Причините за рязкото спиране на кърменето след раждането

Всяка жена, която ражда дете, иска да го кърми възможно най-дълго. Ситуацията се променя, когато детето по някаква причина откаже да гърди. Но много по-обидно и неприятно, когато жената е загубила мляко. Причината за рязкото прекъсване на лактацията след раждане при жените може да бъде синдром на Шийхан. Този синдром се появява в усложнението на генеричния процес. Какво е синдром на Шийхан и какви са причините за неговото развитие, както и проявите на синдрома, прочетете на estet-portal.com.

Хипопитуитаризмът е намаление или пълна липса на секреция на тропични хормони в хипофизната жлеза. Хипопитуитаризмът може да се развие по няколко причини, сред които е масивно кървене след раждане.

Синдром на Sheehan. Причини за патология на хипофизната жлеза след раждането

По време на бременността женската ендокринна жлеза, която се намира в мозъка - хипофизната жлеза, се увеличава по размер. В същото време, кръвоснабдяването на хипофизната жлеза е донякъде нарушено. При нарушаване на кръвообращението се развива исхемия на хипофизната тъкан. В същото време няма симптоми, тъй като синдромът на Шихан се развива, когато изчезне поради исхемия на две трети от хипофизната жлеза. В следродовия период с масивна загуба на кръв, кръвното налягане попада в съдовете, което допълнително влошава кръвоснабдяването на хипофизната жлеза. По този начин, клетките на хипофизата са частично или напълно некротични от тъканна хипоксия. На първо място, това се проявява с остра липса на кърмене в следродовия период.

Синдромът на Sheehan е описан за първи път през 1937 г., въпреки че болестта е известна от края на деветнадесети век. Разпространението на синдрома не може да бъде идентифицирано, тъй като протичането на заболяването може да бъде скрито при хипофункция на щитовидната жлеза или артериална хипотония. Съществува възприемана връзка между количеството на загубата на кръв и вероятността за развитие на синдрома. При загуба на кръв от 800 ml вероятността за развитие на синдром на шихан е 25%, със загуба на 1000 ml кръв, синдромът се развива в 50% от случаите, около 4 литра кръв - вероятността е около 70%. Синдромът на Sheehan може да се развие в резултат на следродова загуба на кръв и след аборт.

Клиничната картина на следродилния хипопитуитаризъм. Прояви на синдром на Sheehan

Следродичният хипопитуитаризъм се разделя на форми, основаващи се на тропизма на хормоните, чиято секреция е нарушена. Налице е глобално (липса на ACTH и TSH), частично (хипотиреоидизъм на THG, TSH и ACTH) и комбинирана форма (различни комбинации от форми). Освен това клиничната картина зависи от хормоните, чието освобождаване е нарушено. С развитието на исхемия и некроза в аденохипофизата лактацията спира внезапно или изчезва рано. В бъдеще, след раждането хипопитуитаризъм, има нарушение на менструалния цикъл, загуба на тегло и слабост. Поради липсата на половите хормони, женските генитални органи се атрофират, косата в гениталната и аксиларната област пада, понякога се наблюдава плешивост по главата. По-късно се проявяват дисфункции на надбъбречната кора - хипотония, сънливост и тежка умора. Активността на метаболитните процеси намалява, което се проявява чрез хипофункция на щитовидната жлеза и загуба на тегло.

По време на следродилния хипопитуитаризъм има 3 етапа:

  • Леко течение - умора, главоболие, редовна хипотония. Функциите на кората на надбъбречната жлеза и щитовидната жлеза са намалени, има тенденция за увеличаване на телесното тегло.
  • Средната степен на тежест е намаляване на функцията на щитовидната жлеза и яйчниците, склонност към припадък, чупливост на ноктите и подуване на цялото тяло.
  • Тежка - хипотрофия на млечните и гениталните жлези, отсъства менструация, намалена интелигентност и памет, сънливост, загуба на тегло, анемия.

При първото подозрение за следродилна хипопитуитаризъм при жена, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Как се лекува синдромът на Шийхан? Възможно ли е да се възстанови тъкан на хипофизата?

Лечението със синдром на Sheehan трябва да започне веднага след откриването му. Когато такива оплаквания се открият при жена, е необходимо да се проверят нивата на такива хормони - фоликулостимулиращо, лутеинизиращо, тироид-стимулиращо, адренокортикотропно, соматотропно, лутеотропно, окситоцин, вазопресин. Идентифицирайте някои хормони, в зависимост от симптомите.

Синдромът на Sheehan се лекува с хормонални лекарства в комбинация с пълноценна, подсилена, балансирана диета. Храната трябва да бъде добре осолена. В случай на увреждане на функцията на половите жлези, лечението се извършва с естрогенни хормони в продължение на 3-4 месеца. Това възстановява храненето на тъканите на гениталните органи, въпреки че не възстановява овулаторния цикъл. При такива нарушения жената вече не може да забременее. В съответствие с клиниката, терапията се извършва чрез заместване на хормони на определена група.

Функцията на аденохипофизата след некроза не се възстановява. Заместващата терапия с хормони в синдрома на Шихан значително подобрява състоянието и качеството на живот на жената.

Заболявания на хипофизната жлеза при жени: симптоми, причини, лечение, признаци

Активността на хипофизната жлеза се влияе от различни патологични състояния, включително синдром на Sheehan, кръвоизлив в хипофизната жлеза и черепно-мозъчни увреждания.

Заболявания на хипофизната жлеза

  • Изолиран дефицит на гонадотропен хормон
  • Синдром на Sheehan
  • Кръвоизлив в хипофизата
  • нараняване
  • Craniopharyngiomas
  • Празен синдром на турското седло
  • Тумори на хипофизата
    • Хормонално неактивна
      • Недиференцирани аденоми
      • Подтип III
  • Хормонално активна
    • prolaktinoma
    • Растежен хормон
    • kortikotropinomy
    • Tirotropinoma
    • gonadotropinoma
    • хибрид
  • саркоидоза

Изолиран дефицит на гонадотропен хормон

Вроден вторичен хипогонадизъм и синдром на Калман са група от редки заболявания, причинени от отсъствието или забавянето на половото развитие поради недостатъчна секреция на LH и FSH. Основните невроендокринни аномалии са разделени на две групи: молекулни дефекти на гонадотропната каскада, водещи до изолиран вторичен хипогонадизъм и хипоталамусни аномалии, свързани с неврони, секретиращи GnRH, или с обонятелна хипоплазия в синдрома на Калман. В някои случаи има аносмия. Дефектът е свързан с нарушено образование в обонятелните плакоди на развиващите се назални неврони, секретиращи GnRH, или с увреждане на тяхната миграция от обонятелни луковици към фуния на ядрото по време на ембриогенезата. Нивото на гонадотропните хормони може да бъде нормално или намалено, нивото на другите хипофизни хормони остава нормално. Въпреки това, половите жлези на пациентите не са в състояние да синтезират половите хормони. И двете заболявания са генетични. При пациенти с вторичен хипогонадизъм се откриват мутации на гените GNRH1, GPR54 / KISS1R. Резистентност на TLRS и TACR3 или на хипофизната клетка към гонадолиберин. Заболяванията са често, но не винаги, моногенни синдроми и могат да бъдат наследени по автозомно доминантния начин. За диагностициране на iv инжектиране на GnRH и измерване на стимулираното ниво на гонадотропните хормони. Като цяло, лечението се състои в предписване на естрогени и прогестогени в цикличен режим, за да се осигури пубертет. Когато планирате бременност, Gonadoliberin се предписва в пулсов режим чрез дозатор или гонадотропен хормон, което води до узряване на фоликулите и овулация.

Следродова некроза на хипофизната жлеза (Sheehan синдром)

Синдромът на Sheehan се отнася до областта на спешната ендокринология. При аутопсия на жени, починали между 12 ч. И 34 дни след раждането, некроза на аденохипофизата се открива в приблизително 25% от случаите. В почти всички случаи развитието на некроза на хипофизната жлеза е предшествано от масивно кървене по време на раждане, придружено от понижаване на кръвното налягане и шока. Най-често този синдром се открива при захарен диабет. Патогенезата на синдрома остава неизвестна. Клинично се забелязва частичен дефицит или пълно отсъствие на един или повече хипофизни хормони до апитаризъм. Може да се появят симптоми на надбъбречна недостатъчност (хипотония, гадене, повръщане, сънливост) или хипотиреоидизъм. Остатъчната функция на хипофизната жлеза може да бъде оценена чрез провокативни тестове с тиролиберин, гонадолиберин, соматолиберин, кортиколиберин.

Кръвоизлив в хипофизата

Пациентите се оплакват от силно главоболие в ретроорбиталната област, нарушения на зрението, промени в зениците, нарушено съзнание. Тези симптоми могат да симулират други неврологични заболявания като оклузия на основната артерия, хипертонична криза или тромбоза на кавернозния синус. При ЯМР или КТ се определя кръвоизлив в хипофизната жлеза. Много пациенти са диагностицирани с пролактином и прилагането на стимуланти на допаминов рецептор, като бромокриптин, перголид или каберголин, може да спре процеса, но може да се наложи и хирургична декомпресия.

Посттравматичен хипопитуитаризъм

Тежката травматична мозъчна травма, като автомобилна катастрофа, може да причини увреждане на хипофизата. При тези пациенти могат да бъдат открити хиперпролактинемия и неспецифичен диабет. Най-честите начални симптоми включват хипогонадизъм, аменорея, загуба на апетит, загуба на тегло и галакторея.

Екстрахипофизни тумори

Различни тумори могат да засегнат хипофизната жлеза или да растат в област, съседна на турското седло. Краниофарингиома се отнася до бавно растящи тумори, честотата му е 1,2–4,6% при два възрастови пика: при деца и 45-60 години. Туморът расте от стратифицирания плоскоклетъчен плосък епител на остатъците от джоба на Ратке, диаметърът му може да достигне 8-10 cm; растежът на тумора може да доведе до компресия на оптичния хиазъм, хипоталамуса и третия вентрикул. В много случаи краниофарингиомата е локализирана супраселарна, в 50% от случаите е калцифицирана, което улеснява диагностиката. Краниофарингиома е хормонално неактивна. Пациентите се оплакват от повръщане, главоболие, замъглено виждане, симптоми на безвкусен диабет. За диагнозата използвайте КТ или ЯМР. Основата на лечението е хирургичното отстраняване на тумора, въпреки че според литературата туморът е напълно отстранен рядко поради технически трудности. В случаи на непълно отстраняване след операция обикновено се извършва лъчева терапия.

Празен синдром на турското седло

Празният турски синдром на седлото обикновено е придружен от хиперпролактинемия, нарушена овулация и галакторея. При рентгенография е установено увеличение на хипофизата, което потвърждава две възможни причини за този синдром:

  1. издуване на арахноида през диафрагмата на седлото и
  2. миокардни тумори на хипофизата.

Няма специфични лечения за този синдром; Стимулантите на допаминовия рецептор се използват за намаляване на хиперпролактинемията и хормоналната терапия с комбинирани лекарства за естроген-прогестоген.

Тумори на хипофизата

Предполага се, че аденомите на хипофизата присъстват при 10-23% от населението. При аутопсия неактивни тумори на хипофизата се откриват в 12% от случаите. Туморите на хипофизата представляват 10% от всички интракраниални тумори. Въпреки това се приема, че при масово рентгеново изследване патологията, посочена в медицинската литература като „случайно открит аденом на хипофизата”, ще бъде диагностицирана в 27% от случаите.

Хормонално неактивни тумори

Някои хормонално неактивни тумори на хипофизата заслужават внимание. Най-често това са недиференцирани аденоми на хипофизата. Характерно е бавното развитие на тумора, възможно е развитие на хиперпролактинемия, което прави диагностицирането много по-трудно и води до грешен избор на лечение. Друг вид хормон-неактивни тумори, III подтип на аденоми, се характеризира с бърз агресивен растеж. В литературата, този тип тумор се нарича "инвазивен аденом", той много напомня за менингиомата, за кълнове на дура матер и може да метастазира.

Хормонално активни тумори на хипофизата

prolaktinoma

Най-честият вид тумори на хормонално-активната хипофиза при хора е пролактином. Разпространението на този тумор в популацията варира от 6-10 до 50 на 100 000. Според анализ на историята на случаите, 1,607 пациенти, които са получавали лекарствена терапия за хиперпролактинемия, честотата на пролактинома при мъжете е 10 на 100 000, при жени - 30 на 100 000. Пролактинома се развива поради прекомерното размножаване на лактотропните клетки, които се намират главно в страничните части на хипофизната жлеза. Пролактиномата може да расте навън, да покълва костна структура и кавернозен синус, или нагоре, увреждайки оптичната хиазма. Тумори с размер по-малък от 10 mm се определят като микроаденоми, с размери по-големи от 10 mm - макроаденоми. Характерът на прогресирането на тези два вида тумори се различава значително: за микроаденомите е характерно много по-доброкачествен курс от макроаденомите.

Нарушенията на овулацията при пациенти с тумори на хипофизата се развиват средно 5 години преди появата на галакторея. В детска и юношеска възраст заболяването води до нарушен пубертет; Големи тумори на хипофизата често се срещат при пациенти, които не са имали менструация или са имали един или два менструални цикъла преди развитието на аменорея. В допълнение към хипогонадизма, при пациенти с пролактиноми се развиват метаболитни нарушения, костната плътност намалява, въпреки че рискът от фрактури не се увеличава. Ако се подозира пролактин, се определя серумното ниво на пролактин. Ниво по-голямо от 250 ug / L обикновено показва наличието на тумор и нивото, по-голямо от 500 ug / L, показва макроаденома. Абсолютното ниво на пролактин обаче не може да служи като надежден маркер за размер на тумора. Радиолозите обикновено предпочитат ЯМР. Изследването на зрителни полета при използване на периметъра на Goldman с потвърден макроаденома е непрактично. При такива пациенти, в приблизително 68% от случаите, има горен квадрант битемпорална хемианопия. Туморите, които не се простират отвъд турското седло, не притискат оптичната хиазма, затова няма смисъл да се изследват зрителните полета при тези пациенти.

Лечение с пролактин

Понастоящем медикаментозната терапия се счита за метод на избор при пролактиноми и само ако е неефективна или невъзможна, се решава въпросът за операцията или лъчетерапията. Рецидивите на тумора, вероятността от панхипопитуитаризъм (приблизително 10-30% с макроаденоми), усложнения (редки случаи на менингит, чести, но преходни диабетици, ликьорея) и риск от смърт (макар и малък, по-малко от 1%) причиняват по-голямата част от болните. Лъчева терапия остава резервен метод за случаи, резистентни към стимуланти на допаминов рецептор, както и за злокачествен пролактин. След радиационна терапия, нивото на пролактин се нормализира при приблизително една трета от пациентите, но за постигането на този ефект са необходими до 20 години. В допълнение, използването на лъчева терапия е ограничено от странични ефекти, като хипопитуитаризъм, увреждане на черепните нерви (в редки случаи), както и развитието на вторични тумори.

Пациенти, които избират медикаментозно лечение от средата на 70-те години. предписват стимуланти допаминови рецептори. Първото лекарство в тази група е бромокриптин, който се свързва и с двете D1-, така с D2-инхибира синтеза и секрецията на пролактин. С действие на D1-рецепторите са свързани с развитието на артериална хипотония, гадене, назална конгестия. Друг често срещан страничен ефект на лекарството е дисфорията. Бромокриптин трябва да се прилага през нощта, за да се потисне нощното повишаване на производството на пролактин. Трябва да започнете с доза от 1,25 mg с постепенно увеличаване в продължение на няколко седмици. При интравагинално приложение, страничните ефекти са смекчени, но резултатите от лечението са незадоволителни.

Перголид и хинаголид, използвани за лечение на болестта на Паркинсон и, рядко, с хиперпролактинемия. Тези лекарства са ерголинови производни и са активни в дози от 50-100 mcg 1 път на ден.

Каберголин (Dostinex) се отнася до селективни агонисти D1-рецептори. Понастоящем, каберголинът е признат като лекарство от първа линия при лечението на повечето заболявания и състояния, включващи хиперпролактинемия. Минималната терапевтична доза трябва да намали концентрацията на пролактин до нормални стойности. Максимално допустимата доза е тази, която пациентът може да понася без сериозни странични ефекти. В проспективно проучване за увеличаване на дневната доза каберголин, нормализирането на нивата на пролактин е постигнато при 149 от 150 пациенти с микро- и макроаденоми на хипофизната жлеза. В повечето случаи, за да се елиминира хиперпролактинемията са необходими дози от 2,5 до 3 mg на седмица, но в някои случаи е било необходимо да се предписва каберголин в доза до 11 mg седмично. Употребата на високи дози каберголин предизвиква загриженост във връзка с ефекта на клапната регургитация при пациенти с болест на Паркинсон, които получават лекарството в доза от най-малко 3 mg седмично. Въпреки това, в 6 от 7 проучвания, които анализират риска от усложнения от клапанния апарат на сърцето при използване на каберголин при пациенти с хиперпролактинемия, не е установено значително увеличение на риска от патология на клапата. Само едно проучване съобщава за увеличение на честотата на трикуспидалната регургитация с 57%, въпреки че в контролната група честотата на това усложнение също се е повишила значително. Въпреки липсата на очевидни доказателства за странични ефекти на каберголин от страна на сърцето, е необходимо наблюдение с ехокардиография.

Стимулантите за допаминов рецептор са ефективни в по-голямата част от случаите. Възможността за увеличаване на дозата на каберголин до максимално поносимото Ви позволява да преодолеете явната резистентност към терапия. Въпреки това, при редица пациенти се наблюдава истинската резистентност на тумора към допаминови рецепторни стимуланти, която се проявява при липса на нормализация на нивата на пролактин при предписване на максимално поносима доза и невъзможност за намаляване на размера на тумора с 50%. В макроаденомите резистентността се наблюдава по-често, отколкото в микроаденомите (съответно 18 и 10%). За щастие на гинеколозите, това явление е по-характерно за мъжете. Резистентността на пролактинома към различни стимуланти на допаминовите рецептори не е същата. Така, при 80% от пациентите резистентността към бромокриптин може да бъде преодоляна чрез предписване на каберголин. Не е извършено директно сравнение на динамиката на размера на туморите с помощта на бромокриптин и каберголин. Въпреки това, резултатите от различни проучвания показват, че бромокриптин намалява размера на тумора с приблизително 50% при 2/3 от пациентите, докато каберголин причинява напълно изчезване при 90% от пациентите.

Проследени са резултатите от повече от 6000 бременности, възникнали на фона на употребата на бромокриптин. Не е наблюдавано повишаване на честотата на малформации при деца, както и усложнения при бременност. Дванадесетгодишното проспективно проучване, обобщаващо наблюдението на 380 жени, които са забременели с каберголин, показва, че броят на преждевременните раждания, усложненията на бременността и дефектите в развитието на децата не се увеличават в сравнение с общото население. Честотата на спонтанните аборти сред жените, които са забременели, докато приемат каберголин, е около 9% и е по-ниска, отколкото в общото население на САЩ и Европа (11-15%). Така, каберголин, подобно на бромокриптин, може да се използва в програми за лечение на жени с безплодие.

Голям брой проучвания показват, че пролактиномът не влияе върху хода на бременността. От друга страна, растежът на макропролактин по време на бременност може да бъде значително ускорен. В тази връзка, при жени с макроаденоми се препоръчва редовно изследване на зрителните полета и, ако се стеснят, ЯМР се извършва без контрастиране.

Що се отнася до методите на радиационна диагностика, тогава повторното изследване при липса на промени в симптомите трябва да се извърши не повече от 1 път на 10 години, тъй като микропролактиномите растат бавно. Според някои автори, при лечението на допаминови рецептори с стимуланти, повторното използване на тези методи обикновено не се изисква. При макропролактиноми се препоръчва повторна КТ или ЯМР след 6 месеца лечение. Някои смятат, че ако туморът не се е увеличил или намалил до размера на микропролактиномите, симптомите не се увеличават и лечението продължава, преразглеждането не е необходимо.

Растежен хормон

Туморите, секретиращи синдрома на растежния хормон, се появяват ненатрапчиво, а диагнозата обикновено се прави със закъснение до 6 години. На първо място, промените са свързани с лицето, ръцете и краката. Стимулира растежа на костите и пролиферацията на меките тъкани, което води до увеличаване на размера на носа, долната челюст и припокриващите арки. Поради развитието на синдрома на карпалния тунел, парестезията може да се появи в ръцете, поради удебеляване на гласните струни, става груб глас. Артериалната хипертония се появява при една четвърт от пациентите, затлъстяването - наполовина, изразена хипертрофия на миокарда, увеличаване на размера на черния дроб и бъбреците. При диагнозата е важно да се оцени нивото на GH или патологичния отговор на глюкозния товар. Тактиката на лечението може да се състои в хирургично отстраняване на тумор, лъчева терапия или потискане на туморния растеж при използване на аналози на соматостатин.

Kortikotrolinoma

Секретиращите тумори АСТН са редки, обикновено не надвишават 1 см. Овулацията е нарушена поради повишаване нивото на хормоните на надбъбречната кора и нивото на свободния уринен кортизол може да се увеличи до 150 μg / ден или повече. Обикновено се извършва транссфеноидална аденомектомия, ефективна в 60-90% от случаите. Лечението с лекарства е насочено към потискане производството на АСТН или блокиране на взаимодействието на кортизол с рецепторите. В клиничната практика аналог на соматостатина е пасиреотид и глутакортикоиден рецепторен антагонист мифепристон. Разглеждаме нови области на лечение с инхибитор на стероидогенезата LC1699 и ретиноева киселина (етап на клинични проучвания).

In vitro проучвания на гефитиниб, антагонист на рецептора на епидермалния растежен фактор. С всеки метод на лечение е показано дълго наблюдение.

Tirotropinoma

Тиротропинома е рядка причина за тиреотоксикоза. Въвеждането в практиката на високо чувствителен метод за определяне на TSH чрез ELISA прави диагнозата на това състояние по-достъпна; Появи се възможност за ранно откриване на тумор, което позволява да се избегнат диагностични грешки и неправилно лечение. Въпреки това, няма диагностични методи, които да са специфични за тази патология, следователно, когато се поставя диагноза тиротропиноми, увеличаване на нивото на α-субединицата на TSH, увеличаване на нивото на SHBH, намаляване или отсъствие на реакция на тиротропните клетки към приложението на тиролиберин, резултатите от Т3. В повечето случаи размерът на тумора е сравнително малък (средно 3 mm), което затруднява диагностицирането при използване на КТ и ЯМР. Лечението обикновено е хирургично; с неефективността след него е предписана лъчетерапия. Лекарствената терапия със соматостатинови аналози намалява секрецията на TSH при повече от 90% от случаите.

gonadotropinoma

В миналото това е било аденомите на хипофизата, които секретират FSH и LH. изключително рядко. Наскоро обаче е показано, че хормонално-неактивните тумори при жените могат да произвеждат гонадотропни хормони. Прилагането на тиролиберин води до увеличаване на нивата на FSH, LH, α- и β-субединици на LH в някои, но не във всички случаи. Описани са случаи на хипергонадотропна аменорея с изключително високи нива на гонадотропини, при които менотропин стимулира яйчниковата функция и възстановява овулацията и води до бременност.

Намаляване на Loroyne-Levy (нисък ръст). Следродова некроза на хипофизната жлеза (Sheehan синдром, панхипопитуитаризъм)

Джуджето на Лорейн-Леви (нисък ръст)

Джуджетостта е състояние, при което процесът на човешки растеж се случва много бавно, със закъснение, в резултат на което човек в зряла възраст има неестествено малка височина. Основното влияние върху процеса на растеж има желязото в мозъка - хипофизната жлеза, чиято ниска активност е причина за двусмислие. Други имена на джуджето: Лоройна-Леви с нисък ръст, хипофизен нанизм.

Хипофизната жлеза се състои от две лопатки: предни и задни. Предният лоб произвежда шест хормона: растежен хормон, адренокортикотропин (кортикотропин), тиротропен хормон (тиротропин), пролактин, фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони. Задният дял на хипофизната жлеза произвежда само два хормона: антидиуретичен хормон вазопресин и окситоцин. Процесът на растеж се активира от долната част на предния лоб на хипоталамуса. Хипоталамусът произвежда хормоните, необходими за нормалното функциониране на хипофизната жлеза. Когато хипоталамусът освобождава освобождаващ хормон (GHRH), се стимулира производството на растежен хормон в предната част на хипофизата. Растежният хормон засяга черния дроб и други тъкани, като ги стимулира да произвеждат инсулиноподобен растежен фактор-1. IGF-1, от своя страна, активира развитието на кости и мускули, в резултат на което костите нарастват в дължина, а мускулите активно синтезират протеин (материал за активен растеж на мускулна тъкан).

Процесът на растеж е доста сложен феномен, който във всеки момент може да бъде забавен или нарушен от различни фактори. Смята се, че има недостиг на хормони, описани по-горе. Това се случва в резултат на неуспеха на рецепторните клетки, получаващи хормонални стимули или в отсъствието на отговор на клетките-мишени.

Същността на синдрома на Лорейн-Леви е да се намали производството на хормони в предната хипофизна жлеза. Обикновено този дефект се проявява в детството, дори и тогава детето може да забележи първите признаци на джуджето, например забавяне на растежа, несъответствие с възрастовите норми на растеж, непропорционално лице, къси ръце и крака. Още повече, че развитието и придобиването на очертанията за възрастни на тялото все още се случва, но много по-бавно и с придобиването на аномалната форма на крайниците, торса и главата. Един от 27-те хиляди новородени в света има определена форма на джудже. Около една четвърт от случаите на къс ръст са причинени именно от липсата на растежен хормон.

Мъжете са по-склонни да страдат от това заболяване. Не се откриват прояви на расова зависимост с нисък ръст.

Възможни причини за двусмислие:

  • наследственост;
  • наранявания и злополуки, в резултат на които хипофизната жлеза е повредена;
  • Тумори на ЦНС;
  • Увреждания на ЦНС;
  • облъчване;
  • левкемия.

Симптомите на джуджето, диагнозата

Дете с дефицит на растежен хормон има малък ръст, пухкава физика и изостаналост на чертите на лицето, като малки очи, неправилен нос и др.

Когато ракът причинява карлицизъм при пациенти с неврологични симптоми като повръщане, главоболие, проблеми със зрението, синдром на двойното зрение.

Основният симптом е забавянето на растежа от връстниците. Ако детето изглежда две или повече години по-млади от връстниците си, трябва да проверите състоянието на неговата ендокринна система.

Диагностика на джуджетостта се извършва чрез сравнителен анализ на рентгенографиите на ръцете и определяне на костната възраст на детето. Ако възрастта на костите изостава от хронологичния график на детето, се уточнява нивото на хормона на растежа и IGF-1.

Лечение на дефицит на растежен хормон

До 1985 г. хормонът на растежа се извлича от хипофизните жлези на мъртвите хора, а след това FDA забранява подобен метод. В лабораторията, използваща рекомбинантна ДНК, се получава синтетичен растежен хормон. В момента за лечение се използва само този вид хормон.

Прогноза за нисък ръст

Зависи от причината за джуджето. Ако лечението е започнало в детска възраст, хората с нисък ръст на пубертета, те могат да имат здраво потомство и нормална репродуктивна функция. Въпреки това, без лечение, растежът на пациентите не може да бъде коригиран. През първата година от терапията е възможно да се постигне увеличаване на растежа с 10-15 см. Освен това ефектът от хормоналната терапия става по-слабо изразен. Терапията се счита за успешна, ако пациентът расте средно с 2 см годишно.

Ако кратък ръст е причинен от други причини и не е свързан с дефицит на растежен хормон, успехът на лечението зависи от елиминирането на основната причина за заболяването, по-специално, отстраняването на тумора и възстановяването след операцията.

Следродова некроза на хипофизната жлеза (Sheehan синдром, панхипопитуитаризъм)

Следродовата некроза на хипофизната жлеза (PNH) в медицинските източници е известна с имената: следродилен пангипопитуитаризъм или синдром на Sheehan.

Причини за появата на пангипопитуитаризъм

Прекомерната загуба на кръв по време или след раждането засяга функцията на хипофизната жлеза, което води до появата на хипопитуитаризъм на майката или синдром на Sheehan. Екстензивното кървене намалява притока на кръв към хипофизната жлеза и следователно общото количество кислород, влизащо в мозъка. При тези обстоятелства, клетките на хипофизата могат да бъдат повредени или дори да се подложат на некроза. По този начин се намалява производството на хипофизни хормони. По време на бременността, хипофизната жлеза се увеличава (може да се увеличи с 2 пъти). През този период жлезата е особено уязвима от шок и именно тази индукция може да предизвика загуба на кръв.

Има две форми на заболяването: хронична и остра, в зависимост от степента на увреждане на хипофизната жлеза. Острата форма на заболяването става очевидна едва след раждането, хроничната форма е много по-малко опасна и нейните симптоми се появяват няколко месеца след раждането.

Симптоми на синдром на Sheehan

  • дисфункция на пролактин (млякото може да изчезне);
  • дисфункция на яйчниците;
  • неизправности на щитовидната жлеза;
  • надбъбречна дисфункция.

При най-тежката следродилна некроза на хипофизата, жената може да спре кърменето. Дълго време менструацията не се случва, сексуалното желание (либидото) изчезва, измива се подкожата коса, намаляват гърдите, намалява производството на вагинални лубриканти, което води до болезнени усещания по време на секс.

Допълнителни симптоми: умора, наддаване на тегло, летаргия, суха кожа, запек, развитие на хипотиреоидизъм. Тежък дефицит на кортикотропен хормон води до хронична хипотония с припадък, невъзможност да се отговори на стреса. Има загуба на мускулна сила, повишено съдържание на мазнини и прекомерна чувствителност към инсулин.

В най-опасните случаи количеството на хипофизната тъкан се намалява до 10%. Кръвното налягане при пациенти намалява, появява се тахикардия, както и хипогликемия, признаци на диабетно непроницаемост - жажда, прием на вода, както и голямо количество произведена урина.

След шока, причинен от загуба на кръв, кръвното налягане рязко спада. Увреждането на хипофизната жлеза, в този случай преди появата на първите симптоми, зависи пряко от състоянието на предния лоб. Увеличената хипофизна жлеза изисква повече кислород, а всяко нарушаване на нормалния кръвен поток е заплаха за хипофизната жлеза.

Лечение на хипопитуитаризъм

Стандартните методи на лечение включват хормонална терапия за яйчниците, щитовидната жлеза и надбъбречната кора. Понякога се използва заместителна терапия с кортизол, естроген, прогестерон. За възрастни с дефицит на растежен хормон се осигурява допълнителна терапия с растежен хормон.

Въз основа на:
Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
Хормонална здравна мрежа ендокринното общество
NIH / Национален институт по диабет, храносмилателна Бъбречни заболявания
Хипофизна фондация
Фондация за човешки растеж.
Little People of America, Inc.

Некроза на хипофизата

Съдовата недостатъчност в капилярния слой на хипофизната портална система и инфарктът на предния му лоб най-често се наблюдават в следродовия период. С бързо преждевременно раждане могат да се появят кръвоизливи и съдов колапс. Има съобщения за некроза на преди нормална хипофиза преди раждането. Некроза на тихия хипофизен аденом може да се появи и по време на бременност.

Некрозата на бременността на хипофизната жлеза е много рядка. Най-характерните прояви на (началния) хипопитуитаризъм са лактотропната, гонадотропната и соматотропната недостатъчност.

Клинични особености на хипофизната некроза

Клиничните особености на хипофизната некроза са преди всичко неврологични и ендокринни прояви.

Хеморагични инфаркти, придружени от над- и параселарни ефекти: компресия, по-често наблюдавана с некроза, която се случва преди раждането, отколкото след неговата форма след раждането.

Главоболие в темпоралната област, обикновено бифронтално, е отражение на налягането на цереброспиналната течност (CSF) върху твърдата мозъчна течност. Гадене, повръщане и объркване предполагат повишаване на вътречерепното налягане и (или) надбъбречна недостатъчност.

Увеличаването на налягането в супраселарната област води до компресия на зрителната хиазъм, загуба на зрителни полета и намаляване на остротата му. Повишеното налягане в параселарната област причинява парализа на очните мускули.

Ендокринната недостатъчност или съпътства неврологични симптоми, или възниква по-късно, причинявайки парадоксално подобрение в хода на диабета (явлението Усай), което е резултат от загубата на нормалното глюконеогенно действие на растежния хормон.

Некрозата на хипофизната жлеза, възникваща в следродовия период в резултат на шок при раждане, причинява симптоми с чисто ендокринен характер. Явленията на захарния диабет и хипогликемията, често усложняващи следродилния хиповолемичен шок, могат да бъдат много остри, но те обикновено преминават скоро.

Преустановяването на лактацията и стабилната аменорея, които понякога са съпътствани от такива прояви на хипопитуитизъм като хипогонадизъм (атрофия на гениталните органи, загуба на коса в подмишниците и публичен), хипотиреоидизъм (студена непоносимост, безразличие, бавни рефлекси), хипоадренализъм (депилация), са по-малко остри. гадене, повръщане, колапс), хипосоматотропизъм (атрофия на кожата, хипогликемия). Комбинацията от тези явления представлява хипофизна кома. Синдромът на Schiechen може да се появи много години след инсулт след раждането.

Резултатите от изследването за некроза на хипофизната жлеза

При некроза на хипофизната жлеза, съдържанието на FSH и LH в кръвната плазма се намалява, а пролактинът е в нормалните граници или се понижава.

Рентгенограмата на черепа е нормална, освен в случаите на комбинация от основното заболяване с аденома на хипофизата.

Необходимо е да се извърши пълно ендокринологично изследване. Най-важните функции на щитовидната жлеза се определят на базата на индекса на свободния тироксин или ефективното съотношение на тироксин, а надбъбречните жлези се определят чрез сутрешно измерване на плазмените нива на кортизола (8-20 μg / 100 ml при нормални условия).

Ако се изключи изразеният хипоадренализъм, резервът на адренокортикотропини трябва да се оцени чрез един от провокационните тестове. За тази цел най-често се използва индуцирана от инсулин хипогликемия. Въвеждането на инсулин в доза от 0,1 U / kg причинява рязко намаляване на плазмената глюкоза (под 45 mg / 100 ml или по-малко от 50% от нивото на основното гладуване). Съдържанието на кортизол се измерва на всеки 2 часа, докато постепенно увеличаване на нивото му трябва да се наблюдава с увеличение над 5 μg / 100 ml.

Инсулин-индуцираната хипогликемия е най-чувствителният тест за хипопитуитаризъм. В същото време той служи като провокативен тест за оценка на секрецията на GH (увеличаването на съдържанието на кортизол повече от 6–8 ng / ml за 2 h се счита за достатъчно адекватно).

В същото време, резервите на хипофизарния тироид стимулиращ хормон (TSH) и пролактин трябва да се определят чрез интравенозно приложение на 200 μg тиротропин-освобождаващ фактор (TRF).

За формиране на многоаспектна стимулационна проба на хипофизната жлеза (MSTG), интравенозното приложение на 100 или 150 μg LGRF трябва да се добави към посочените по-горе проби, стимулирайки секрецията на FSH и LG.Тъй като в този случай освобождаването на гонадотропини е пряко пропорционално на тяхното основно ниво, след това се получава друга допълнителна информация не се изисква.

Тези проучвания служат и за оценка на функциите на хипофизната жлеза при други клинични възможности, включително пред- и постоперативна оценка на проявите на неговите тумори. Те рядко са необходими от чисто практическа гледна точка, тъй като измерването на базалното ниво на хормоните дава достатъчно пълна информация. Независимо от факта, че MSTG има за цел да стимулира нивото на хипоталамуса на хипоталамо-хипофизната система, този тест много рядко дава възможност за ясно диференциране на патологиите на хипоталамуса и хипофизата. Отсъствието или значителното намаляване на добива на гонадотропини без признаци на недостатъчност на други хипофизни хормони е силен аргумент в полза на съществуването на хипоталамусни разстройства.

Функцията на задния лоб на хипофизата се оценява чрез идентифициране на нарушена секреция на антидиуретичен хормон (ADH, вазопресин). От пациента се изисква да се въздържа от пиене, докато осмотичната концентрация на урина, измерена на всеки час, не достигне плато; след това се определя осмотичната концентрация на кръвната плазма и се подкожно инжектира 5 U воден разтвор на вазопресин. След 1 час след това отново се измерва осмотичната концентрация на урината. В случай на тежък дефицит на ADH, нивото на осмотична концентрация на урина преди въвеждането на вазопресин остава по-ниско от това на кръвната плазма. В случай на частична дисфункция на задната хипофиза, осмотичната концентрация на урината се увеличава, но след прилагане на вазопресин се увеличава с още 10% или повече.

Лечение на хипофизната некроза

Некроза на хипофизата, която се среща преди раждането и е придружена от неврологични заболявания, принадлежи към областта на спешната неврохирургия и обикновено изисква спешна транссфеноидна декомпресия. Провеждането на заместителна терапия зависи от естеството на ендокринния дефицит. Често има нужда от заместителна терапия с естроген. За да се предизвика овулация на фертилитета, се използват екзогенни гонадотропини.

"Некроза на хипофизната жлеза" и други статии от раздела Нарушения на менструалния цикъл

След раждането хипопитуитаризъм

. или: Синдром на Шихан (Shiena, Shihena), следродилна некроза на хипофизната жлеза

Следродичният хипопитуитаризъм е комбинация от хормонални нарушения, които се появяват след раждането и са причинени от липсата на функция на предната хипофиза (ендокринната жлеза, разположена в основата на мозъка и регулираща производството на повечето хормони в тялото).

По време на бременността, хипофизната жлеза расте в размер поради необходимостта да се произвеждат повече хормони. Въпреки това, нейното кръвоснабдяване не се увеличава - създава се относително недохранване на тъканите на хипофизата. Рязко намаляване на кръвоснабдяването на хипофизата, причинено от усложнения на раждането (кървене, септичен шок), води до "смъртта" на предния му лоб и невъзможността за производство на хормони.

Симптомите на следродилния хипопитуитаризъм

форма

причини

Акушер-гинеколог ще помогне при лечението на заболявания

диагностика

  • Анализ на историята на заболяването и оплаквания - когато (преди време) има оплаквания за сънливост, понижаване на кръвното налягане, липса на мляко, с което жената асоциира появата на тези симптоми.
  • Анализ на акушерска и гинекологична история - по време на бременност, раждане, усложнение на раждането (наличие на кървене или септичен шок в следродовия период).
  • Определяне на нивата на тропичните хормони (хипофизни хормони, които регулират дейността на ендокринните жлези):
    • тироид стимулиращ хормон (TSH);
    • адренокортикотропен хормон (АКТХ);
    • гонадотропни хормони - фоликулостимулиращ хормон (FSH) и лутеинизиращ хормон (LH);
    • пролактин (хормон, действащ върху гърдата и насърчаващ кърмене - кърмене);
    • естриол (женски полов хормон);
    • кортизол (надбъбречен хормон);
    • Т3 и Т4 (тироиден хормон).

Лечение на следродилен хипопитутаризъм

Усложнения и последствия

  • Хипопитуитна кома (дълбоко потискане на функциите на нервната система с загуба на реакции към всякакви стимули, нарушено дишане, кръвоснабдяване и други функции на фона на острата недостатъчност на производството на хипофизни хормони).
  • Хипотиреоидна кома (дълбоко потискане на функциите на нервната система, загуба на реакции към каквито и да е стимули, дихателни нарушения, кръвоснабдяване и други функции на фона на острата недостатъчност на производството на тироиден хормон).
  • Синдром на Waterhouse-Frideriksen (остра надбъбречна недостатъчност) - потискане на нервната система, дихателни нарушения, спад в кръвното налягане, чест, едва забележим пулс, поява на хеморагичен обрив (обрив по кожата под формата на кръвоизливи, вени на паяци) на фона на остър дефицит в производството на хормони на кора. надбъбречни жлези.
  • Безплодие (невъзможност за зачеване на дете през годината на сексуален живот без защита от нежелана бременност).

Превенция на следродилния хипопитуитаризъм

  • Планиране за бременност, своевременна подготовка за нея (идентифициране и лечение на хронични заболявания преди бременност, превенция на нежелана бременност).
  • Своевременна регистрация на бременни жени в антенаталната клиника (до 12 седмици от бременността).
  • Редовни посещения при акушер-гинеколог (1 път месечно през 1 триместър, 1 път в рамките на 2-3 седмици в 2 триместър, 1 път в 7-10 дни в 3 триместър).
  • Премахване на повишено мускулно напрежение на матката по време на бременност с помощта на токолитици (лекарства, които намаляват мускулното напрежение на матката).
  • Своевременно откриване и лечение на прееклампсия (усложнение на хода на бременността, придружено от оток, повишено кръвно налягане и бъбречна дисфункция).
  • Спазване на бременната диета (с умерено съдържание на въглехидрати и мазнини (с изключение на мазни и пържени храни, брашно, сладкиши) с достатъчно протеини (месни и млечни продукти, бобови растения).
  • Физикална терапия за бременни (незначителни физически натоварвания 30 минути на ден - дихателни упражнения, ходене, стречинг).
  • Навременно и адекватно лечение на нарушенията на кръвосъсирването при майките.
  • Профилактика на кървене при раждане (компетентно управление на труда, рационално стимулиране на трудовата дейност (правилно предписване на лекарства, които подпомагат контракциите на матката)).
  • Предотвратяване на появата на инфекциозни усложнения при раждане и аборт (предписване на антибактериални лекарства (вещества, които убиват или спират растежа на бактериите)).

допълнително

  • източници

"Насоки за извънболнична помощ в акушерството и гинекологията", редактиран от В.И. Kulakov. - М.: "ГЕОТАР-Медиа", 2007
“Акушерство: национално лидерство” изд. EK Ailamazyan. - М.: "GEOTAR-Media", 2013.

Какво да правим с следродилния хипопитуитаризъм?

  • Изберете подходящ акушер-гинеколог
  • Пробни тестове
  • Потърсете лечение от лекаря
  • Следвайте всички препоръки

Синдром на Шийхан: опасен, отколкото кървене по време на раждане

Синдромът на Sheehan е състояние, което се развива след тежко раждане. Коварността на болестта е, че тялото вече се възстановява от тежка токсемия, шок, кървене, жените продължават да се подлагат на скрити промени в хипофизната жлеза. Често те преминават незабелязани или са придружени от симптоми, които не са свързани с трудното раждане и прогресивното заболяване. Междувременно, развитието на заболяването причинява тъканна некроза. MedAboutMe говори за коварния синдром: кого заплашва, как да го разпознае и излекува.

Д-р Шийхан и особеностите на синдрома

Синдромът е кръстен на лекаря Х. Шихан, който за първи път описва симптомите и хода на определена клинична форма на панхипопитуитаризъм още през 1939 година. Лекарят е наблюдавал състоянието на родилката след усложнен труд. Поради тежка токсемия, сепсис, голяма загуба на кръв или шок, спазми и тромбоза на кръвоносните съдове са настъпили, доставяйки кръв към мозъка, по-специално на хипофизната жлеза.

Фактът, че в следродовия период има риск от образуване на кръвни съсиреци, емболия (запушване на кръвния поток от въздушния мехур), много хора знаят. Ето защо на майките със симптоми на разширени вени се препоръчва да превържат краката си или да носят специални чорапи, а всеки, без изключение, да започне да се изправя и да се движи възможно най-скоро след раждането. Това е превенцията на тромбоза.

При синдрома на Шийхан обаче причините са различни. По време на бременността, хипофизната жлеза се увеличава значително, за да стимулира производството на необходимите хормони. Въпреки това, нейното кръвоснабдяване не нараства и ако жената има внезапна загуба на кръв или шок в раждането, тогава хипофизната жлеза няма кислород. Хипоксия, инфаркт и последваща некроза на хипофизната жлеза се развиват, тъканите му буквално умират.

Смята се, че синдромът на Sheehan е много рядко заболяване, не повече от 20 случая на 100 000 раждания. Въпреки това, с по-точна диагноза, беше установено, че поради неясни симптоми, които могат да се дължат на други заболявания, много случаи на инфаркт на хипофизата преминаха незабелязано. Днес вече е ясно, че синдромът на Шийхан е далеч от такава рядка патология: в развиващите се страни той се открива в 2,7-3,9% от рождото. Това означава, че при 3 от 100 майки рисковете са много високи.

Малко мляко? Консултирайте се с ендокринолога

Дори сам д-р Шийхън разкри, че унищожаването на тъканите на хипофизата до 50% може да остане незабелязано. Ако 2/3 от тъканите са унищожени, се появяват клинични симптоми, а след това тежка фаза на заболяването. Средните и тежки форми обаче се откриват сравнително бързо, но най-често срещаната скрита опция рядко се диагностицира. В същото време, той има доста различни симптоми, които повечето майки отдават на следродилния период, умората и промените в организма поради бременност и индивидуални характеристики. Следователно последиците от хипофизната инфаркт могат да включват захарен диабет, тежка хипотония и хормонални нарушения, които на пръв поглед не включват хормони в хипофизната система.

Опасността от симптом на Шийхан е в развитието на болестта. Още по-важно е да се обърне внимание на първите му симптоми:

  • трудности с кърмене, липса или пълна липса на мляко;
  • нередовен менструален цикъл (олигоменорея) или аменорея, пълната липса на менструация (извън лактацията);
  • неразумно повишаване на теглото;
  • студенина, неспособност да издържат на ниски температури, както преди;
  • бавни мисловни процеси (трудности при преброяване, вземане на решения, внимание и др.);
  • косопад върху срамната и подмишниците;
  • светъл език;
  • нарушения на съня, замаяност, умора;
  • появата на бръчки около очите, устата.

Колкото повече симптоми имате, толкова по-бързо трябва да посетите ендокринолог.

Трудности или неспособност за кърмене - един от основните признаци, който привлича вниманието на млада майка. Освен това, тази патология не се коригира нито от правилното улавяне на детето, нито от постоянен контакт, хранене при поискване и други начини за установяване на кърменето. Това е така, защото повредените тъкани на хипофизата не могат да отделят достатъчно пролактин и без този хормон млякото не се произвежда. Освен това, увреждането на лактотрофните клетки е най-честата форма на некроза на хипофизната жлеза. Ето защо, в случай на затруднения с кърменето след тежък труд, не трябва да обвинявате себе си или семейството „не-млечни породи”, трябва да се консултирате с лекар и да изследвате хормоналното ниво и състоянието на мозъчната тъкан. Защо това е важно?

Последиците от синдрома на Шийхан: незабавно и след 30 години

Симптомите и хода на патологията зависят от степента на хипоксия на тъканите на хипофизата. В тежки случаи, некрозата води до смърт в следродовия период, в средата и белите дробове може да се прояви и да се увеличи в продължение на десетилетия.

  • 29-годишният пациент е имал спокоен първи бременност без усложнения, с изключение на леко повишено кръвно налягане през третия триместър. При раждане масовото маточно кървене започва с продължителна загуба на съзнание. Жената умира на четвъртия ден поради мултиорганна недостатъчност, причинена от хипофизна некроза (синдром на Sheehan), както и от хипоксия на тъканите на черния дроб, бъбреците, надбъбречните жлези и двустранната бронхопневмония.
  • Втори случай: 55-годишна жена с анамнеза за труд, усложнена от екстензивно маточно кървене в историята преди 30 години. Поради загуба на кръв една раждаща жена падна в кома, но успешно се измъкна от нея и се възстанови. Впоследствие, тя не е била в състояние да кърми, също е имала аменорея (менструация след раждането не е възобновена). Имаше загуба на срамна и аксиларна коса, суха и набръчкана кожа, чувствителност към студ, загуба на паметта. В резултат на това на пациента е поставена диагноза синдром на Шихан и е предписана постоянна хормонозаместваща терапия. На 52-годишна възраст е имала първия от трите инфаркта на миокарда, на 55 години е починала от сърдечна недостатъчност. След факта, беше установено, че хипофизната жлеза в резултат на генерична хипоксия на мозъка е 3 пъти по-малка от нормата, вътрешните органи са засегнати в резултат на хормонални нарушения, множествена тъканна фиброза, атеросклероза на съдовете и други патологии в резултат на усложнен труд.

Кой е изложен на риск?

Възможно ли е да знаете предварително колко висок е рискът от синдром на Шийхан при раждане? Има няколко признака, на които трябва да се обърне внимание на бъдещите майки:

  • анормално кръвосъсирване по време на бременност (например, тромбоцитопения);
  • повишен хормон вазопресин;
  • склонност към повишаване на кръвното налягане, както преди, така и по време на бременността (гестационна хипертония);
  • наличието на протеин в урината (протеинурия);
  • симптоми на прееклампсия, “токсикоза при бременност в третия триместър”;
  • заболявания, патология на бъбреците.

Горните са също рискове, когато плацента превия, нейната откъсване, многоплодна бременност и честа доставка. Ако има някакво съмнение, експертите препоръчват тестване за нивата на хормона на хипофизата, и след трудоемките раждания, ЯМР сканиране на мозъка с акцент върху размера и състава на тъканта на хипофизата. Ако синдромът на Sheehan се потвърди, тогава употребата на лекарства за хормонална заместителна терапия или облекчаване на симптомите трябва да бъде постоянна през целия живот. Това ще помогне да се запази здравето и да се удължи живота.

Прочетете Повече За Шизофрения

Психични Разстройства

Безсъние