи", "вълни" на топлина или студ;
  • изпотяване;
  • страх от смъртта;
  • страх да не полудее или да извърши неконтролируем акт.

Паническите атаки се срещат при 1–3% от населението, два пъти по-често при жени и най-вече на възраст между 20 и 45 години, въпреки че те също не са рядкост в менопаузата. Клиничната картина на страданието е представена от пароксизми, чиито ядра са горните симптоми. Отбелязано е обаче, че известен брой пациенти в момента на атаката нямат чувство на страх, безпокойство ("паника без паника", "непрекъснати атаки"), при някои пациенти емоционалните прояви могат да се изразяват в чувство на депресия или депресия, а в други е дразнене, агресия или просто вътрешен стрес. Повечето пациенти имат функционални невротични симптоми при атаката: бучка в гърлото, псевдопареза, нарушения на речта и гласа, конвулсивни явления и др. Атаките могат да възникнат както спонтанно, така и ситуативно, при някои пациенти те се развиват през нощта, по време на сън, придружени от често неприятни, смущаващи сънища. Последните често предхождат разгръщането на атака по време на събуждане, а след края на пристъп на паника те са напълно или частично амнезирани. С повторението на пароксизми се формира усещане за тяхното тревожно изчакване, а след това и за т.нар. Последният, в екстремна форма, действа като агорафобичен синдром (пациентите стават напълно дезадаптени, не могат да останат сами у дома, се движат без придружител по улицата, градският транспорт се изключва и т.н.). В 30% от случаите рецидивът на пристъпите на паника води до поява и развитие на депресивен синдром. Чести истерични и хипохондрични нарушения.

Синкопални състояния (неврогенен синкоп). Общата концепция за припадък е: "Припадъкът е краткотрайно нарушение на съзнанието и постурален тонус, дължащо се на обратимо увреждане на мозъчните функции със спонтанно възстановяване."

При 3% от населението настъпва припадък, но в пубертетната възраст честотата на повторен синкоп може да достигне 30% (Wayne AM et al., 1994). Няма единна класификация на припадъци, но всички изследователи на този проблем различават 2 основни групи синкоп:

1. неврогенен (рефлекс),
2. соматогенно (симптоматично).

Първата включва:

• вазодепресорен синкоп;
• ортостатичен синкоп;
• каротидна синус;
• хипервентилация;
• кашлица;
• nikturichesky;
• припадък при преглъщане и езиково-фарингеална невралгия.

Сред втората група синкоп излъчват:

• свързано със сърдечна патология, където нарушението на сърдечния изход се дължи на нарушение на сърдечния ритъм или механична обструкция на кръвния поток;
• свързани с хипогликемия;
• свързани с периферна автономна недостатъчност;
• каротидни и вертебро-базиларни артерии, свързани с патология;
• свързано с органично увреждане на мозъчния ствол;
• истерични псевдо-синкопи и др.

Клиничната картина на синкопа е доста стереотипна. Самият синкоп обикновено продължава от няколко секунди до 3 минути; Пациентът избледнява, мускулният тонус намалява, мидриазата се забелязва с намаляване на реакциите на зеницата към светлина, слаб, лабилен пулс, плитко дишане, понижаване на кръвното налягане. При дълбок синкоп могат да се появят няколко тонични или клонично-тонични потрепвания, неволно уриниране и дефекация.

Има симптоми преди и след студ.

Предварително неопределен (липид), който трае от няколко секунди до 2 минути, се проявява с чувство на гадене, гадене, общ дискомфорт, студена пот, замаяност, замъглено виждане, мускулна слабост, шум в ушите и усещане за бягство на съзнание. Редица пациенти с това се появяват страх, тревожност, сърцебиене, чувство на липса на въздух, парестезия, "бучка в гърлото", т.е. симптоми на паническа атака. След атака пациентите бързо се усещат, въпреки че са обезпокоени, блед, тахикардия и обща слабост.

Повечето пациенти ясно идентифицират фактори, които предизвикват припадък: задух, продължително състояние, бързо нарастващи, емоционални и болкови фактори, транспорт, вестибуларни натоварвания, прегряване, глад, алкохол, липса на сън, предменструален период, нощни повишения и др.

Някои аспекти на патогенезата на пристъпите на паника и състоянията на синкопа могат да бъдат много сходни и в същото време да имат различни различия. Разграничават се психологическите и биологичните аспекти на патогенезата. От гледна точка на психофизиологията, синкопните състояния са патологична реакция в резултат на тревожност или страх в условия, при които физическата активност (борба или полет) е невъзможна. Паническа атака от гледна точка на психодинамични концепции е сигнал за егото за заплахата от репресирани, подсъзнателни импулси към психическото равновесие. Паничният пристъп помага на егото да предотврати „изхвърлянето“ на несъзнателен агресивен или сексуален импулс, който може да доведе до по-сериозни последствия за индивида.

Понастоящем активно се изучават биологичните фактори на патогенезата на синкопа и пристъпите на паника. Физиологичните механизми за реализация на тези две състояния са до известна степен противоположни. При пациенти със синкоп, дължащ се на симпатиковата недостатъчност (особено при симпатични постганглионарни влакна на долните крайници), вазодилатацията е активна, което води до намаляване на сърдечния дебит. С пристъпи на паника, напротив, е установена съдова недостатъчност, в полза на която е видно:

1. развитие на спонтанни пристъпи на паника по време на периода на релаксация;
2. рязко увеличаване на сърдечната честота за кратък период от време;
3. намаляване на съдържанието на адреналин и норадреналин в кръвния серум в предкритичния период;
4. характерни промени в вибрационната структура на сърдечния ритъм (открити чрез кардиоинтервалография, например).

При изучаването на централните механизми на патогенезата, предимно при паническите атаки, е показана пряката връзка на норадренергичното ядро ​​на мозъчния ствол с тревожното поведение. Не случайно лекарства, които засягат норадренергични системи като трициклични антидепресанти и инхибитори на моноаминооксидазата (МАО), са станали толкова широко разпространени при лечението на пристъпи на паника. Ролята на серотонинергичните системи в патогенезата на паническите атаки е широко изучена. Резултатът е създаването на голяма група лекарства, които са насочени към тези системи - кломипрамин, зимелдин, флувоксамин, флувоксетин.

От особен интерес са биохимичните системи, свързани с функциите на възбуждане и инхибиране - глутаматергични и GABAergic. Тези системи играят ключова и противоположна роля в реализирането на тревожност; и пароксизми. В тази връзка изглежда уместно да се обобщят основните клинични и експериментални данни, показващи близостта на пароксизмални вегетативни състояния и епилепсия:

Съществуват редица общи фактори - хипервентилация, вдишване на въглероден диоксид;

Както спонтанните пристъпи на паника, така и епилептичните припадъци често се случват по време на отпуснато будно състояние, често в етап на бавен сън. 2/3 от пациентите с пристъпи на паника реагират на лишаване от сън, включително електроенцефалографи, подобни на тези с епилепсия;

При пациенти със синкоп често се регистрират пароксизмална активност на ЕЕГ и намаляване на конвулсивния праг, както и асиметричен интерес на дълбоките темпорални образувания, което е характерно и за пациенти с епилепсия;

При роднини на пациенти, страдащи от пристъпи на паника или припадъци, често се наблюдават типични епилептични припадъци;

Вегетативните кризи често могат да бъдат рискови фактори за последващата поява на епилептични пароксизми, особено при възрастни (Mäkotnykh VS, 1992);

Висока терапевтична активност на антиепилептични лекарства (антиконвулсанти) при пациенти с припадъци и пристъпи на паника.

Лечение на вегетативни пароксизми.

До средата на 80-те години антидепресантите доминираха при лечението на пристъпи на паника. Трициклични антидепресанти (имипрамин, амитриптилин и др.), МАО-инхибитори (фенелзин), четирициклични антидепресанти (миансерин, пиразидол) се считат за основни лекарства. Но имаше значителни странични ефекти, имаше проблеми с увеличаване на дозата, очевидният първи ефект се появи само след 14-21 дни, докато на 10-12 дни болестта се задълбочи - тревожността се увеличи, атаките станаха по-чести. Пациентите също отбелязват повишаване на кръвното налягане (BP) и постоянна тахикардия, намаляване на ефикасността и увеличаване на теглото.

Сега акцентът в лечението на наркотици се прехвърли към група лекарства, които засягат главно ГАБергичните системи. Бензодиазепините са екзогенни лиганди на бензодиазепиновите рецептори, медиаторът в който е GABA. Разграничават се най-малко 2 вида централни бензодиазепинови рецептори (BDR): BDR-1, които са отговорни за анти-тревожно и антиконвулсивно действие, и BDR-2, които са отговорни за седативния (хипнотичен) ефект и миорелаксантния ефект. Ефектите на ново поколение лекарства (атипични бензодиазепини) са свързани със специфичен ефект върху BDR-1, като най-известните от които са клоназепам (антилепсин) и алпрозолам (xanax, cassadan).

Клоназепам дава отчетлив антипаничен ефект при доза от 2 mg дневно в 1 - 2 пъти. Ефектът от лечението идва вече през първата седмица. Ефективността на лекарството - до 84% (Wayne AM et al., 1994). Страничните ефекти са минимални. Специфичността на ефекта върху продължителността на заболяването и неговата ефективност при лица с предишни епизоди, свързани с алкохола, дори се оплакват от наследствената тежест на алкохолизма, са специфични. В по-малка степен клоназепам засяга вторичните симптоми на пристъпи на паника - депресия и агорафобия, което прави подходящо включването на антидепресанти в терапията. При доза от 3 до 4 mg на ден, лекарството се е доказало в лечението на синкопални пароксизми, липотимия и "горещи вълни" в менопаузата.

Alprozolam е ефективен при пристъпи на паника от 85 до 92%. Ефектът е през първата седмица от лечението. Лекарството облекчава тревожните очаквания и нормализира социалната и семейната дезадаптация. Има доста изразен антидепресивен ефект, но в агорафобията все още е препоръчително да се добавят антидепресанти към лечението. Лекарството може да се използва за дълги курсове на лечение (до 6 месеца) и за поддържаща терапия и не изисква увеличаване на дозите. Диапазонът на дозите, използвани от 1,5 до 10 мг на ден, средно 4 - 6 мг. Препоръчва се приемане на фракционни дози. Основните странични ефекти: седация, сънливост, умора, загуба на паметта, либидо, наддаване на тегло, атаксия. Не трябва да предписвате лекарството на пациенти със злоупотреба с алкохол и алкохолизъм, защото възможно развитие на зависимост от лекарството. Препоръчва се постепенно намаляване на дозите в края на курса на лечение.

Филпсин през последните години все повече се използва при лечението на пароксизмални състояния с неепилептичен произход.

Особено бих искал да спомена такова добре познато лекарство като Cavinton (Vinpocetine), Cavinton Forte. Cavinton като лекарство, оптимизиращо метаболизма (неврометаболичен церебропротектор) и хемодинамиката на мозъка, може да се разглежда като средство за въздействие върху патогенетичните механизми на образуване на вегетативно-съдови дисфункции. Освен това, редица работи показват употребата на Cavinton с цел насочване към тревожност, което е съпътстващ симптом на различни невротични прояви. В допълнение, Cavinton има изразено вегетотропно действие, което се състои в намаляване на реактивността на симпатиковото разделение на автономната нервна система. Всичко това ви позволява успешно да използвате това лекарство за лечение на неврози и автономна дисфункция.

В лечението на неепилептични пароксизмални състояния, широко се използват физиотерапия и балнеолечение, психотерапия, акупунктура и биоенергични ефекти. Методите и продължителността на експозицията се подбират строго индивидуално и не противоречат на предписанието на основната лекарствена терапия.